伴腦白質(zhì)發(fā)育異常語前聾患兒人工耳蝸植入后聽覺言語康復效果評估

朱悅汀 郭玉璽 劉申 沈蓓

腦白質(zhì)發(fā)育異常是腦白質(zhì)病變中的一類不明原因的腦部病變，隨著就診流程的規(guī)范化以及人們意識的提高，發(fā)現(xiàn)腦白質(zhì)發(fā)育異常并伴重度感音神經(jīng)性耳聾的患兒越來越多。研究發(fā)現(xiàn)，在極重度雙側(cè)聾患者中約70%患有腦白質(zhì)異常，并推測大腦病變可能對人工耳蝸植入(cochlear implantation,CI)術的預后有制約作用[1,2]；但也有學者認為，CI術后可以刺激患兒腦白質(zhì)的恢復。目前關于腦白質(zhì)發(fā)育不良的聽障兒童CI術后聽覺言語康復效果的研究較少，因此，本研究旨在探討腦白質(zhì)發(fā)育異常的語前聾患兒CI術后聽覺言語康復效果，分析該類患兒植入年齡對康復效果的影響，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1研究對象及分組 選擇2014年1月至2019年12月在天津市行單側(cè)人工耳蝸植入術的雙耳重度感音神經(jīng)性聾患兒105例作為研究對象，其中，男71例，女64例，年齡1～6歲，平均3.17±1.16歲，術前頭顱磁共振成像(MRI)顯示伴腦白質(zhì)發(fā)育異常31例(A組)，腦白質(zhì)發(fā)育正常74例(B組)；同時選擇30例伴腦白質(zhì)異常且僅佩戴助聽器的語前聾患兒作為對照組(C組)。

入組標準：均為語前聾，有詳細病史資料；體格發(fā)育正常；行人工耳蝸植入術者均在我市三甲醫(yī)院進行手術。排除標準：既往存在腦膜炎及眩暈史；存在發(fā)育畸形者；存在嚴重肝腎功能障礙者；精神異常難以進行研究或明確不愿參與研究者。本研究經(jīng)過倫理委員會批準后進行，所有患兒均有家長或監(jiān)護人照看，均在天津市殘疾人康復指導中心進行聽覺言語康復訓練。

所有患兒均行頭顱MRI檢查，腦白質(zhì)異常的影像學表現(xiàn)為：腦白質(zhì)區(qū)域在T2Wl像呈高信號的白色斑片狀影+T1W1像對應部位呈低信號的灰暗區(qū)+ T2抑水像對應部位白色斑片狀高信號。通過Scheltens量表進行腦白質(zhì)病變評分，Scheltens量表能靈敏觀察腦白質(zhì)病變進展與臨床表現(xiàn)之間的關系。該表由放射科高年資醫(yī)師進行讀片和評分，評分規(guī)則如下：無病變計0分；病變范圍≤3 mm的個數(shù)≤5計1分，個數(shù)≥6計4分；病變范圍≥11 mm的個數(shù)≥1計5分，病變?nèi)诤嫌?分；按額葉、頂葉、顳葉、枕葉分別累計積分[3]。

三組患兒臨床資料見表1，可見，三組患兒在性別構成比、平均年齡方面無明顯差異(P>0.05)，A、C兩組的Scheltens評分無明顯差異，但均明顯高于B組(P<0.05)。

表1 三組患兒性別、年齡及Scheltens評分比較

1.2人工耳蝸植入術 105例患兒均行單側(cè)人工耳蝸植入術，植入體分別為美國AB公司HiRes 90k Adv MS型(30例)，奧地利美迪公司Concerto Mi1000(20例)、sonata ti100(20例)，澳大利亞CI512(30例)、24RECA型(5例)。手術采用經(jīng)面神經(jīng)隱窩入路，術后所有患兒均經(jīng)X線檢測電極全部正確植入。植入過程及術后均行神經(jīng)反應遙測(NRT)檢測，測試結果正常，術后均未出現(xiàn)明顯并發(fā)癥。所有患者術后4周開機, 同時均在天津市殘疾人康復指導中心進行聽覺言語康復訓練，均以康復學校為主、家庭為輔。

1.3CI術后聽覺言語康復效果評估 分別于CI術前、術后6個月、12個月和18個月通過電話或者門診復診形式對所有患兒進行評估，C組患兒佩戴助聽器前后同時間段進行評估，評估內(nèi)容主要包括視覺強化測聽(visual reinforcement audiometry VRA)、聽覺行為分級(categories of auditory performance，CAP)、言語可懂度分級(speech intelligengibity rating，SIR)[4,5]。

