骶孔占位：良性轉移性平滑肌瘤1例*

趙怡然 朱建忠 馮文靜

1.山東第一醫(yī)科大學（山東省醫(yī)學科學院），山東 泰安 271016；2.山東省第一醫(yī)科大學第二附屬醫(yī)院，山東泰安 271000

良性轉移性平滑肌瘤（benign metastasizing leiomyoma，BML）是指出現在子宮外的平滑肌瘤，該腫瘤有良性組織學外觀，但其生物學行為并非良性，BML較少見，大多數發(fā)生于肺部，發(fā)生于骶孔區(qū)更為罕見。

1 病歷資料

患者為49歲的女性，主訴為腰骶部及右下肢疼痛，既往于10年前行子宮肌瘤切除術。

查體：骶尾部偏右側壓痛，右下肢的直腿抬高（50°）及加強試驗陽性。

CT：右側骶骨區(qū)周圍見軟組織密度影，邊界清晰，沿骶孔向前、后蔓延，病變累及右側骶髂關節(jié)（見圖1、圖2）。

圖1 CT軸位

圖2 CT矢狀位

MRI：右側骶骨區(qū)見不規(guī)則的等T1、T2信號影，內可見散在小片狀T2高信號影，矢狀位示骶尾椎骨質形態(tài)尚可，內見斑片狀短T1、短T2信號影，呈均勻強化（見圖3、圖4）。

圖3 T1增強冠狀位

圖4 MR T1增強矢狀位

臨床診斷：平滑肌瘤。

病理結果示：梭形細胞腫瘤，傾向深部軟組織平滑肌瘤。

進一步免疫組化：SMA（＋）、des（＋）、ER（＋）、Ki-67（小于5%＋），符合平滑肌瘤診斷。

2 討 論

BML常見于育齡期女性，且常有子宮肌瘤病史，尤其是有該病手術史的患者，多見于肺部，另外在皮膚、心臟、肌肉等部位也可見轉移［1］，BML多發(fā)生于子宮肌瘤手術后的1.5～15年，進展較緩慢，但也有報道顯示，患者在術后1個月內就發(fā)現了肺內BML［2］。BML在組織學上與良性子宮肌瘤類似，但其生物學行為卻具備侵襲性和播散性。多項研究證明，BML患者的免疫組化肌源性標記及ER、PR均為陽性，Ki-67增殖指數較低（陰性或＜5%）［3-4］。

組織來源：目前并未明確BML的起源，主要有下列幾種假說［5-6］。①外界機械或激素的過度刺激：刺激使多個器官或部位的平滑肌組織發(fā)生異常增生。②低度惡性假說：該假說認為該腫瘤是一種低度惡性的平滑肌肉瘤，具有一定的侵襲性，但本例的病理及免疫組化顯示并沒有平滑肌肉瘤的組織和生物學特性，與該假說相矛盾。③血行播散假說：該假說認為子宮肌瘤在血管內形成瘤栓，經靜脈轉移至其他部位，手術操作會增加腫瘤血行播散可能。④細胞遺傳學角度：據相關文獻報道，子宮肌瘤和BML的ER、PR的表達均為陽性，說明它們均為激素依賴型的腫瘤，且分子遺傳學水平都有6p21位點的重排和1p、19q、22q位點的缺失。

鑒別診斷：骶孔BML極為罕見，由于該病進展緩慢且性質傾向于良性，該患者初期沒有明顯臨床癥狀或癥狀輕微，后期由于壓迫神經導致右下肢活動障礙等原因就診。根據該腫瘤的發(fā)病部位，主要與神經源性的腫瘤，尤其是神經鞘瘤鑒別。此外還要與淋巴瘤、其他神經源性的腫瘤、平滑肌肉瘤等鑒別。

有研究發(fā)現，妊娠及去勢治療可使BML退變或縮小［7］。本例患者由于壓迫神經導致肢體運動障礙，首選手術治療，盡管BML的預后較好，但術后很可能再次出現轉移，需要做長期的隨訪。