腎上腺神經(jīng)鞘瘤1例并文獻(xiàn)分析

闕宏亮，鄧君鵬

隨著經(jīng)濟(jì)社會(huì)的發(fā)展，人們對于健康體檢的重視，越來越多的腹膜后腫瘤被發(fā)現(xiàn)。腹膜后腫瘤種類繁多，有良性腫瘤、原發(fā)性惡性腫瘤或是轉(zhuǎn)移性惡性腫瘤。而神經(jīng)鞘瘤占這些腫塊的近1%[1]。腹膜后的巨大空間使得腫瘤有發(fā)展時(shí)間，直至侵犯腹膜后臟器才有癥狀，這是腹膜后腫瘤診斷被延誤的原因。腎上腺神經(jīng)鞘瘤就具有這樣的特征。腎上腺神經(jīng)鞘瘤臨床罕見，多為良性，無特異性臨床癥狀及影像學(xué)表現(xiàn)，誤診率較高。在本資料中，筆者報(bào)道了1例39歲中年男性無癥狀的腎上腺神經(jīng)鞘瘤，結(jié)合文獻(xiàn)探討本病的臨床診斷和治療。

1 資料與方法

1.1 一般資料 患者男性，39歲，因“體檢發(fā)現(xiàn)右側(cè)腹膜后占位10天”，患者10天前外院體檢腹部B超體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)右側(cè)腹膜后腎上腺區(qū)實(shí)質(zhì)性占位，腫塊大小約5 cm×3 cm。平日無頭暈頭痛，無視物模糊，無胸悶心悸，無腰痛，無腹痛腹脹，無四肢無力。食欲睡眠可，大小便正常，體重?zé)o明顯改變。既往史、家族史無特殊。入院查體：無陽性體征。

1.2 輔助檢查 CT檢查示：右側(cè)腎上腺區(qū)域，腔靜脈后見類圓形低密度腫塊，大小約6.2 cm×3.8 cm，累及腎上腺，內(nèi)呈輕度強(qiáng)化，內(nèi)見絮狀分隔，CT值約10～20 HU左右，壓迫腔靜脈前移變窄，右腎上腺移位(圖1)。實(shí)驗(yàn)室檢查：腎上腺激素水平、電解質(zhì)均在正常范圍內(nèi)。

1A 平掃：右側(cè)腎上腺區(qū)域，腔靜脈后見類圓形低密度腫塊，大小約6.2 cm×3.8 cm，壓迫腔靜脈前移變窄(箭頭所示為腫瘤) 1B 動(dòng)脈期：右側(cè)腎上腺區(qū)域可見腫塊內(nèi)呈輕度強(qiáng)化(箭頭所示為腫瘤) 1C 靜脈期：右側(cè)腎上腺區(qū)域腫塊仍有輕度強(qiáng)化，內(nèi)見絮狀分隔(箭頭所示為腫瘤)圖1 腎上腺神經(jīng)鞘瘤軸位平掃+增強(qiáng)CT

1.3 手術(shù)方法 全身麻醉，取左側(cè)臥位經(jīng)腹膜后途徑在腹腔鏡下清理腹膜外脂肪，打開Gerota筋膜，沿腎臟背側(cè)在腎周脂肪囊外游離至膈頂，將腹膜與腎臟腹側(cè)脂肪囊分離，游離腎臟上極表面，充分暴露腎臟上極。超聲刀分離腎上腺與腎上極連接部，分離后見腎上腺內(nèi)側(cè)支處腫塊，大小約6.5 cm，淡黃色，包膜完整，部分腫瘤突入下腔靜脈后側(cè)，結(jié)合鈍性及超聲刀銳性分離，暴露腎上腺下中上動(dòng)脈以及中央靜脈，分別用Hem-o-lok夾閉，超聲刀完全分離出腎上腺腫塊，游離腫塊邊界，完整切除術(shù)腫塊。

1.4 病理結(jié)果 包塊，11 cm×8 cm×3 cm，切面灰白灰黃，部分呈囊性。(右腎上腺)結(jié)合免疫組化結(jié)果考慮為神經(jīng)鞘瘤。免疫組化結(jié)果：CD117(-)，CD34(-)，DOG1(-)，Desmin(-)，SMA(-)，S-100(+)，Ki67(+5%)，AE1/AE3(-)，Vimentin(+)，Syn(-)，Inhibin-α(-)，Melan-A(-)。見圖2，3。

圖2 腎上腺神經(jīng)鞘瘤HE染色示瘤細(xì)胞呈梭形、呈束狀、柵欄狀排列，部分見疏松水腫(HE×100)

1.5 術(shù)后恢復(fù)及隨訪 患者術(shù)后恢復(fù)順利出院。隨訪術(shù)后3年未見腫瘤復(fù)發(fā)。

圖3 腎上腺神經(jīng)鞘瘤免疫組化S-100陽性(S-100×100)

2 討論

神經(jīng)鞘瘤是一類周圍神經(jīng)腫瘤，起源于神經(jīng)鞘膜施旺細(xì)胞。腹膜后神經(jīng)鞘瘤是極為罕見的腫瘤，占所有周圍神經(jīng)鞘瘤的1%～3%[2]。神經(jīng)鞘瘤通常好發(fā)于頭頸部或上肢的顱神經(jīng)和周圍神經(jīng)中，也可能出現(xiàn)在后縱膈中，在腹膜后較罕見。與其他部位相比，腹膜后神經(jīng)鞘瘤更容易發(fā)生自發(fā)性出血[3]。絕大多數(shù)神經(jīng)鞘瘤是良性腫瘤。然而，偶有惡性變[4]。

