右肺動脈缺如行肺靜脈楔入造影1例△

張篤飛，王亞洲，張湘云，張智偉

［1.海南省婦女兒童醫(yī)學(xué)中心（海南省兒童醫(yī)院）兒童心血管內(nèi)科，海口 570206；2.廣東省心血管病研究所心兒科廣東省人民醫(yī)院（廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院），廣州510100］

肺靜脈楔入造影是用來顯示在常規(guī)左右心常規(guī)造影不能滿意提供肺總動脈及左右分支解剖資料的造影方法，為發(fā)紺型先天性心臟病患者手術(shù)前進一步確定肺動脈解剖的必要診斷手段，國內(nèi)報告尚少。自2019 年1 月海南省開始實施新生兒先天性心臟病篩查項目，發(fā)現(xiàn)了不少危重先天性心臟病并及時實施治療，其中1例經(jīng)過篩查發(fā)現(xiàn)并最終確診為右肺動脈缺如的患兒，在海南省婦女兒童醫(yī)學(xué)中心實施外科術(shù)前的肺靜脈楔入造影術(shù)，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻，現(xiàn)報告如下。

1 病例資料

患兒，男，3 個月26 d，因出生后行新生兒先天性心臟病篩查發(fā)現(xiàn)異常，為行術(shù)前心導(dǎo)管檢查入院。病程中患兒無發(fā)熱，無氣促、面色發(fā)紺，無活動后多汗，活動量可，無浮腫、尿少?；純撼錾? 個月23 d 于海南省兒童醫(yī)院門診，完善超聲心動圖提示“右肺動脈缺如？”，心臟大血管計算機斷層掃描血管造影（computed tomography angiography，CTA）：先天性右側(cè)肺動脈缺如，多發(fā)側(cè)支血管。入院體格檢查：體溫36.5℃，心率135 次/min，呼吸32 次/min，血壓75/46 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），體質(zhì)量6.0 kg；神清，反應(yīng)可，全身膚色紅潤，無杵狀指，無吸氣性三凹征，雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音；心前區(qū)無隆起，心界無擴大，心律齊，心音有力，胸骨左側(cè)鎖骨中心2～3 肋間可聞及2/6 級雜音；腹軟，肝脾肋下未觸及，雙下肢無水腫，肢端暖。入院實驗室檢查：血、尿、糞常規(guī)無異常；血氣分析：動脈血氧分壓（PaO2）71 mmHg，動脈血氧飽和度（SaO2）94%；紅細胞沉降率無異常；B 型腦鈉肽460 pg/mL、血清肌酸激酶及血清肌酸激酶同工酶均無異常；胸片示兩肺透亮度欠對稱，右肺紋理較對側(cè)稍稀疏；心影橫徑不大（圖1）。彩色多普勒超聲心動圖示肺動脈瓣環(huán)內(nèi)徑8.8 mm，瓣膜開放活動好，主干內(nèi)徑8.7 mm，左肺動脈內(nèi)徑4.7 mm，右肺動脈未探及，可見多支側(cè)支循環(huán)，較粗一支內(nèi)徑約1.3 mm；房間隔雙向分流，束寬1.8 mm（圖2）。心電圖無異常。CTA示心室大動脈連接一致，左弓，左右冠狀動脈起源、走行未見異常，未見導(dǎo)管未閉征象，主動脈弓分支未見變異；主動脈瓣環(huán)徑限約10.4 mm，升主動脈約為9.5 mm，弓部橫徑約6.9 mm，降主動脈橫隔水平約7.2 mm；肺動脈干約為9.6 mm，左肺動脈未見異常，右側(cè)肺動脈缺如，可見多發(fā)側(cè)支血管形成，其中胸主動脈發(fā)出較粗一支直徑約為1.7 mm（圖3）。

圖1 右側(cè)肺動脈缺如患兒的胸片表現(xiàn)