VRA用于2.5歲以下的患兒，游戲測聽(play audiometry，PA)用于6歲以下或者大于6歲但測試中不能理解純音測聽過程的患兒。

CAP 主要反映患兒日常生活中的聽覺水平，分為8個等級，1級：不能感知環(huán)境聲音；2級：能感知環(huán)境聲音；3級：對說話聲能做出反應；4級：能識別環(huán)境聲音；5級：不用借助唇讀可以識別一些言語聲；6級：不用借助唇讀可以理解一些日常語句；7級：不用借助唇讀可跟人交流；8級：能通過電話跟熟悉的人交流。SIR主要評估患兒的言語能力，分為5級，1級：主要通過手語或手勢溝通，連貫言語不可懂；2級：雖然連貫言語不可懂，但可以借助個別詞語、環(huán)境和唇讀進行理解；3級：集中注意力并借助唇讀可懂其連貫言語；4級：無聽力障礙者可懂其連貫言語，5級-所有人均可懂其連貫言語。

1.4統(tǒng)計學方法 以SPSS19.0 統(tǒng)計學軟件進行數(shù)據(jù)處理，計量資料以均數(shù)±標準差表示。兩組間比較用t檢驗，三組間比較采用F檢驗，計數(shù)資料以%表示，采用χ2檢驗。各變量間的相關性分析采用Pearson相關性分析，并以P<0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結果

2.1術前、術后A、B、C組患兒行為聽閾比較 三組患兒手術或戴助聽前后行為聽閾見表2，可見，各組患兒術前聽閾無明顯差異(P>0.05)，術后A、B組聽力均有明顯提高。術后6個月，B組行為聽閾好于A組，差異有統(tǒng)計學意義(P<0.05)；但隨著隨訪時間的延長，術后12、18個月，A、B兩組間行為聽閾無明顯差異(P>0.005)。A、B兩組行為聽閾均好于C組，差異均有統(tǒng)計學意義(P<0.05)。

表2 三組患兒不同時間點行為聽閾比較

2.2術前、術后不同時間點A、B、C組患兒CAP得分比較 由表3可見，CI術前和CI術后6個月，A、B兩組患兒的平均CAP評分無明顯差異(P>0.05)；CI術后12、18個月，A組患兒的平均CAP評分明顯低于B組(P<0.05)。與A組患兒術后6、12、18個月相比，C組CAP評分均較低，差異有統(tǒng)計學意義(P<0.05)(表3)。

表3 三組患兒不同時間點CAP評分比較(分，

2.3術前、術后不同時間點A、B、C組患兒SIR分級比較 由表4可見，CI術前和術后6個月，A、B兩組患兒的平均SIR評分無明顯差異(P>0.05)；CI術后12、18個月，A組患兒的平均SIR評分明顯低于B組(P<0.05)。與A組患兒術后6、12、18個月相比，同期C組的SIR評分均較低，差異具有統(tǒng)計學意義(P<0.05)(表4)。

表4 三組患兒不同時間點SIR評分比較(分，

2.4Scheltens評分與術后不同時間點CAP、SIR評分的相關性分析 Pearson相關性分析示，Scheltens評分與術后6個月的平均CAP、SIR評分無明顯相關性，但與術后12、18個月的平均CAP、SIR評分呈明顯負相關(r=-0.461～-0.431，P<0.05)(表5)。

表5 Scheltens評分與術后不同時間點CAP、SIR評分的相關性分析

2.5不同植入年齡A、B組患兒CAP、SIR評分比較 由表6可見，3歲及以下植入的CI患兒術后6個月，A組患兒的平均CAP、SIR評分較低B組且差異有統(tǒng)計學意義(P<0.05)。術后12個月，A組的CAP評分均較B組低，但差異無統(tǒng)計學意義(P>0.05)，A組SIR評分較B組低，差異有統(tǒng)計學意義(P<0.05)。術后18個月，A、B組的平均CAP、SIR評分無明顯差異(P>0.05)。3歲以上至4歲(包括4歲)接受CI手術的患兒，術后6、12個月A組的平均CAP、SIR評分較B組低且差異有統(tǒng)計學意義(P<0.05)；術后18個月，A組的CAP、SIR評分均較B組低，但差異無統(tǒng)計學意義(P>0.05)。4歲以上接受CI手術的患兒，術后6、12、18個月A組的平均CAP、SIR評分較B組低且差異均有統(tǒng)計學意義(P<0.05)(表6、7)。

表6 不同植入年齡A、B組患兒術后不同時間點CAP評分比較(分，

表7 不同植入年齡A、B組患兒術后不同時間點SIR評分比較(分，

3 討論

腦白質(zhì)發(fā)育異常是指腦白質(zhì)不同程度的損害表現(xiàn)出來的腦部形態(tài)學特征，病情輕者臨床可無神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，重者可出現(xiàn)癲癇、聽力障礙、智力低下、發(fā)育落后等[6]；有文獻表明，語前聾的患兒中腦白質(zhì)發(fā)育異常的發(fā)病率較正常兒童高[7]。近年來，隨著醫(yī)療技術的發(fā)展，人工耳蝸植入術已經(jīng)成為治療神經(jīng)性聾最有效的方法，目前公認3歲以前行人工耳蝸植入術術后康復效果好。雖然一些伴神經(jīng)系統(tǒng)病變患者已經(jīng)不再是CI的禁忌癥，但是伴腦白質(zhì)病變患兒CI術后的康復情況，國內(nèi)外的報道仍然存在爭議[8,9]。

