孤立性蝶竇病變70例臨床特征分析

劉鵬利 汪峻峰 沈永華 馮娟娟 董艷芬

(揚(yáng)州大學(xué)附屬醫(yī)院耳鼻咽喉科 揚(yáng)州 225001)

孤立性蝶竇病變(isolated sphenoid sinus disease ，ISSD)是指病變?cè)l(fā)于蝶竇，沒有超出蝶竇解剖范圍的一系列疾病，包括先天性、炎癥性、腫瘤性等[1]。由于其發(fā)病位置特殊，臨床特征以及治療方法存在諸多共同之處，因此常合并研究。ISSD種類繁多，臨床表現(xiàn)也不盡相同，并且缺乏特異性，導(dǎo)致ISSD早期難以得到及時(shí)正確診斷，而誤診、誤治，可能造成失明、腦炎、海綿竇血栓性靜脈炎等嚴(yán)重后果，因此早診斷和早治療顯得尤為重要[2]。既往關(guān)于ISSD的研究大多為個(gè)案報(bào)道，缺乏系統(tǒng)分析[3-4]。為進(jìn)一步提高認(rèn)識(shí)，避免誤診，本研究收集70例ISSD患者進(jìn)行分析。

1 資料與方法

收集2009年1月~2020年1月在我院確診為ISSD的患者，診斷標(biāo)準(zhǔn)符合《蝶竇疾病的分類》中關(guān)于ISSD界定標(biāo)準(zhǔn)[1]，排除資料不完整和既往有蝶竇手術(shù)病史的患者。

共收集70例ISSD患者，其中男性32例、女性38例，男、女比例為0.8:1；年齡5~77歲，中位年齡49.5歲；病程2 d~2年，中位病程為112 d。首發(fā)臨床癥狀：頭痛39例，鼻部癥狀14例(鼻塞6例、流涕4例、涕中帶血2例、鼻腔異味2例)，眼部癥狀7例(視力下降4例、復(fù)視3例)，頭暈6例，無癥狀4例，見圖1。頭痛部位：枕顳部11例、前額或頭頂部8例、眶周部4例、部位不明確14例。確診前鼻內(nèi)鏡檢查發(fā)現(xiàn)有陽性體征23例，包括蝶篩隱窩膿性分泌物、息肉或新生物等，占32.86%；47例無陽性體征,占67.14%。合并鼻中隔偏曲35例，占50%。病變?cè)谧髠?cè)35例、右側(cè)30例、雙側(cè)5例。首次就診科室為耳鼻咽喉科33例(47.14%)、神經(jīng)內(nèi)科16例(22.86%)、眼科6例(8.57%)、兒科3例(4.29%)、其他科室12例(17.14%)。所有病例在確診前進(jìn)行了鼻竇影像學(xué)檢查，包括CT和(或)MRI。

圖1 ISSD的首發(fā)臨床癥狀

2 結(jié)果

2.1 總體情況分析 70例病例中，真菌球型蝶竇炎24例、蝶竇囊腫17例、慢性蝶竇炎11例、變應(yīng)性真菌性蝶竇炎6例、急性蝶竇炎5例、蝶竇息肉2例、腦脊液鼻漏(蝶竇)2例、蝶竇骨纖維異常增殖癥1例、蝶竇內(nèi)翻性乳頭狀瘤1例、蝶竇腺癌1例。

發(fā)生誤診29例，總誤診率為41.43%，其中15例真菌性蝶竇炎誤診為慢性鼻炎2例、血管性頭痛3例、三叉神經(jīng)痛2例、偏頭痛2例、緊張性頭痛2例、變應(yīng)性鼻炎1例、蝶竇囊腫1例、青光眼1例、腦血管硬化1例；3例蝶竇囊腫分別誤診為血管性頭痛、緊張性頭痛、神經(jīng)衰弱；3例慢性蝶竇炎分別誤診為高血壓致頭暈、偏頭痛、血管性頭痛；4例急性蝶竇炎均誤診為腦炎；2例蝶竇息肉誤診為變應(yīng)性鼻炎；1例腦脊液鼻漏(蝶竇)誤診為變應(yīng)性鼻炎；1例蝶竇內(nèi)翻性乳頭狀瘤誤診為鼻息肉。誤診情況見表1。

