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    腎雜合性嗜酸性細(xì)胞腺瘤/嫌色細(xì)胞腫瘤CT表現(xiàn)1例

    2021-08-17 08:58:24楊君琳范國(guó)華徐龍江劉曉龍
    現(xiàn)代醫(yī)藥衛(wèi)生 2021年15期
    關(guān)鍵詞:嫌色嗜酸右腎

    楊君琳,蔡 武△,范國(guó)華,徐 亮,竇 欣,徐龍江,劉曉龍

    (蘇州大學(xué)附屬第二醫(yī)院:1.影像科;2.病理科;3.泌尿外科,江蘇 蘇州 215004)

    腎雜合性嗜酸性細(xì)胞腺瘤/嫌色細(xì)胞腫瘤(HOCT)多發(fā)生于BHD綜合征(BHDS)和(或)腎嗜酸性細(xì)胞增生癥患者,二者均不合并的散發(fā)病例在國(guó)內(nèi)外極為罕見(jiàn)[1-2]。本例患者體檢未見(jiàn)明確皮膚和肺部病變,且術(shù)中僅發(fā)現(xiàn)右腎單個(gè)結(jié)節(jié),因此,本例HOCT患者為極為罕見(jiàn)的散發(fā)型。為提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí),現(xiàn)將本院收治的1例 HOCT患者CT表現(xiàn)、組織學(xué)形態(tài)、免疫表現(xiàn)、治療及預(yù)后探討如下。

    1 臨床資料

    患者,女,64歲,體檢發(fā)現(xiàn)右腎占位1周。2019年3月18日至本院進(jìn)行腹部CT檢查示右腎中下極腹側(cè)實(shí)質(zhì)內(nèi)見(jiàn)一類圓形稍低密度灶,長(zhǎng)徑約16 mm,密度均勻,邊緣光滑,形態(tài)規(guī)則,與腎實(shí)質(zhì)接觸面圓鈍,平掃CT值約27 HU(圖1A);增強(qiáng)掃描皮質(zhì)期病灶明顯強(qiáng)化,CT值約165 HU(圖1B),強(qiáng)化程度接近腎皮質(zhì);實(shí)質(zhì)期病灶仍見(jiàn)持續(xù)強(qiáng)化,CT值約173 HU(圖1C、D);排泄期病灶強(qiáng)化程度降低,CT值約112 HU(圖1E)且低于腎實(shí)質(zhì)。CT平掃聯(lián)合增強(qiáng)檢查提示右腎占位,考慮透明細(xì)胞癌可能性大,后入住本院泌尿外科。病程中患者無(wú)腰部疼痛、腹脹、腹痛、肉眼血尿、尿頻、尿急、畏寒、發(fā)熱等不適。入院后行全身麻醉腹腔鏡保留腎單位右腎腫瘤切除術(shù)。手術(shù)見(jiàn)右腎中下極偏腹側(cè)有一腫塊,與腎臟延續(xù),表面光滑,突出腎實(shí)質(zhì)表面,質(zhì)軟,有包膜,未見(jiàn)腫大淋巴結(jié)。術(shù)后病理肉眼見(jiàn)灰黃色結(jié)節(jié)1枚,直徑約1.6 cm,質(zhì)軟,界尚清。蘇木精-伊紅染色鏡下見(jiàn)嗜酸細(xì)胞瘤樣細(xì)胞及嫌色細(xì)胞癌樣細(xì)胞,呈實(shí)性、肺泡狀排列,前者細(xì)胞圓形,細(xì)胞質(zhì)內(nèi)含嗜酸顆粒,細(xì)胞核深染;后者細(xì)胞較大,細(xì)胞質(zhì)豐富,細(xì)胞核皺縮,可見(jiàn)明顯核周空暈(圖1F)。免疫組織化學(xué)檢查:Ki67(+,約1%),波形蛋白(Vimentin)(+),EMA(+),酪氨酸激酶受體(CD117)(+),SDH-B(+),磷酸酯酶與張力蛋白同源物(PTEN)(-),Uroplankin-3(-),RCC(-),細(xì)胞角蛋白7(CK7)(-),α-甲酰輔酶A消旋酶(P504s)(-),人類表皮生長(zhǎng)因子2(Her-2)(-),環(huán)氧化酶2(COX2 )(-)。病理診斷:(右腎)HOCT。術(shù)后3個(gè)月隨訪時(shí)復(fù)查患者CT,未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移征象(圖1G~I(xiàn))。

