頸胸腹不同部位Castleman病的多層螺旋CT影像學(xué)表現(xiàn)

段正凡，郭亞梅，張爾娟，萬云青

（德宏州人民醫(yī)院影像科 云南 芒市 678400）

Castleman?。╟astleman disease, CD）又稱巨淋巴結(jié)增生癥，是一種少見且原因不明的慢性淋巴組織增生性疾病。該病可發(fā)生于全身淋巴結(jié)存在的任何部位，以縱隔多見，也可發(fā)生于頸部、腋窩、腹股溝、腹膜后、盆腔等部位[1]。本文回顧性分析13例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的頸胸腹不同部位CD患者的多層螺旋CT增強(qiáng)表現(xiàn)及臨床病理資料，以提高對(duì)此病的認(rèn)識(shí)和術(shù)前影像診斷水平。

1 材料與方法

1.1 一般資料

搜集2015年7月—2019年12月我院經(jīng)病理證實(shí)的Castleman病患者13例，患者年齡17～54歲，平均39歲，男5例，女8例。全部病例均行螺旋CT平掃加增強(qiáng)。

1.2 檢查方法

掃描設(shè)備為GE Lightspeed ultra 16排螺旋CT，管電壓120 kV，管電流250 mA，螺距1.375，層厚5 mm，層間距5 mm，F(xiàn)OV 35～40 cm，矩陣512×512。平掃后經(jīng)肘靜脈留置針由高壓注射器注入碘海醇（濃度350 mgI/mL，上海，中國）80～100 mL，速率為3.0～3.5 mL/s，追加0.9% Nacl溶液30 mL充管。頸胸部注射造影劑后行雙期掃描（25 s、45 s），腹部注射造影劑常規(guī)三期掃描（25～30 s、55～60 s、120 s)。

1.3 圖像分析

將CT圖像資料自動(dòng)導(dǎo)入PACS系統(tǒng)觀片器，主要觀察記錄病灶部位、數(shù)目、形態(tài)、密度、大小及強(qiáng)化程度、強(qiáng)化方式進(jìn)、病灶周圍情況等。強(qiáng)化程度分為無強(qiáng)化（0～10 HU），輕度強(qiáng)化（11～20 HU），中度強(qiáng)化（21～40 HU），明顯強(qiáng)化（41～60 HU），顯著強(qiáng)化（61 HU以上）。

1.4 臨床分型標(biāo)準(zhǔn)

Castleman病臨床分為單中心型（LCD）和多中心型（MCD）兩類，LCD是指病變限于同一淋巴鏈區(qū)域的單發(fā)或多發(fā)病灶，伴有或不伴有全身癥狀；MCD是指累及兩個(gè)以上不相鄰的淋巴鏈區(qū)域或同時(shí)伴其他器官受累的多發(fā)病灶[2]。病理分為透明血管型、漿細(xì)胞型及混合型三種。

2 結(jié)果

2.1 臨床特點(diǎn)

2例患者因頸部無痛性包塊就診；1例因頸部、雙側(cè)腋窩無痛性包塊就診；3例因咳嗽、胸悶就診；1例為學(xué)生高考體檢胸部X線片檢查發(fā)現(xiàn)；1例因血壓升高就診；3例因腹痛、悶脹不適就診；2例患者為體檢無意發(fā)現(xiàn)。

2.2 病變部位

單中心型10例，左耳廓后1例，左頸部1例（圖1a～1c），縱隔內(nèi)3例，右肺門1例，腹膜后2例，左腎上腺1例，盆腔1例。多中心型3例，位于雙側(cè)頸部2例（圖2a～2b），位于雙側(cè)頸部及腋窩、縱隔、腹膜后多發(fā)例灶1例。

圖1 單中心型CD

圖2 多中心型CD

2.3 影像學(xué)CT表現(xiàn)

單中心型者9例表現(xiàn)為單一的軟組織腫塊，1例位于左側(cè)頸動(dòng)脈鞘同一淋巴鏈區(qū)域內(nèi)4個(gè)腫大淋巴結(jié)，周圍伴多枚小淋巴結(jié)，平均CT值為32～54 HU，大小不等，病灶最大直徑約15.7 cm，呈類圓形，7例密度大致均勻，2例病灶內(nèi)見結(jié)節(jié)狀及條狀鈣化影，1例病灶內(nèi)見斑片狀稍低密度區(qū)，全部病灶邊緣清晰，2例病灶周圍見條狀血管影。多中心型者表現(xiàn)為多發(fā)腫大淋巴結(jié)，大小不等，呈圓形或類圓形，病灶間無融合傾向，密度均勻，無明顯鈣化灶，絕大多數(shù)淋巴結(jié)邊緣清晰，少部周圍脂肪間隙模糊，見絮狀稍高密度影。CT增強(qiáng)掃描病灶強(qiáng)化特點(diǎn)：單中心型9例腫大淋巴結(jié)在動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化，平衡門期和延遲期呈持續(xù)強(qiáng)化，1例完全鈣化灶者無明顯強(qiáng)化，7例均勻強(qiáng)化，2例不均勻強(qiáng)化，內(nèi)見小斑片稍低密度灶顯示,平衡門期和延遲期病灶均勻強(qiáng)化（圖1b～1c），其中4例腫大淋巴結(jié)周圍可見明顯強(qiáng)化血管影（圖1b）。彌漫型動(dòng)脈期腫大淋巴結(jié)顯著強(qiáng)化，強(qiáng)化均勻或略不均勻，平衡門期和延遲期呈持續(xù)強(qiáng)化（圖2b），同一層面大小病灶間強(qiáng)化程度略不同，較大病灶周圍均可見增粗血管影。