表1 總體誤診疾病

2.2 治療方式和預(yù)后 27例真菌性蝶竇炎、10例慢性蝶竇炎、14例蝶竇囊腫、2例蝶竇息肉、1例蝶竇腺癌、1例腦脊液鼻漏(蝶竇)、1例蝶竇內(nèi)翻性乳頭狀瘤行手術(shù)治療，其中選擇經(jīng)蝶竇自然開口入路術(shù)式38例，選擇經(jīng)篩竇入路術(shù)式18例。術(shù)后隨訪3個(gè)月~1年，治愈率為81%。

5例急性蝶竇炎經(jīng)靜脈應(yīng)用抗生素治療后治愈，隨訪3個(gè)月，無復(fù)發(fā)；1例慢性蝶竇炎，經(jīng)口服抗生素、鼻用激素等治療后治愈，隨訪6個(gè)月，無復(fù)發(fā)；1例腦脊液鼻漏(蝶竇)經(jīng)降顱壓、預(yù)防感染、臥床休息等治療后治愈，隨訪6個(gè)月，無復(fù)發(fā)；3例真菌球型蝶竇炎和3例蝶竇囊腫因患者拒絕手術(shù)，失訪；1例蝶竇骨纖維異常增殖癥僅取活檢確診，未手術(shù)，失訪。

3 討論

ISSD臨床上少見，占所有鼻竇病變的1%~2%[5]，有文獻(xiàn)報(bào)道80%的病例是由炎癥和感染引起的，7%是由腫瘤引起的，13%是由其他疾病引起的[6]。本研究中誤診率高達(dá)41.43%，與陳才盛等[4]報(bào)道的誤診率65.6%和劉曉濤等[3]報(bào)道的誤診率40.3%相似，說明ISSD誤診在臨床中普遍存在。由于蝶竇解剖上與大腦、腦膜、頸內(nèi)動(dòng)脈、海綿竇和腦神經(jīng)(Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ和Ⅵ)等重要結(jié)構(gòu)毗鄰，延遲診斷和治療，病變可累及周圍結(jié)構(gòu)導(dǎo)致嚴(yán)重的并發(fā)癥，甚至終身致殘；因此對(duì)于ISSD，避免誤診、及時(shí)治療極為重要[2]。下面將從導(dǎo)致誤診原因和避免誤診措施2個(gè)方面進(jìn)行分析。

3.1 誤診原因 首先，臨床癥狀方面，ISSD常常是非特異性的，頭痛最常見，其次是視覺改變和腦神經(jīng)麻痹，鼻部癥狀少見。Knisely等[7]報(bào)道33%~81%的病例存在頭痛，頭痛部位多變，包括前額部、頭頂部、顳部、眶周部和面頰部等。本研究中以頭痛為首要癥狀的病例占55.71%，并且頭痛部位和性質(zhì)沒有特異性。因此ISSD臨床癥狀缺乏特異性，又缺乏有提示意義的鼻部癥狀是誤診原因之一。其次，體征方面，蝶竇位于蝶骨體內(nèi)，深居中顱底之下，蝶竇口位于蝶篩隱窩，ISSD有意義的陽性體征常在此處。此部位由于受到中鼻甲、上鼻甲以及偏曲鼻中隔的遮擋，常規(guī)耳鼻咽喉查體難以窺見，即使鼻內(nèi)鏡檢查也因受解剖結(jié)構(gòu)和患者對(duì)疼痛耐受力的影響，常常難以窺清。有報(bào)道稱ISSD中1/3病例沒有陽性體征[7]。本研究中有提示意義的陽性體征僅為32.86%，且伴鼻中隔偏曲比例高達(dá)50%，而鼻中隔偏曲導(dǎo)致術(shù)前難以發(fā)現(xiàn)陽性體征。因此缺乏陽性體征，且病變位置深在，合并鼻中隔偏曲，常規(guī)檢查難以窺見病灶也是誤診原因之一。最后，首診科室方面，由于大多數(shù)ISSD患者主要癥狀為頭痛，均未考慮到耳鼻咽喉科首診。本研究中首診耳鼻咽喉科的比例僅為47.14%。加之ISSD臨床少見，醫(yī)師普遍對(duì)其缺乏認(rèn)識(shí)，未考慮到ISSD，未進(jìn)行相關(guān)檢查或請(qǐng)相關(guān)科室會(huì)診，因此導(dǎo)致誤診。長期不能確診，延誤治療可能引起嚴(yán)重后果。本研究中2例視力下降患者，因手術(shù)時(shí)機(jī)過晚，術(shù)后視力未能完全恢復(fù)，造成嚴(yán)重后果。因此對(duì)于ISSD，早診斷、早治療尤為重要。

