成人Still病伴雙眼類遠達性視網(wǎng)膜病變診療1例

成拾明 張翼 阮坤煒 王玲麗 張勇

1十堰市太和醫(yī)院眼科中心，湖北省十堰市 442000；2湖北省竹山縣人民醫(yī)院眼科，湖北省竹山縣 442200

患者女，26歲,因雙眼視物模糊半月余于2015年8月28日到十堰市太和醫(yī)院眼科中心就診。患者生命體征穩(wěn)定，全身皮膚黏膜未見明顯皮疹及出血點，全身淺表淋巴結觸診未發(fā)現(xiàn)明顯腫大，無明顯關節(jié)腫痛及畸形。眼科?？茩z查：視力右眼為0.04，左眼為0.4，均矯正無提高；眼壓右眼為17 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，左眼為14 mmHg；雙眼前節(jié)未見明顯異常，雙眼視盤邊界清、色正，視盤周圍可見較多大小不一的棉絮斑，累及黃斑區(qū)，可見多個小火焰狀視網(wǎng)膜出血灶(圖1)。既往史：發(fā)病前持續(xù)高熱(體溫>39 ℃)約2周，靜脈滴注抗生素無效，加用糖皮質激素后緩解；3個月前因全身四肢近端肌群，雙側肘關節(jié)、肩關節(jié)、髖關節(jié)、膝關節(jié)呈持續(xù)性酸脹、悶脹樣疼痛5 d曾就診于十堰市太和醫(yī)院疼痛科治療，病程中出現(xiàn)咽痛、蕁麻疹；否認食物、藥物過敏史。既往全身檢查：血液C反應蛋白濃度為68.0 mg/L，紅細胞沉降率為28 mm/h(↑)，白細胞計數(shù)為26.2×109/L(↑)，中性粒細胞百分比為87.3%；HLA-B27(-)、類風濕因子(-)、抗中性粒細胞胞漿抗體(-)、自身抗體譜(-)；胸部和骨盆CT未見異常，心臟彩色超聲未見異常。診斷為雙眼類遠達性視網(wǎng)膜病變，并收治入院。入院后眼底熒光素血管造影(fundus fluorescein angiography，F(xiàn)FA)檢查顯示雙眼部分視網(wǎng)膜小動脈阻塞，考慮為視網(wǎng)膜血管炎(圖2)。入院當天檢查白細胞計數(shù)16.8×109/L，中性粒細胞百分比為82.6%，給予患者糖皮質激素靜脈滴注治療；入院后第2天檢查紅細胞沉降率為35 mmol/L；入院后第3天檢查血清鐵蛋白濃度>1 650 μg/L、人類免疫缺陷病毒抗體(-)、丙型肝炎抗體(-)、梅毒螺旋體抗體(-)、類風濕因子(-)、自身抗體譜(-)、抗中性粒細胞胞漿抗體(-)，肝腎功能檢查(-)、抗心磷脂抗體(-)；入院后第6天，骨髓穿刺檢查示增生性骨髓像，上腹部CT顯示肝右葉膽管結石或鈣化灶、脾大，胸片未見異常。入院第1天給予甲強龍500 mg+0.9%氯化鈉溶液500 ml靜脈滴注；3 d后糖皮質激素用量減半，給予補鈣、補鉀及護胃等對癥治療；8 d后患者雙眼視力逐漸下降，視力右眼0.05，左眼0.15，均矯正無提高，加用環(huán)孢素膠囊口服每次50 mg，2次/d，患者視力仍無改善，轉院后失訪?；仡櫥颊哒麄€病史，考慮為成人Still病合并雙眼類遠達性視網(wǎng)膜病變。2019年5月電話隨訪，患者訴全身各種不適癥狀已痊愈，但已雙目失明，拒絕來院復診。2019年8月患者再次于十堰市太和醫(yī)院眼科中心就診，自訴期間曾到武漢同濟醫(yī)院及中山眼科中心診治(具體治療方案不詳)。本次眼科檢查：雙眼視力無光感；右眼角膜透明，前房深度可，瞳孔圓，直徑約7 mm，對光反射消失，晶狀體白色混濁，眼底窺不清，左眼球萎縮變小，上方部分鞏膜發(fā)藍，角膜呈淺灰色混濁，前房消失，瞳孔散大，上方部分虹膜未見，晶狀體白色混濁，眼底窺視不清(圖3)；右眼B型超聲顯示視網(wǎng)膜脫離(圖4)。