3 討論

Castleman病是一種以淋巴濾泡增生為特征的良性淋巴組織增生性疾病，1956年由Castleman等首先報(bào)道并名命，病因不明顯，無明顯的性別差異，40歲左右人群好發(fā)。Castleman病可能與慢性抗原刺激、慢性炎性反應(yīng)、病毒感染、免疫缺陷或藥物等引起的反應(yīng)性淋巴組織異常增生有關(guān)[3]，全身多個(gè)部分均可發(fā)生。

根據(jù)病變累及的部位不同，臨床上分為單中心型CD（unicentric CD, UCD）和多中心型CD（muhicentric CD,MCD）2種類型，兩者在生物學(xué)和病理學(xué)方面完全不同。依據(jù)病理特征Castleman病分為透明血管型、漿細(xì)胞型以及混合細(xì)胞型，透明血管型病理上表現(xiàn)為濾泡內(nèi)和濾泡間淋巴組織增生，內(nèi)含大量透明變性的毛細(xì)血管、淋巴細(xì)胞內(nèi)含嗜酸性粒細(xì)胞和免疫母細(xì)胞，以單中心型多見；而漿細(xì)胞型及混合型病理表現(xiàn)以淋巴濾泡、血管及漿細(xì)胞不同程度的增生為主要特征，以多中心型多見。臨床治療上單中心型以手術(shù)切除為主，切除預(yù)后良好，多中心型以化療和放療為主，預(yù)后不良，易復(fù)發(fā)或發(fā)展成惡性淋巴瘤、漿細(xì)胞瘤或卡波西肉瘤等[4]。

單中心型CD其CT表現(xiàn)具有一定的特征性：（1）大多數(shù)病例表現(xiàn)為單一的軟組織密度腫塊，少數(shù)表現(xiàn)為同一淋巴鏈區(qū)域內(nèi)多個(gè)病灶，本組1例見上述征象，腫大淋巴結(jié)多呈類圓形，邊緣光整，周圍脂肪間隙清晰，發(fā)生于腹、盆腔者多因腫瘤周圍組織間隙較大，沒有壓迫周圍器官，臨床癥狀不明顯而發(fā)現(xiàn)較晚，腫瘤體積常常較大。（2）絕大部分病灶密度均勻，少數(shù)體積較大者密度不勻，可見裂隙條狀低密度區(qū)，但極少伴有出血及壞死，病理上與淋巴濾泡透明樣變、較多平行走行的纖維組織或膠樣囊變有關(guān)[5]，且認(rèn)為該特點(diǎn)是診斷Castleman病的重要征象之一[6]，本組1例病灶內(nèi)可見上述征象，表現(xiàn)為病灶內(nèi)斑片狀稍低密度區(qū)。（3）部分病灶內(nèi)可見鈣化，放射狀、樹枝狀及星芒狀鈣化是Castleman病的特征性表現(xiàn)，病理證實(shí)鈣化區(qū)主要位于血管透明變性部位，反映了病灶內(nèi)血管壁的退變及鈣質(zhì)的沉積，本組3例可見上述征象，1例位于盆腔內(nèi)病灶基本完全鈣化。（4）增強(qiáng)掃描，動(dòng)脈期腫大淋巴結(jié)多呈均勻性明顯強(qiáng)化，和周圍動(dòng)脈血管強(qiáng)化程度相似，門靜脈期和延遲期呈持續(xù)強(qiáng)化，其強(qiáng)化特點(diǎn)病理基礎(chǔ)是由于瘤體內(nèi)大量小血管增生，淋巴竇消失和透明血管穿過外套層進(jìn)入生發(fā)中心形成豐富血管網(wǎng)[7]，強(qiáng)化掃描腫塊周圍可見較多的細(xì)小供血血管影，為其特征性表現(xiàn)，本組4例見上述征象。少數(shù)病例呈不均勻強(qiáng)化，低密度區(qū)可見延遲強(qiáng)化有一定特點(diǎn)，本組1例出現(xiàn)上述征象，無強(qiáng)化區(qū)認(rèn)為是瘤體內(nèi)由于血管內(nèi)皮細(xì)胞過度增生而使血管腔狹窄閉塞，對(duì)比劑不能進(jìn)入所致。（5）病灶周圍可見子灶存在，數(shù)目多少不定，子灶強(qiáng)化方式與主病灶強(qiáng)化方式基本相同，本組1例出現(xiàn)上述征象，表現(xiàn)為左側(cè)頸動(dòng)脈鞘同一淋巴鏈區(qū)域內(nèi)4個(gè)淋巴結(jié)腫大，周圍伴多枚小淋巴結(jié)增大，分析原因，考慮為主病灶周圍淋巴結(jié)反應(yīng)性增大所致，但因病例較少且沒有進(jìn)行外科手術(shù)淋巴結(jié)清掃病理檢查，周圍增大淋巴結(jié)與主病灶關(guān)系還有待進(jìn)一步分析總結(jié)。