腹膜后神經(jīng)鞘瘤絕大多數(shù)位于椎旁間隙或椎前區(qū)域，并且在早期階段幾乎不引起任何癥狀[5]。因?yàn)楦鼓ず笥泻艽蟮目臻g，所以神經(jīng)鞘瘤在出現(xiàn)癥狀之前需要達(dá)到較大的尺寸從而導(dǎo)致延遲診斷。某些報(bào)道的癥狀是腹痛和腹脹，繼發(fā)性高血壓、血尿和腎絞痛，這種癥狀的出現(xiàn)主要取決于病變的位置。通常很少出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀[3]。在本病例中，腫塊由于沒有癥狀而發(fā)現(xiàn)得較晚，延遲了治療，導(dǎo)致腫瘤很大，使手術(shù)變得更加復(fù)雜和困難。腹膜后神經(jīng)鞘瘤術(shù)前診斷很困難。如果它們出現(xiàn)在腎上腺區(qū)域，則可能與其它腎上腺腫塊相混淆，尤其是某些病例報(bào)告顯示出這些病變對131I-MIBG的吸收現(xiàn)象[6]。因此只有通過術(shù)后病理學(xué)確定診斷。在本病例中，在手術(shù)和最終病理學(xué)之前，無法判斷該腫塊不是腎上腺腫瘤，因?yàn)樗挥谀I上腺區(qū)域，并且包含腎上腺。影像學(xué)具有一定的診斷價(jià)值，但缺乏特異性。國內(nèi)夏麗瑩等[7]報(bào)道神經(jīng)鞘瘤在增強(qiáng)CT中表現(xiàn)為輕至明顯強(qiáng)化，實(shí)質(zhì)部分強(qiáng)化均勻，囊性部分無強(qiáng)化。MR提示在T1W1表現(xiàn)為等或低信號(hào)，T2W1為稍高信號(hào)。這些表現(xiàn)可以幫助術(shù)前診斷。在本病例中，由于腫瘤較大，占據(jù)了腎上腺的空間并緊密粘附與相鄰的血管和器官中，這使得在影像學(xué)中很難診斷腫塊的起源。即使在手術(shù)期間，我們?nèi)哉J(rèn)為這是一個(gè)腎上腺腫瘤。

本病從大體病理上看，神經(jīng)鞘瘤是與神經(jīng)有關(guān)包膜完整的實(shí)體瘤。從鏡下可觀察到大量梭形的施萬細(xì)胞按不同方式排列，可分為Antoni A型(束狀型)和Antoni B型(網(wǎng)狀型)，Antoni A型由施萬細(xì)胞緊密排列構(gòu)成，細(xì)胞核排列呈柵欄狀，不易囊變，Antoni B型由施萬細(xì)胞排列呈疏松的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，常發(fā)生囊變或出血[8]。免疫組織化學(xué)研究顯示強(qiáng)陽性S-100蛋白(施萬細(xì)胞特異性標(biāo)記)。本病例中，S-100的表達(dá)對于區(qū)分腎上腺組織中的良性神經(jīng)鞘瘤很重要。CD-34的陰性表達(dá)對于診斷也很有價(jià)值[9]。免疫組化在診斷本病例中有重要的作用。神經(jīng)鞘瘤的治療建議完全切除，因?yàn)樗鼈儗Ψ暖熀突煵幻舾?。在完全切除后，只?%～10%的病例會(huì)出現(xiàn)復(fù)發(fā)或惡變[10]。但是如果不完全切除腫瘤則會(huì)有10%～54%的病例在術(shù)后6個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)[11]。良性的神經(jīng)鞘瘤預(yù)后良好，最常見的并發(fā)癥是復(fù)發(fā)。在惡性神經(jīng)鞘瘤中，可以考慮輔助化療或放療，但效果較差[12]。本病例是良性的神經(jīng)鞘瘤，因此建議進(jìn)行隨訪?；颊咴谑中g(shù)后3年內(nèi)未見復(fù)發(fā)。在手術(shù)方式的選擇上仍有分歧。有文獻(xiàn)[13]認(rèn)為腹腔鏡手術(shù)和開放式手術(shù)均能達(dá)到類似的效果，首選的方式還是腹腔鏡切除術(shù)。有一些作者認(rèn)為可以考慮局部切除，保留鄰近的重要器官，因?yàn)樗麄儗δ[瘤進(jìn)行了局部切除，效果良好[14]。在本病例中，采用的是腹腔鏡根治性切除術(shù)，因?yàn)楣P者術(shù)前無法得知該腫瘤的性質(zhì)。

綜上所述，據(jù)筆者所知，腎上腺神經(jīng)鞘瘤的病例報(bào)道較少。到目前為止，仍無法在術(shù)前診斷鄰近腎上腺的神經(jīng)鞘瘤，只有在術(shù)后的免疫組化中才能明確診斷。手術(shù)完整切除腫瘤是首選治療方式。腫瘤多為良性病變，預(yù)后良好，復(fù)發(fā)率低。