顱內(nèi)不典型囊性腦膜瘤1例

杜芳龍

（丹寨縣人民醫(yī)院 放射科，貴州 黔東南 557500）

0 引言

囊性腦膜瘤是屬于與顱內(nèi)腫瘤，在原發(fā)腦膜瘤中占比較高，患者主要以女性為主。發(fā)病部位多集中于腦凸面、中線矢狀面等區(qū)域。病理分析多為非典型、細(xì)胞型兩種為主。臨床上多依據(jù)實(shí)質(zhì)、囊性、周圍腦組織位置關(guān)系，將囊性腦膜瘤劃分為內(nèi)如下5中類型：①Ⅰ型（瘤內(nèi)型）；②Ⅱ型（瘤邊型），腫瘤邊緣；③Ⅲ型（瘤周型），腫瘤周圍并存在于腦組織周圍；④Ⅳ型（瘤旁型），瘤與腦交界部位；⑤Ⅴ型。該類型多因腦脊液循環(huán)障礙所致。本文以1例顱內(nèi)不典型囊性腦膜瘤患者治理為例，就治療過程與治療效果進(jìn)行分析。

1 患者資料

患者女，46歲。因“左側(cè)肢體無力3月余，頭痛伴嘔吐2天余”來醫(yī)院就診。體格檢查：雙瞳圓形等大，直徑約3.0 mm，對(duì)光反射靈敏；雙眼球向左活動(dòng)受限，無復(fù)視，無震顫。左側(cè)視野缺損。雙眼瞼閉合有力。雙側(cè)額紋對(duì)稱，雙側(cè)鼻唇溝無明顯變淺。左側(cè)肢體肌力4級(jí)，四肢腱反射（++），掌頜反射（+）。CT平掃右側(cè)顳頂枕葉見一片狀低密度區(qū)約73.2 mm×43.8 mm×60.0 mm，周圍可見低密度水腫帶，鄰近腦實(shí)質(zhì)受壓變形，右側(cè)腦室受壓、變窄，側(cè)腦室后角變窄、消失，病灶與側(cè)腦室分界不清，中線結(jié)構(gòu)略向左側(cè)移位，顱骨骨質(zhì)未見明顯增生或硬化改變（圖1），診斷：右顳頂枕葉囊性占位，建議MRI平掃+增強(qiáng)檢查。MRI平掃右顳頂枕葉可見大小約76 mm×48 mm×52 mm囊實(shí)性占位性腫塊影，T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，病灶邊界清晰，其內(nèi)可見不規(guī)則形等T1等T2異常信號(hào)（圖2，3），DWI病灶實(shí)性部分呈稍高信號(hào)，ADC圖上實(shí)性部分呈等低信號(hào)（圖4，5），增強(qiáng)后病變實(shí)質(zhì)部分明顯不均質(zhì)強(qiáng)化，囊性部分及囊壁未見明顯強(qiáng)化（圖6，7），右側(cè)腦室受壓變形，中線結(jié)構(gòu)左移，診斷：右顳頂枕葉占位性病變，考慮間變型星形細(xì)胞瘤。

圖1CT平掃右側(cè)顳頂枕葉可見大片狀低密度區(qū)，約73.2 mm×43.8 mm×60.0 mm，周圍可見低密度水腫帶，鄰近腦實(shí)質(zhì)受壓變形，側(cè)腦室受壓變窄，側(cè)腦室后角變窄、消失，中線結(jié)構(gòu)略向左側(cè)移位；圖2，3 MRI平掃右顳頂枕葉可見大小約76 mm×48 mm×52 mm囊實(shí)性占位性腫塊影，T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，病灶邊界清晰，其內(nèi)可見不規(guī)則形等T1等T2異常信號(hào)；圖4，5DWI病灶實(shí)性部分呈稍高信號(hào)，ADC圖上實(shí)性部分呈等低信號(hào)；圖6，7注入Gd-DTPA強(qiáng)化掃描后，病灶實(shí)質(zhì)部分明顯不均質(zhì)強(qiáng)化，囊性部分及囊壁未見明顯強(qiáng)化；圖8病理鏡下圖片。

圖1 平掃低密度區(qū)

