李花蓮 魏欣 聞捷 鄭菲 華濤
患兒男,因“胎動(dòng)減少、胎兒水腫、腹腔積液”在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行急診剖腹產(chǎn)娩出,胎齡38周,出生時(shí)羊水少,胎盤(pán)增厚,臍帶繞頸一周,出生體重4.05 kg,APGAR 評(píng)分1,5 min均為8分,全身水腫,皮膚蒼白,唇周發(fā)紺,腹脹。治療后患兒水腫消退?;純河谏蟮?天突發(fā)面色蒼白、唇周發(fā)紺,心率快、律不齊(230~260次/分),伴進(jìn)奶差、反應(yīng)差。次日心電圖提示“竇性心律,交界性心律,寬QRS波心動(dòng)過(guò)速伴室房分離”,交界性心率110次/分,寬QRS波心動(dòng)過(guò)速考慮室性心動(dòng)過(guò)速,頻率205次/分(圖1),予以普羅帕酮、利多卡因治療后無(wú)明顯改善,轉(zhuǎn)入本院進(jìn)一步治療。
圖1 患兒外院心電圖
心電圖檢查示:窄QRS波心動(dòng)過(guò)速,可見(jiàn)明顯房室分離現(xiàn)象,考慮為交界性心動(dòng)過(guò)速(JET)(圖2);心臟超聲示:卵圓孔未閉6.3 mm,房間隔分流8.3 mm,三尖瓣返流。予以抗心律失常藥物治療經(jīng)過(guò)如下:三磷酸腺苷5 mg靜脈推注后無(wú)反應(yīng);靜脈普羅帕酮5μg·kg-1·min-1維持,無(wú)改善;經(jīng)食管超速抑制,給予S1S1刺激無(wú)效(圖3);嘗試胺碘酮藥物復(fù)律,負(fù)荷量3~5 mg/kg 泵入后以5~25μg·kg-1·min-1維持,無(wú)改善;予以同步直流電復(fù)律仍無(wú)效(共3次2 J、4 J、8 J);12 h后心電圖無(wú)明顯改變,加用普奈洛爾2 mg口服,每6 h 1次。7 h后QRS波時(shí)限正常,呈室上性,節(jié)律較規(guī)則,室率145次/分,房率107次/分,室率>房率,可見(jiàn)竇性?shī)Z獲(圖4)。其后竇性?shī)Z獲逐漸增多,3 h后心電圖提示竇性心律(圖5),一天后轉(zhuǎn)為穩(wěn)定的竇性心律、正常心電圖。院外繼續(xù)口服普奈洛爾,2 周后隨訪心動(dòng)過(guò)速未再發(fā)作。
圖2 患兒入院時(shí)心電圖
圖3 患兒心動(dòng)過(guò)速時(shí)經(jīng)食管心臟調(diào)搏超速起搏干預(yù)
圖4 患兒使用普萘洛爾后7 h的心電圖
圖5 患兒轉(zhuǎn)復(fù)竇性心律的心電圖
討論 JET 又稱房室結(jié)自律性心動(dòng)過(guò)速,是一種非常少見(jiàn)的,起源于房室結(jié)及希氏束區(qū)的心律失常。常見(jiàn)于嬰兒及兒童,可分為先天性和術(shù)后性JET[1]。JET 可能出生時(shí)就存在,心電圖通常表現(xiàn)為窄QRS波心動(dòng)過(guò)速,有房室(AV)分離或室-房逆?zhèn)鞯腜波,室內(nèi)傳導(dǎo)異常時(shí)也可表現(xiàn)為寬QRS心動(dòng)過(guò)速,心室率范圍在140~370次/分,平均230次/分,較難與房室結(jié)折返性心動(dòng)過(guò)速相鑒別[2]。本例診斷交界性自律性心動(dòng)過(guò)速的依據(jù):①不同時(shí)間記錄到的交界性節(jié)律的頻率不一致,而折返性心動(dòng)過(guò)速時(shí),其發(fā)作的頻率變化不大;②當(dāng)出現(xiàn)竇性?shī)Z獲時(shí),竇性R 波與交界性節(jié)律的R 波之間的時(shí)距(即逸搏間期)與交界性節(jié)律的RR 間期相等。本例在治療過(guò)程中食管調(diào)搏及電復(fù)律不能終止,多種藥物亦不能終止,而只有β受體阻滯劑能有效終止和預(yù)防其發(fā)生,亦進(jìn)一步說(shuō)明其發(fā)生為自律性機(jī)制。
在出生后前幾周發(fā)病的JET 更有可能是持續(xù)性的,有較高發(fā)生心力衰竭的風(fēng)險(xiǎn)[1-3]。大多數(shù)兒童需要聯(lián)合抗心律失常藥物,而胺碘酮是較為常見(jiàn)的[2]。很多抗心律失常藥物對(duì)JET 都無(wú)效,有時(shí)控制心室率是唯一可能達(dá)到的目標(biāo)[1]。在血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)穩(wěn)定的情況下,首選藥物是β受體阻滯劑,其次氟卡尼、普羅帕酮;在射血分?jǐn)?shù)降低或?qū)ζ渌剐穆墒СK幬餆o(wú)效的情況下,建議使用胺碘酮[2]。
據(jù)Villain等[4]報(bào)道的多中心研究中,26例嬰兒JET 中所有接受地高辛治療患者均無(wú)明顯療效,普萘洛爾治療16例,成功2例,1例治療成功后死亡。11 例藥物聯(lián)合使用2例成功;14例接受胺碘酮治療,8例成功,3例控制心室律未能復(fù)律;3例因藥物治療猝死(胺碘酮1例;心得安1例;胺碘酮加普萘洛爾1例)。本例在小劑量胺碘酮維持治療的基礎(chǔ)上使用普萘洛爾復(fù)律有效,與其報(bào)道一致。
綜合患兒發(fā)病特點(diǎn)及治療經(jīng)過(guò),其持續(xù)時(shí)間長(zhǎng),難以復(fù)律與先天性JET 的臨床特點(diǎn)相符合。該患兒在抗心律失常藥物及電復(fù)律治療下,心動(dòng)過(guò)速仍持續(xù)8天。心電圖曾診斷為室上性心動(dòng)過(guò)速和室性心動(dòng)過(guò)速(治療過(guò)程中出現(xiàn)功能性束支傳導(dǎo)阻滯,易誤診為室性心動(dòng)過(guò)速),其后又為窄QRS波心動(dòng)過(guò)速,伴室房傳導(dǎo)阻滯,出現(xiàn)房室分離現(xiàn)象。此外食管電生理檢查顯示心房刺激不能誘導(dǎo)或終止,但快速頻率心房起搏可暫時(shí)抑制心動(dòng)過(guò)速。這些往往提示為自律性心動(dòng)過(guò)速,應(yīng)盡快使用β受體阻滯劑,此經(jīng)驗(yàn)應(yīng)為臨床同道借鑒。