巨大子宮腺瘤樣瘤伴黏液變性1例

黃睿淳，莫?jiǎng)潘?，李志友，鄧?yán)钣?，董小?/p>

(陽(yáng)江市人民醫(yī)院婦科，廣東 陽(yáng)江 529500)

1 病例介紹

患者韋某某，女，34歲，因“腹脹2月余，發(fā)現(xiàn)盆腔包塊14天”于2019年11月26日入院。患者無(wú)明顯誘因出現(xiàn)腹脹，程度較輕，無(wú)伴其他不適，2019年11月12日自覺腹部明顯膨隆，遂至外院就診，查腹部彩超提示中腹部囊性包塊，來(lái)源待定?；颊邽檫M(jìn)一步診治來(lái)我院就診，查腹部彩超提示：腹腔囊性包塊，大小約295mm×140mm，性質(zhì)待定，考慮炎癥可能性大。門診以“盆腔包塊性質(zhì)待查”收入院。自發(fā)病以來(lái)，患者無(wú)腹痛、惡心、嘔吐，無(wú)異常陰道流血、流液，無(wú)月經(jīng)改變，無(wú)惡心、納差、體重驟降，大小便正常。既往史：多年前曾行甲狀腺良性腫瘤切除術(shù)。平素月經(jīng)規(guī)律，5-6天/27-30天，經(jīng)量中等，色暗紅，無(wú)痛經(jīng)，末次月經(jīng)2019年11月12日。已婚，G1P2A0，剖宮產(chǎn)足月娩出2孩(雙胎)，避孕套避孕。查體：外陰發(fā)育正常，陰道通暢，內(nèi)見少許白色分泌物，宮頸正常大小，見數(shù)個(gè)納氏囊腫，子宮、雙附件區(qū)捫診欠佳，腹部可捫及一巨大包塊，囊性，上至臍上三橫指，兩側(cè)至腋中線，邊界欠清，無(wú)壓痛。

入院后完善相關(guān)檢查，性激素六項(xiàng)：LH 36.840mIU/mL，F(xiàn)SH 12.67mIU/mL，E2 435.1pmol/L，PRGE 2.46nmol/L，PRL 666.90uIU/mL，TESTO 0.686nmol/L。血常規(guī)、凝血功能、甲功、腫瘤標(biāo)志物(AFP、CEA、CA199、CA125、HE4)、電子結(jié)腸鏡未見異常。盆腔MRI：(1)盆腔-腹腔囊性占位性病變，大小約23.1cm×6.9cm×26.6cm，T1W1呈低信號(hào)，T2W1呈明亮高信號(hào)，其內(nèi)信號(hào)尚均勻，可見厚薄不均分隔，邊界尚光滑，與周圍組織分界清楚，考慮為卵巢囊腺瘤；(2)雙側(cè)附件區(qū)囊性病灶，性質(zhì)考慮為卵巢囊腫或卵泡；(3)盆腔積液(Fig.1)。完善術(shù)前準(zhǔn)備后于2019年12月3日行經(jīng)臍單孔腹腔鏡探查，術(shù)中見：大網(wǎng)膜與腹腔前壁腹膜形成條索狀粘連帶，腹腔內(nèi)見一巨大腫物，覆蓋盆腹腔，上緣達(dá)肝緣下2cm，囊性感，表面瓷白色，張力較小，邊界游離，與腸管無(wú)明顯粘連，沿腫物探查發(fā)現(xiàn)腫物來(lái)源自子宮前壁中段漿膜層，蒂部寬約2cm，宮底部另見一肌瘤樣腫物，大小約1cm×1cm，雙側(cè)輸卵管及卵巢外觀未見明顯異常(Fig.2)。將腫物自臍孔牽出體外，剪開一小口后吸取囊液，共吸出淡黃色清亮囊液約2000mL，腫物縮小后將其放入標(biāo)本袋中，再將囊壁自臍孔完全取出。術(shù)中送腹腔沖洗液未見惡性腫瘤細(xì)胞，冰凍病理初步考慮良性腫瘤可能性大。遂行子宮腫物剔除術(shù)，術(shù)程順利，術(shù)后予預(yù)防感染等對(duì)癥處理。術(shù)后病理結(jié)果：病變符合：(子宮)腺瘤樣瘤伴黏液樣變及囊性變。免疫組化：SMA(+)，Des(+)，Vim(+)，Ki67(1%+)，S100(-)，CD10(-)，p53(-)，E-Ca(上皮細(xì)胞+)，Calretinin(上皮細(xì)胞+)，CK5/6(上皮細(xì)胞+)，WT-1(+)，MC(上皮細(xì)胞+)，CD34(小 血 管+)，CD31(小 血 管+)，Dog-1(部 分+)，D2-40(上皮+)，CK(上皮細(xì)胞+)，EMA(+)。