圖2 平掃右顳頂枕葉T1WI

圖3 平掃右顳頂枕葉T2WI

圖4 DWI病灶實(shí)性部分

圖5 ADC圖上實(shí)性部分

圖6 強(qiáng)化掃描

圖7 強(qiáng)化掃描

圖8 -1病理鏡圖片

8-2 病理鏡下圖片

2 手術(shù)及病理

取右側(cè)顳頂枕部經(jīng)中線馬蹄形切口，暴露術(shù)野顱骨面，銑刀銑去骨瓣，形成骨窗直徑約6.0 cm，打開顱骨面，見右顳頂枕部非實(shí)質(zhì)性腫物，呈囊性，硬腦膜張力較高，腦搏動(dòng)弱，見大小約4×5 cm中心部位硬腦膜面發(fā)藍(lán)、增生，病變部位硬腦膜與腫瘤黏連，基底部位于硬腦膜下黏連處，囊液呈淡黃色，緩慢釋放囊液出約110 mL，腦搏動(dòng)較前恢復(fù)，邊緣腦膜張力明顯減低，逐漸電凝分離、切除腫瘤基底部及囊壁，直至正常腦組織面，將腫瘤全切除送病理。大體描述：灰黃軟組織一塊，體積4 cm×1 cm×1 cm，未見明顯包膜，表面附囊壁樣軟組織一塊，面積5 cm×1 cm，壁菲薄。免疫組化：波形蛋白（Vim）陽性（+）、CD68組織細(xì)胞+、S+100灶+、CD34血管+、CD31血管+、抑制素（Inhibin）陰性（-）、膠質(zhì)纖維酸性蛋白（GFAP）陰性（-）、P53-、角蛋白（CK）陰性（-）、上皮膜抗原（EMA）陰性（-）、PR個(gè)別+、Ki67約1%+。病理診斷：右顳頂枕部腫瘤：腦膜瘤，血管瘤型及微囊型，WHO I級(jí)。

3 討論

囊性腦膜瘤屬于臨床上較為常見的肌瘤，具有壞死、囊變等特點(diǎn)，且囊變占比較高。從臨床表現(xiàn)分析來看，囊性腦膜瘤與腦膜瘤表現(xiàn)基本相同，主要發(fā)病人群集中于女性，且中老年人群患病比例更高。結(jié)合臨床癥狀分析，患病體征與發(fā)病部位直接相關(guān)，且同時(shí)有多種癥狀出現(xiàn)。文獻(xiàn)報(bào)告，有約2～4%的顱內(nèi)腦膜瘤為囊性腦膜瘤[1]。結(jié)合病理分析發(fā)現(xiàn)，腦膜瘤發(fā)病源于蛛網(wǎng)膜內(nèi)皮細(xì)胞組織。內(nèi)皮型伴血管化生、血管化生型是較為常見的囊性腦膜瘤的常見類型，纖維型占比較少。檢查可知，有豐富血管的腫瘤，其周圍伴有低信號(hào)流空。但在腫瘤內(nèi)部可檢出血管、纖維及纖維間隔等，由此造成內(nèi)部高低不同的強(qiáng)化。臨床上多根據(jù)腫瘤、腦組織與囊腔之間的相互關(guān)系將囊性腦膜瘤劃分為如下4個(gè)主要類型[2]：①Ⅰ型（瘤內(nèi)型），腫瘤內(nèi)部壞死，囊腔位于中心或深部；②Ⅱ型（瘤邊型），腫瘤邊緣。囊腔周圍多膽囊或多囊腫瘤組織，整體具有不規(guī)則特征；③Ⅲ型（瘤周型），腫瘤周圍并存在于腦組織周圍。囊壁多由膠質(zhì)細(xì)胞構(gòu)成，在囊腔與腫瘤之間有腦組織存在；④Ⅳ型（瘤旁型），瘤與腦交界部位。該類型的囊腔多由蛛網(wǎng)膜下腔構(gòu)成。上述4類囊性腦膜瘤在囊腔大小方面差異較大，較大的囊腔接近或大于實(shí)質(zhì)腫瘤部分。僅有少量囊性腦膜瘤為囊腔形式，且仍有少量實(shí)質(zhì)存在。本次研究的病例同樣以囊性為主，內(nèi)部實(shí)質(zhì)部分較為有限。