3.2 避免誤診措施 ISSD由于發(fā)病率較低，許多醫(yī)師對(duì)其缺乏認(rèn)識(shí)，尤其是非耳鼻咽喉科醫(yī)師。因此，首先要提高對(duì)ISSD臨床特征的認(rèn)知，多與神經(jīng)科、眼科等其他科室醫(yī)師溝通協(xié)作。下面將對(duì)常見的ISSD各自特征進(jìn)行簡單介紹。

1)真菌球型蝶竇炎。多見于50歲以上女性，患者通常有正常的免疫狀態(tài)，鼻內(nèi)鏡檢查多數(shù)為陰性結(jié)果，鼻腔后端有時(shí)可見干酪樣分泌物[8]。CT是診斷真菌球型蝶竇炎的良好工具，表現(xiàn)為竇腔軟組織影，內(nèi)見點(diǎn)狀高密度影，可有骨質(zhì)增生或局部破壞吸收(圖2A)。MRI顯示T1WI呈高信號(hào)或等信號(hào)，T2WI呈中心低信號(hào)，周邊高信號(hào)(圖2B、C)。因?yàn)椴糠植±鼵T上并無點(diǎn)狀高密度影，與蝶竇炎、蝶竇囊腫難以鑒別，MRI可作為CT的補(bǔ)充，有助于診斷[9]。通常情況下需要手術(shù)干預(yù)，手術(shù)入路有3種：經(jīng)蝶竇自然開口、經(jīng)篩竇、經(jīng)鼻中隔，通常選擇前2種，術(shù)中需盡量擴(kuò)大蝶竇口，反復(fù)沖洗，確保病灶清理干凈，否則容易復(fù)發(fā)[10]。

2)變應(yīng)性真菌性蝶竇炎。主要診斷標(biāo)準(zhǔn)包括特征性CT影像、病理提示嗜酸性粒細(xì)胞浸潤、病灶真菌染色或真菌培養(yǎng)陽性[11]。CT表現(xiàn)為異質(zhì)性高密度影，典型病灶呈磨玻璃樣或云絮狀改變(圖2D)。MRI表現(xiàn)為T1WI竇內(nèi)低信號(hào)或等信號(hào)，T2WI顯示中央極低信號(hào)，周邊高信號(hào)(圖2E、F)。骨侵蝕和重塑是變應(yīng)性真菌性蝶竇炎最常見的臨床特征之一，因此，很容易引起環(huán)繞蝶竇的腦神經(jīng)壓迫癥狀[12]。手術(shù)是其主要治療方式，術(shù)中應(yīng)盡可能擴(kuò)大蝶竇口，以便于術(shù)后換藥和局部糖皮質(zhì)激素治療。變應(yīng)性真菌性蝶竇炎容易復(fù)發(fā)，術(shù)后長期隨訪和規(guī)律用藥是避免復(fù)發(fā)的關(guān)鍵。

3)蝶竇囊腫。占ISSD的40%~60%[13]，可無臨床癥狀，通常在頭部CT或MRI檢查時(shí)意外發(fā)現(xiàn)。在CT上表現(xiàn)為低密度影，界限清楚，周圍骨質(zhì)可有壓迫吸收，但無侵蝕性改變(圖2G)。MRI上視囊液成分的不同，囊腫可表現(xiàn)出不同特征：水含量高者T1WI為低信號(hào)，T2WI高信號(hào)，通常沒有增強(qiáng)，或者最多是邊緣增強(qiáng)；對(duì)于高蛋白的囊腫，T1WI為均勻高信號(hào)，T2WI為等信號(hào)[14]。無癥狀的黏液囊腫不需要手術(shù)治療，可以隨訪。當(dāng)出現(xiàn)癥狀或廣泛累及眼眶或大腦時(shí)，需要手術(shù)治療。