圖1 患者初診時雙眼彩色眼底照相 可見視盤周圍較多棉絮斑并累及黃斑區(qū)，多個火焰狀小視網(wǎng)膜出血灶(白色箭頭) A:左眼 B:右眼 圖2 患者入院后雙眼眼底FFA圖 雙眼視網(wǎng)膜血管多處無灌注區(qū)、小片熒光遮蔽，絮狀熒光，視網(wǎng)膜血管管壁部分熒光染色，視盤熒光增強 A：左眼 B：右眼

圖3 患者復診時雙眼眼前段照相 A:左眼 B：右眼 圖4 患者復診時右眼B型超聲圖

討論成人Still病是一種原因不明的全身性炎癥疾病，目前尚無特異性診斷標準。目前該病常采用Yamaguchi等[1]的診斷標準，其包括4個主要特點和4個次要特點：(1)主要特點 高燒持續(xù)1周以上；關節(jié)痛持續(xù)2周以上；典型的皮疹；白細胞增多，80%以上為中性粒細胞。(2)次要特點 咽喉痛；淋巴結和脾腫大；肝功能受損;類風濕因子和抗核抗體陰性。如果符合多于5項特點，且其中至少包括2個主要特點，則診斷為成人Still病。以上診斷標準結合血清鐵蛋白濃度>1 250 μg/L，則診斷特異度可達到99.8%[2]。結合本例患者病史、臨床特征及輔助檢查結果，成人Still病診斷明確。通常把系統(tǒng)性疾病引起的類似遠達性視網(wǎng)膜病變的眼底改變稱作類遠達性視網(wǎng)膜病變。類遠達性視網(wǎng)膜病變常見于胰腺疾病(急性胰腺炎及胰腺腫瘤)、Valsalva動作、血栓性血小板減少性紫癜、溶血性尿毒癥、丙肝相關性冷球蛋白血癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、妊娠相關疾病、球后注射等疾病，少見于抗腫瘤后血栓性微血管病變、肺癌相關性壞死性血管炎、急性移植物排斥、腎性硬皮病、多發(fā)骨髓瘤、線圈狀頸內動脈栓塞等疾病[3]。邱懷雨等[4]在國內首次報道1例成人Still病患者雙眼視盤周圍散在較多棉絮斑，伴數(shù)個小火焰狀視網(wǎng)膜出血灶，F(xiàn)FA顯示部分視網(wǎng)膜小動脈阻塞，與本例患者極為相似。Karoui等[5]報道了1例成人Still病患者出現(xiàn)雙眼視盤周圍散在較多棉絮斑伴火焰狀視網(wǎng)膜出血灶。Buyukavsar等[6]也報道了1例成人Still病患者罕見出現(xiàn)雙眼底改變，表現(xiàn)為雙眼眼底散在數(shù)個棉絮斑，右眼黃斑區(qū)累及但范圍較小，左眼黃斑區(qū)無累及。Okwuosa等[7]則報道了1例成人Still病合并復發(fā)性血栓性血小板減少性紫癜患者雙眼視盤周圍出現(xiàn)散在較多棉絮斑，F(xiàn)FA顯示部分視網(wǎng)膜小動脈阻塞性改變，未見明顯出血灶，OCT顯示雙眼黃斑水腫伴左眼漿液性視網(wǎng)膜脫離。

成人Still病的早期治療主要以非甾體類抗炎藥物及糖皮質激素為主，病情頑固者需加用免疫抑制劑，以及一些生物制劑的輔助治療。視力主要與視網(wǎng)膜缺血范圍及是否累及黃斑相關。視網(wǎng)膜出血及棉絨斑在治療后或隨時間延長可出現(xiàn)一定吸收，但由于黃斑區(qū)可能已出現(xiàn)了微動脈梗死，視力仍會持續(xù)下降。晚期患者可出現(xiàn)新生血管性眼底改變、新生血管性青光眼及視網(wǎng)膜脫離等，嚴重影響患者的視力。邱懷雨等[4]報道的成人Still病伴雙眼類遠達性視網(wǎng)膜病變患者治療后出院前視力為右眼0.6，左眼0.3。Okwuosa等[7]報道的患者出院前視力為右眼0.4，左眼0.05。本例患者末次隨訪時雙眼視力喪失。眼科醫(yī)生應了解成人Still病合并雙眼類遠達性視網(wǎng)膜病變患者眼底病變的嚴重性，早期診斷及正確治療可保存患者的部分視力，避免嚴重并發(fā)病的發(fā)生。

利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突