CT平掃對(duì)囊性腦膜瘤的囊腔或壞死腔形態(tài)和邊界顯示不及增強(qiáng)掃描清楚。對(duì)于腦膜瘤腦外占位征像及囊性腦膜瘤的分型，MRI顯示更為清晰，比CT具有更大的優(yōu)勢(shì)。CT和MRI很難區(qū)別腦膜瘤內(nèi)的壞死區(qū)與囊變區(qū)。一般而言，增強(qiáng)掃描時(shí)，與壞死區(qū)相比囊變區(qū)的邊界較清楚和銳利，而壞死區(qū)與非壞死區(qū)的交界帶清楚或略有強(qiáng)化。

經(jīng)CT平掃檢查發(fā)現(xiàn)，囊性腦膜瘤病灶表現(xiàn)為低密度形態(tài)，且病灶部位很難區(qū)別于周邊水腫部位。由此易造成膠質(zhì)瘤和轉(zhuǎn)移瘤。通過增強(qiáng)掃描發(fā)現(xiàn)，腫瘤實(shí)質(zhì)有部分強(qiáng)化特征，且其基部和硬腦膜之間存在密切關(guān)系。同時(shí)，還能顯著出硬腦膜局限性增厚，與腦外病變特征基本一致。經(jīng)MRI檢查發(fā)現(xiàn)：T1WI為低信號(hào)；T2WI、FLAIR（多數(shù)）為高信號(hào)。檢查發(fā)現(xiàn)囊壁與腫瘤實(shí)質(zhì)類似，囊壁位于囊腔、水腫，其實(shí)質(zhì)與腦膜瘤特點(diǎn)基本一致。從信號(hào)強(qiáng)度來看，T1WI低于白質(zhì)；T2WI與白質(zhì)接近或偏高，且信號(hào)和正常腦組織較為接近。如注入Gd-DTPA，囊性腦膜瘤的可辨性會(huì)顯著提升，且實(shí)質(zhì)部分強(qiáng)化的更為明顯，并有連續(xù)/間斷低信號(hào)影出現(xiàn)。由此判定，腦脊液縫隙較多，僅有少數(shù)為硬腦膜積壓所致，以及動(dòng)脈位移分支或靜脈竇等組織[3]。MRI檢查發(fā)現(xiàn)囊性部分顯示為低信號(hào)，經(jīng)強(qiáng)化掃描也未發(fā)現(xiàn)強(qiáng)化。但附著部位硬腦膜經(jīng)強(qiáng)化掃描有腦膜尾征出現(xiàn)。上述見檢查結(jié)果中的腦膜尾征可對(duì)診斷腦膜瘤有較大幫助，但腦膜尾征還可以在炎癥和其他腫瘤檢查中觀察到。

本例囊性腦膜瘤囊體較大，位于腦組織內(nèi)，形成典型的大囊小結(jié)節(jié)，實(shí)質(zhì)部分信號(hào)尚均質(zhì)，增強(qiáng)后呈明顯不均勻強(qiáng)化，此時(shí)缺乏典型腦膜瘤的表現(xiàn)。因此，容易造成誤診，如，誤診為其他性質(zhì)不同的腫瘤。通過矢狀位能發(fā)現(xiàn)實(shí)質(zhì)部分寬基底部分和硬腦膜之間存在密切關(guān)系。從臨床上來看，囊性腦膜瘤發(fā)病率很低，由此增加了診斷困難，但根據(jù)相應(yīng)的影像學(xué)特征也能診斷出來[4]。如遇到非典型病例，還需認(rèn)真分析影像學(xué)資料，準(zhǔn)確鑒別膠質(zhì)瘤、腦膿腫、母細(xì)胞瘤和瘤轉(zhuǎn)移，避免漏診或誤診影響治療。此外，MRS具有非常重要的協(xié)助診斷作用，且可以借助腦膜瘤特有的丙氨酸（alanine）特征加以判斷[5]。同時(shí)，鑒別腦膿腫時(shí)還可以借助磁共振擴(kuò)散成像信號(hào)的低于高來鑒別是否為腦囊腫。