4)慢性蝶竇炎。通常指細(xì)菌性蝶竇炎，常見致病菌為葡萄球菌，臨床表現(xiàn)多為頭痛、視力下降或復(fù)視，僅有少部分患者有鼻塞、流涕等鼻部癥狀，內(nèi)鏡檢查多無異常[15-16]。CT可顯示竇腔黏膜增厚、氣液平面和部分或完全混濁(圖2H)。對(duì)于常規(guī)藥物治療無效患者考慮行內(nèi)鏡下經(jīng)鼻蝶竇開放術(shù)治療。

5)急性蝶竇炎。常表現(xiàn)為頭痛，多伴發(fā)熱，可有惡心、嘔吐、視覺癥狀，內(nèi)鏡可見蝶竇口或鼻咽部膿性分泌物。CT與慢性鼻竇炎類似(圖2I)。鑒別主要依靠病史。多數(shù)病例可以通過使用合適的廣譜抗生素得以控制，部分治療不規(guī)范可轉(zhuǎn)為慢性蝶竇炎。林鵬方等[17]報(bào)道的3例急性蝶竇炎，均有頭痛和發(fā)熱癥狀，起初均誤診為顱內(nèi)感染，與本研究中4例急性蝶竇炎情況相似，但本研究中均為兒童。

6)腦脊液鼻漏。通常表現(xiàn)為單側(cè)鼻腔流清水涕，無鼻癢、打噴嚏。發(fā)生在蝶竇的腦脊液鼻漏由于位置深在，內(nèi)鏡檢查難以有陽性體征，診斷更為困難。Eravci等[5]報(bào)道通過CT聯(lián)合MRI可判斷90%蝶竇腦脊液鼻漏的瘺口位置。本研究中2例蝶竇腦脊液鼻漏也是如此，其中1例經(jīng)保守治療后治愈，CT見圖2J、K。

7)蝶竇內(nèi)翻性乳頭狀瘤。臨床上極其罕見，內(nèi)鏡下難以與息肉鑒別，容易誤診。本研究中1例蝶竇內(nèi)翻性乳頭狀瘤被誤診為鼻息肉，CT見圖2L。通常內(nèi)翻性乳頭狀瘤CT表現(xiàn)為軟組織影，輕度強(qiáng)化，特征性改變是局部骨質(zhì)增生，MRI上T1WI和T2WI表現(xiàn)為中等信號(hào)強(qiáng)度，非均勻增強(qiáng)[18]。蝶竇內(nèi)翻性乳頭狀瘤雖為良性腫瘤，但有惡變可能，因此一旦確診，應(yīng)及時(shí)手術(shù)；術(shù)后有復(fù)發(fā)可能，需長期隨訪。

圖2 孤立性蝶竇病變影像學(xué)圖片 A~C為真菌球型蝶竇炎患者，男性，62歲。CT表現(xiàn)為竇腔軟組織影，內(nèi)見點(diǎn)狀高密度影（A）；MRI表現(xiàn)真菌球在T1WI呈等信號(hào)（B），在T2WI呈低信號(hào)，周邊高信號(hào)，為水腫黏膜（C）。D~F為變應(yīng)性真菌性蝶竇炎患者，男性，52歲。CT表現(xiàn)為為蝶竇腔內(nèi)高密度影，呈磨玻璃樣改變（D）；MRI表現(xiàn)為T1WI示竇內(nèi)容物的低信號(hào)信號(hào)（E），T1WI強(qiáng)化顯示中央無強(qiáng)化，周邊強(qiáng)化明顯（F）。G.蝶竇囊腫患者，女性，42歲。CT上為低密度類圓形影，界限清楚。H.慢性蝶竇炎患者，女性，64歲。CT可顯示竇腔黏膜增厚，部分混濁。I.急性蝶竇炎患者，男性，11歲。CT顯示竇腔完全混濁。J~K為腦脊液鼻漏患者，男性，54歲。治療前CT示竇腔充滿均勻低密度影，見液平（J）；治療后CT示竇腔積液已完全吸收（K）。L.蝶竇內(nèi)翻性乳頭狀瘤患者，男性，59歲。CT上為軟組織影，局部骨質(zhì)增生。