從文中結果看，語前聾CI患兒接受相同的聽覺、言語能力康復訓練后，A、B兩組患兒術后6個月的平均 CAP、SIR評分無明顯差異，并且評分均明顯高于未行CI術的C組患兒；腦白質(zhì)發(fā)育異常的A組患兒在CI術后6、12、18個月，平均 CAP、SIR評分逐漸升高，雖低于腦白質(zhì)正常組，但術后12個月以后，腦白質(zhì)異常組與正常組差異無統(tǒng)計學意義。CAP、SIR量表可以從理解能力、表達能力以及交往能力等多方面反映患兒的聽覺言語康復情況，較為全面、真實[10,11]，該研究結果說明伴腦白質(zhì)發(fā)育異常的聾兒人工耳蝸植入術后遠期恢復效果與腦白質(zhì)發(fā)育正常的聾兒無顯著差別，這可能與腦白質(zhì)發(fā)育異常的患兒仍有完整的聽神經(jīng)和聽覺傳導通路有關。提示隨著術后康復時間的延長，腦白質(zhì)發(fā)育異常的的聾兒術后恢復效果可接近腦白質(zhì)發(fā)育正常的聾兒，但該結論尚需進一步研究證實。

本研究結果顯示，Scheltens評分與術后6個月的平均CAP、SIR評分無明顯相關性，但與術后12、18個月的平均CAP、SIR評分呈明顯負相關(r=-0.461～-0.431，P<0.05)，提示伴腦白質(zhì)發(fā)育不良的聾兒CI術后均存在不同程度的聽覺言語功能恢復障礙，這與Luthra等[12]的報道相一致。分析其原因，其一，腦白質(zhì)區(qū)域存在大量的神經(jīng)纖維，主要負責神經(jīng)信號的處理、傳遞；而聽覺的產(chǎn)生主要是神經(jīng)元感知聲音信號并傳導的過程，言語功能主要反映的也是神經(jīng)元對信號進行分析、處理和反饋的能力[13]，腦白質(zhì)發(fā)育不良者多存在神經(jīng)元放電同步性降低[14,15]；有文獻報道，腦白質(zhì)區(qū)域投射纖維受損可能引起言語功能障礙，間接解釋了本研究中腦白質(zhì)發(fā)育不良不利于聽覺、言語功能康復的原因。另一個原因可能是部分患兒家長不重視家庭言語康復訓練，不利于患兒術后聽覺言語康復。

本研究中，4歲以下接受CI手術的聾兒中，腦白質(zhì)發(fā)育異常的A組術后6個月CAP及SIR平均值均低于腦白質(zhì)正常的B組，至術后18個月時，兩組間CAP及SIR平均分無明顯差異，說明腦白質(zhì)發(fā)育異常聾兒4歲以前接受人工耳蝸植入術遠期康復效果尚可；而4歲以后接受CI手術的腦白質(zhì)發(fā)育異常的聾兒術后CAP及SIR平均值均較低，提示患腦白質(zhì)發(fā)育異常的聾兒越早完成CI手術，越能獲得較好的聽覺及言語功能的恢復。

目前，腦白質(zhì)發(fā)育異常不再是人工耳蝸植入術的絕對禁忌，但不少腦白質(zhì)發(fā)育異常的聾兒家長因價格昂貴且術后康復效果不確定而放棄人工耳蝸植入。大多數(shù)國內(nèi)外專家認為僅在影像學上有腦白質(zhì)發(fā)育異常而沒有神經(jīng)系統(tǒng)臨床癥狀的聾兒，其腦白質(zhì)病變往往有可逆趨勢，且隨年齡的增長該趨勢越顯著。本研究中，4歲以前接受CI手術的患兒，隨著康復時間的增加，腦白質(zhì)發(fā)育異常的聾兒與腦白質(zhì)發(fā)育正常的聾兒聽覺及言語發(fā)育已無明顯差異；其機制尚不完全清楚。Moore[16]研究表明正常兒童1歲左右聽覺纖維開始向皮層發(fā)育，4歲左右才停止；腦白質(zhì)發(fā)育異常的患兒發(fā)育較正?；純荷赃t緩，但4歲以前腦白質(zhì)仍可能快速發(fā)展并有可逆變化，這對其聽覺及言語能力的恢復是有利的，但這種可能性尚需更多研究證實。所以，建議僅有影像學腦白質(zhì)發(fā)育異常的聾兒可以接受人工耳蝸植入術[17]，甚至對于超過3歲的腦白質(zhì)發(fā)育異常的聾兒只要家長手術意愿強烈，4歲以前行人工耳蝸植入術也有可能獲得較好的康復效果，提升聾兒今后的生活質(zhì)量。

綜上所述，伴腦白質(zhì)發(fā)育異常的聾兒人工耳蝸植入術后可有較好的聽覺言語效果，盡早手術并適當延長康復時間對其聽覺及言語能力恢復有一定的幫助；但本研究病例數(shù)較少且隨訪時間較短，還需擴大樣本量進一步研究。