圖2 右側(cè)肺動脈缺如患兒的超聲心動圖表現(xiàn)

圖3 右側(cè)肺動脈缺如患兒的心臟大血管CTA 表現(xiàn)

入院完善術(shù)前檢查，征得患兒監(jiān)護人同意后，于入院后第3 天行心導(dǎo)管檢查及肺靜脈楔入造影。（1）常規(guī)行左、右心導(dǎo)管術(shù)：采血，測壓力。肺動脈壓為34/15 mmHg，平均肺動脈壓為25 mmHg，主動脈壓為73/50 mmHg，平均主動脈壓為62 mmHg，計算肺循環(huán)總阻力為17.87 Wood，經(jīng)體表面積校正的阻力指數(shù)為5.53 Wood·m2，提示輕度肺動脈高壓，肺循環(huán)阻力增高；（2）主肺動脈造影顯示主肺動脈及左肺動脈發(fā)育可，未見狹窄及擴張，肺小動脈變細，速率正常，左肺顯影好，右肺動脈開口即成盲端，未見右肺動脈顯影，見圖4A、B；（3）主動脈弓造影及選擇性頭臂動脈干造影：采用正位行造影，可見有細小、迂曲側(cè)支血管供應(yīng)右肺上葉。見圖4C、D；（4）降主動脈造影及選擇性側(cè)支血管造影：造影顯示胸主動脈可見有側(cè)支血管，經(jīng)迂曲走形進入右肺，見圖4E、F；（5）肺靜脈楔入造影：于正位造影，操控4F 塑型豬尾導(dǎo)管（Cordis 公司，美國），在0.032 英寸（1 英寸=2.54 cm）260 cm（TERUMO 公司，日本）超滑導(dǎo)絲導(dǎo)引下，經(jīng)右心房-房間隔缺損-左心房，將導(dǎo)管末端置于右上肺靜脈，測壓力：17/12 mmHg，而后手推造影劑造影顯示孤立的右肺動脈，發(fā)育尚可，內(nèi)經(jīng)約3.75mm。見圖4G、H。術(shù)中術(shù)后未見不良反應(yīng)。

圖4 右側(cè)肺動脈缺如患兒的心血管造影及肺靜脈楔入造影表現(xiàn)

2 討論

在萬方數(shù)據(jù)知識服務(wù)平臺、中國知網(wǎng)、PubMed 數(shù)據(jù)庫中檢索肺靜脈楔入造影的相關(guān)文獻。并以“pulmonary venous wedge arteriography”、“congenital heart disease”、“children”、“肺靜脈楔入造影”、“先天性心臟病”、“兒童”為關(guān)鍵詞，收集從1990 年至2020 年7 月中外報道文獻。共檢索到6 篇文獻［1-6］報告了51例，加上我們報道的l例共52例的先天性心臟病患兒實施了肺靜脈楔入造影，年齡分布為5 d 齡至16 歲，其原發(fā)病分別為法洛四聯(lián)征19例，法洛四聯(lián)征合并肺動脈閉鎖2例，肺動脈閉鎖合并室間隔完整4例，肺動脈閉鎖合并室間隔缺損14例，完全性大動脈轉(zhuǎn)位5例，單側(cè)肺動脈缺如2例，右心室雙出口3例，單心室2例，三尖瓣閉鎖1例。未見描述與肺靜脈楔入造影相關(guān)的不良反應(yīng)。