8)蝶竇惡性腫瘤。臨床少見，占所有鼻竇惡性腫瘤的1%~2%，好發(fā)于男性，發(fā)病中位年齡為60歲。蝶竇惡性腫瘤病理類型繁多，常見的有鱗狀細(xì)胞癌、腺癌、腺樣囊性癌、軟骨肉瘤、淋巴瘤和神經(jīng)內(nèi)分泌癌等，其中鱗狀細(xì)胞癌最為常見。治療方法包括手術(shù)、放射治療（簡稱放療）和化學(xué)治療（簡稱化療）等。由于蝶竇特殊位置，臨床上很難完整切除腫瘤，并且由于腫瘤毗鄰視神經(jīng)等重要結(jié)構(gòu)，使得放療可能出現(xiàn)雙側(cè)失明，因此治療方法的選擇較為棘手。對(duì)于鱗狀細(xì)胞癌，目前常見的治療方案為單純放療和手術(shù)聯(lián)合放療，總體上蝶竇惡性腫瘤預(yù)后不佳[5]。本組病例中僅有1例惡性腫瘤，為蝶竇腺癌，早期病變，手術(shù)切除后進(jìn)行調(diào)強(qiáng)放療，目前在隨訪中。

從以上可以看出，CT或MRI對(duì)于診斷ISSD尤為重要。ISSD的病例數(shù)量近些年逐漸增加，一個(gè)主要原因是影像學(xué)技術(shù)的廣泛使用，包括CT和MRI[19]。CT檢查，必要時(shí)聯(lián)合MRI，被認(rèn)為是診斷ISSD的金標(biāo)準(zhǔn)[20]。因此臨床上遇到不明原因頭痛，尤其是伴有眼部癥狀或鼻部癥狀患者，應(yīng)視為ISSD可疑病例，盡早行CT檢查，MRI可作為補(bǔ)充手段。早期CT檢查可作為減少誤診的方法之一。

此外，術(shù)中內(nèi)鏡檢查發(fā)現(xiàn)術(shù)前的“陰性體征”并非真的完全無任何體征，而是受各種條件所限，鼻內(nèi)鏡未能窺清蝶篩隱窩。根據(jù)我們的經(jīng)驗(yàn)，要想窺清蝶篩隱窩，鼻內(nèi)鏡檢查前充分收縮黏膜和有效麻醉至關(guān)重要。含有收斂藥物和表面麻醉藥的棉片一般要放3次，每次間隔5~10 min。首先放置在鼻腔，再分別放置于各鼻道及嗅裂區(qū)，最后是蝶篩隱窩。對(duì)于疼痛耐受力低的患者，可考慮在表面麻醉后于中鼻甲和鼻中隔嗅區(qū)使用1%利多卡因進(jìn)行局部浸潤麻醉。熟練掌握內(nèi)鏡檢查技巧，動(dòng)作盡量輕柔，盡量窺清蝶篩隱窩，視之為充分的鼻內(nèi)鏡檢查。因此，充分的鼻內(nèi)鏡檢查也是避免誤診的措施之一。

綜上所述，ISSD臨床癥狀缺乏特異性，缺乏有提示意義的鼻部癥狀和陽性體征，初次就診于非耳鼻咽喉科等導(dǎo)致其在臨床上容易誤診，進(jìn)而病程延長，甚至出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥。為避免誤診，首先應(yīng)提高對(duì)ISSD特點(diǎn)的認(rèn)識(shí)；其次鼻內(nèi)鏡檢查前應(yīng)充分收縮鼻腔黏膜和有效麻醉；最后對(duì)可疑病例盡早行CT檢查，必要時(shí)行MRI檢查。本研究不足之處在于樣本量較少，所有病例僅來自一個(gè)醫(yī)學(xué)中心，且為回顧性研究，結(jié)果有一定局限性。