多中心型CD病理上以漿細(xì)胞型及混合型為主，常累及全身多部位多組淋巴結(jié)，其CT影像學(xué)表現(xiàn)、臨床體征及相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查并無特異性表現(xiàn)，而難于明確診斷。主要CT影像學(xué)征象為全身多部位均可見淋巴結(jié)增大，大小不等，密度均勻，無明顯鈣化灶，腫大淋巴結(jié)間無融合傾向，絕大多數(shù)邊緣清晰，部分腫大淋巴結(jié)周圍脂肪間隙模糊不清，見索條狀陰影，本組1例出現(xiàn)上述征象，可能與淋巴結(jié)周圍炎性反應(yīng)有關(guān)。三期增強(qiáng)掃描其強(qiáng)化程度一般較低，多呈輕中度強(qiáng)化，沒有透明血管型強(qiáng)化明顯，并有延時(shí)強(qiáng)化的特點(diǎn)，通過病理檢查發(fā)現(xiàn)上述強(qiáng)化特點(diǎn)與漿細(xì)胞型內(nèi)存在著較少的營養(yǎng)血管有關(guān)。

Castleman病在實(shí)際工作中常需與其他腫瘤相鑒別。單中心型CD主要同以下幾種常疾病相鑒別：（1）頸動(dòng)脈體瘤，又稱為化學(xué)感受器瘤，發(fā)病率較低，最常發(fā)生于頸動(dòng)脈分叉處，腫瘤較大時(shí)常引起頸內(nèi)、外動(dòng)脈分叉處增大，頸動(dòng)脈體瘤血供異常豐富，增強(qiáng)掃描腫瘤明顯強(qiáng)化，強(qiáng)化程度明顯高于Castleman病，但囊變壞死較Castleman病常見。（2）縱隔內(nèi)Castleman病常需要與淋巴瘤、神經(jīng)源性腫瘤進(jìn)行鑒別：縱隔淋巴瘤是最常見的縱隔腫瘤之一，通常伴有胸外淋巴結(jié)受累，腫瘤常融合成團(tuán)塊狀，形態(tài)多不規(guī)則，邊界不清，可包繞或侵犯相鄰血管，增強(qiáng)掃描淋巴瘤多呈輕中度不均勻強(qiáng)化，強(qiáng)化程度明顯低于Castleman??；神經(jīng)源性腫瘤多起源于脊神經(jīng)根，常位于后縱隔脊柱旁溝內(nèi)，腫瘤較大時(shí)常經(jīng)椎間孔向椎管內(nèi)生長，可伴有椎間孔擴(kuò)大，典型者腫瘤呈啞鈴狀，周圍骨質(zhì)壓迫吸收，增強(qiáng)檢查常呈不均勻強(qiáng)化，而Castleman病不會(huì)向椎管內(nèi)生長。（3）腹部的Castleman病還需與其他富血供腫瘤進(jìn)行鑒別，如間質(zhì)瘤、平滑肌肉瘤等。間質(zhì)瘤多來源于胃腸道，腫塊大小不一，腫瘤較大時(shí)出血、壞死顯著，較大分葉狀腫塊并大片低密度區(qū)并存是間質(zhì)瘤較特征性CT表現(xiàn)，鈣化不常見；平滑肌肉瘤多見小腸系膜，體積一般較大，常見囊變壞死和鈣化，CT平掃呈較高密度，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化程度不及Castleman病明顯，可見延遲強(qiáng)化，腹部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和種植轉(zhuǎn)移常見。

多中心型CD主要與以下疾病鑒別：（1）淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，有原發(fā)腫瘤病史，腫大淋巴結(jié)多伴有壞死及融合，增強(qiáng)掃描呈中度或環(huán)形強(qiáng)化，易侵犯或包繞鄰近結(jié)構(gòu)。（2）淋巴瘤，特別是發(fā)生于雙側(cè)頸部者兩者非常難于鑒別，但淋巴瘤多融合成不規(guī)則腫塊，增強(qiáng)檢查多呈輕中度強(qiáng)化，強(qiáng)化程度不如多中心型CD明顯。

總之，單中心型CD主要CT表現(xiàn)為單一軟組織腫塊，多為類圓形、橢圓形，均質(zhì)軟組織腫塊，密度均勻，常見放射狀、樹枝狀及星芒狀鈣化，邊界清晰，相互之間無融合，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期顯著強(qiáng)化，靜脈期及延遲期呈持續(xù)強(qiáng)化，病灶內(nèi)部或周邊可有迂曲血管影，對(duì)其診斷有一定特征性。特別是多中心型CD影像學(xué)表現(xiàn)無特征性，最終確診需依靠病理學(xué)檢查。