2 討論

Fig.1盆腔MRI冠狀面及矢狀，T1W1呈低信號(hào)，T2W1呈明亮高信號(hào)，其內(nèi)信號(hào)尚均勻，可見厚薄不均分隔，邊界尚光滑，與周圍組織分界清楚

Fig.2腹腔鏡下所示盆腔腫物，來(lái)源自子宮中段漿膜層

腺瘤樣瘤是一種罕見的良性腫瘤，主要發(fā)生于育齡女性，常見于子宮體、卵巢、輸卵管，男性睪丸也偶有發(fā)生[1,2]?！跋倭鰳恿觥币辉~是由Golden和Ash于1945年提出的，用來(lái)表示這種在形態(tài)學(xué)上類似于腺瘤的特征性良性腫瘤[3]。這些腫瘤的組織發(fā)生備受爭(zhēng)議，但越來(lái)越多的基于超微結(jié)構(gòu)和免疫組化研究的證據(jù)證實(shí)了其間皮起源[1,4]。這些腫瘤大多是孤立的，無(wú)癥狀的，通常在手術(shù)或術(shù)后組織學(xué)檢查偶然發(fā)現(xiàn)。子宮腺瘤樣腫瘤多發(fā)生在子宮角、子宮肌壁間或漿膜下，內(nèi)膜少見，已有文獻(xiàn)指出AT在切除的子宮標(biāo)本中發(fā)現(xiàn)率為1.3%-5%[5,6]。

Quigley和Hart[7]將腺瘤樣腫瘤分為四種組織學(xué)類型：腺樣、血管瘤樣、實(shí)性和囊性。一個(gè)以上的模式與一個(gè)主要類型的優(yōu)勢(shì)相結(jié)合是標(biāo)準(zhǔn)。腺樣體和血管瘤樣體是最常見的類型，最不常見的是囊性變異。根據(jù)囊腔、平滑肌和纖維組織的含量，腺瘤樣瘤的影像學(xué)表現(xiàn)可能從實(shí)體瘤到囊性瘤不等。

大體上，腺瘤樣腫瘤可分為小的實(shí)體瘤或大的囊性腫瘤[2]。實(shí)體瘤的大小通常在0.5cm到4cm之間，囊性腫瘤的最大直徑在7cm到10cm之間[8,9]。子宮腺瘤樣腫瘤多為邊界不清的結(jié)節(jié)性腫塊。結(jié)節(jié)一般小于3cm，位于子宮肌層，常發(fā)生在漿膜層或?qū)m角附近。腫瘤與正常平滑肌組織之間無(wú)明顯界限，沒有假膜。大體病理切片呈固體狀，中間為胼胝質(zhì)，呈辮狀或漩渦狀，可以看到纖維形成的小而可見的網(wǎng)格或孔狀結(jié)構(gòu)，其中有疏松的纖維結(jié)締組織，常伴有水腫[6]。顯微鏡下，腫瘤由腺體樣間隙組成，由單層立方細(xì)胞排列，細(xì)胞核突出。腫瘤并進(jìn)入周圍纖維組織中，以分散的單個(gè)細(xì)胞簇向其中擴(kuò)散浸潤(rùn)[10]。免疫組化研究則顯示細(xì)胞角蛋白和間皮標(biāo)志物Calretinin和HMBE-1呈強(qiáng)陽(yáng)性，CD31和CD34陰性，支持間皮起源[2]。

由于腺瘤樣瘤通常以實(shí)體瘤方式呈現(xiàn)，且沒有明確的邊界，沒有特殊的臨床表現(xiàn)或影像學(xué)特征，因此很容易與子宮淋巴瘤和平滑肌瘤混淆，故三者只能從組織病理學(xué)和免疫組化方面作出明確診斷。在治療方案上本病多采用單純腫物切除術(shù)，預(yù)后良好，少有復(fù)發(fā)的報(bào)道。

在本病例中，因“發(fā)現(xiàn)盆腔巨大囊性包塊”手術(shù)治療，術(shù)中發(fā)現(xiàn)包塊來(lái)源自子宮漿膜層，術(shù)后病理報(bào)告為子宮腺瘤樣瘤伴黏液樣變及囊性變。由于缺乏典型癥狀及影像學(xué)特征，依靠組織病理及免疫組化明確診斷，病例符合子宮腺瘤樣瘤的一般診治過(guò)程。由于術(shù)前MRI提示為囊性腫物，故采取單孔腹腔鏡方式進(jìn)行探查手術(shù)，術(shù)后一年隨訪無(wú)復(fù)發(fā)等跡象，但對(duì)于此手術(shù)方式，仍需后續(xù)的隨訪以進(jìn)一步明確其有效性及安全性。