單側(cè)肺動脈缺如（unilateral absence of pulmonary artery，UAPA）是一種罕見的畸形，可表現(xiàn)為孤立性病變，或可能與其他先天性心臟缺陷有關(guān)，如法洛四聯(lián)癥、房間隔缺損、主動脈縮窄、右主動脈弓、動脈干和肺閉鎖等，診斷UAPA 是非常困難的，是基于采取完整的病史，體格檢查和影像學(xué)檢查［7-8］。Bouros 等［9］從600 000例參軍體檢者胸片中發(fā)現(xiàn)6例UAPA患者，其中無其他心血管畸形（單純性）3例。據(jù)此推測，UAPA 的發(fā)病率約1/100 000，單純性UAPA 的發(fā)病率約1/200 000。Wang 等［10］通過對65例成人UAPA 的臨床表現(xiàn)進行系統(tǒng)性回顧，結(jié)果顯示41.5%患者出現(xiàn)咯血，41.5%患者出現(xiàn)勞力性呼吸困難，35.4%患者出現(xiàn)反復(fù)呼吸道感染；胸部計算機斷層掃描（CT）發(fā)現(xiàn)肺實質(zhì)異常，包括支氣管擴張，占30.2%，間質(zhì)改變14.0%，多大泡14.0%；肺動脈高壓患者明顯多于無肺動脈高壓患者；支氣管擴張患者反復(fù)呼吸道感染的發(fā)生率高于無支氣管擴張患者。UAPA 最常見的類型是其中一個分支肺動脈與主肺干沒有聯(lián)系，未經(jīng)治療，可能導(dǎo)致同側(cè)肺發(fā)育不全及對側(cè)肺動脈高壓。為了避免這些并發(fā)癥，早期手術(shù)修復(fù)UAPA 是必要的，手術(shù)策略包括在“孤立”支肺動脈與主肺干之間直接吻合，或使用假體材料或皮瓣技術(shù)建立移植物植入［11］。受影響的肺動脈在生后6 個月前行血管重建似乎允許最佳的肺生長，并防止出生后的肺發(fā)育不全和側(cè)支血管的發(fā)展［12］。而術(shù)前的肺血管解剖與生理方面資料是決定手術(shù)方案的最重要條件之一，由于超聲心動圖、CTA 或常規(guī)左右心造影難于顯示“孤立”支肺動脈解剖，因此，由肺靜脈注入肺靜脈使逆行至“孤立”支肺動脈，使之顯示，從而有利于手術(shù)方案的選擇。國內(nèi)外僅有少量關(guān)于肺靜脈楔入造影的文獻報道，該技術(shù)的適應(yīng)證包括：（1）測定肺閉鎖患者中央（心包內(nèi)或縱隔）肺動脈的存在或不存在，而標準的順行注射造影劑并不能證明這一點；（2）體-肺動脈吻合術(shù)后發(fā)生遠端肺動脈“閉塞”時，測定非可視的肺動脈遠端的通暢性和口徑；（3）肺動脈束帶導(dǎo)致獲得性肺動脈閉鎖時，測定非可視的肺動脈的通暢性和口徑；（4）在所謂的先天性UAPA患者中，測定“孤立”支肺動脈是否存在［13］。本例患兒年齡僅3 個月26 d，心導(dǎo)管檢查提示未見右肺動脈顯影，雖主肺動脈及左肺動脈發(fā)育可，未見狹窄及擴張，左肺顯影好，但左肺動脈有肺動脈高壓，肺血管阻力增高，同時有數(shù)支側(cè)支血管，較大的一支從腹主動脈發(fā)出，故應(yīng)盡早手術(shù)。本例患兒行肺靜脈楔入造影，可清楚地顯示右側(cè)“孤立”支肺動脈發(fā)育尚可，內(nèi)經(jīng)約3.75 mm，從而為外科手術(shù)時機及方案的選擇提供了依據(jù)。本例用手推法注入造影劑，未見不良反應(yīng)，因此肺靜脈楔入造影簡便、安全，值得臨床應(yīng)用。

綜上所述，UAPA 等復(fù)雜型先天性心臟病患兒在外科術(shù)前行心導(dǎo)管檢查很有必要，肺靜脈楔入造影有助于顯示“孤立”支肺動脈，從而為外科手術(shù)時機及方案的選擇提供了依據(jù)，而且該法簡便、安全，值得臨床應(yīng)用。