    A~E.術(shù)前腹部CT平掃、皮質(zhì)期、實(shí)質(zhì)期、排泄期、冠狀位重建;F.術(shù)后病理切片(“△”所示為嗜酸細(xì)胞瘤樣腫瘤細(xì)胞區(qū)域,“☆”所示為嫌色細(xì)胞癌樣腫瘤細(xì)胞區(qū)域);G~I(xiàn).術(shù)后3個(gè)月CT平掃、靜脈期、冠狀位重建。圖1 右腎CT圖像及病理涂片(蘇木精-伊紅染色,100×)

    2 討 論

    HOCT是一種由不同數(shù)量比例的嗜酸性細(xì)胞瘤樣和嫌色細(xì)胞癌樣腫瘤細(xì)胞構(gòu)成的少見(jiàn)雜合性腎細(xì)胞癌,鏡下主要表現(xiàn)為嗜酸細(xì)胞腺瘤樣細(xì)胞和嫌色性腎細(xì)胞癌樣細(xì)胞混合存在或呈植物樣結(jié)構(gòu)[3]。免疫組織化學(xué)中CK7對(duì)2種腫瘤細(xì)胞的鑒別具有重要意義,該標(biāo)志物陽(yáng)性為典型嫌色細(xì)胞癌樣區(qū)域,陰性為嗜酸性細(xì)胞瘤樣區(qū)域[4];本例患者CK7為陰性,考慮為病灶中嗜酸性細(xì)胞瘤樣細(xì)胞比例較高所致。

    HOCT的CT平掃表現(xiàn)為類圓形稍低密度灶,邊緣光滑,形態(tài)規(guī)則;增強(qiáng)掃描由于病灶內(nèi)嗜酸性細(xì)胞瘤樣細(xì)胞及嫌色細(xì)胞癌樣細(xì)胞比例不同而具有不同的強(qiáng)化方式,其中以延遲強(qiáng)化且峰值出現(xiàn)在實(shí)質(zhì)期具有一定的特點(diǎn)。本例患者CT表現(xiàn)與BHATNAGAR等[5]研究結(jié)果一致,但需與其他腎臟腫瘤相鑒別:(1)腎嫌色細(xì)胞癌多呈類圓形,邊界清晰,瘤內(nèi)合并鈣化、囊變壞死及出血比較少見(jiàn);平掃多呈等密度或略高密度,密度均勻;增強(qiáng)后多呈輕中度均勻強(qiáng)化,排泄期強(qiáng)化程度均低于皮質(zhì)期髓質(zhì)期,且低于周圍腎實(shí)質(zhì)[6-7]。(2)腎嗜酸性腺瘤呈類圓形或橢圓形,境界清楚,腫瘤平掃密度較高,密度多不均勻,囊變、鈣化及脂肪少見(jiàn);增強(qiáng)掃描各期程度均低于正常腎皮質(zhì);可出現(xiàn)特征性星狀瘢痕[8],部分可出現(xiàn)節(jié)段性增強(qiáng)反轉(zhuǎn)。(3)腎透明細(xì)胞癌是腎臟最常見(jiàn)的一種腫瘤,呈低密度,多不均勻,邊界欠清晰,出血、壞死及囊變多見(jiàn),可有假包膜及鈣化;增強(qiáng)掃描呈快進(jìn)快出型[9-10]。

    HOCT呈良性和惰性經(jīng)過(guò),至今尚無(wú)HOCT出現(xiàn)侵襲及惡性行為的相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道,隨訪也未發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)或惡變的證據(jù)[11]。本例患者術(shù)后3個(gè)月隨訪復(fù)查CT未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移征象。因此,在臨床工作中如CT平掃發(fā)現(xiàn)腎實(shí)質(zhì)內(nèi)邊界清晰的類圓形稍低密度灶、增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化且峰值出現(xiàn)在實(shí)質(zhì)期時(shí)要考慮HOCT的可能性,并且完善相關(guān)胸部及皮膚檢查,以明確有無(wú)合并BHDS和腎嗜酸性細(xì)胞增生癥,但最終診斷還要靠病理檢查。治療方面可行保守治療并密切隨訪監(jiān)測(cè);如為BHDS合并HOCT時(shí),SCHMIDT等[12]建議,當(dāng)腫瘤直徑小于3 cm可行保守治療并密切隨訪監(jiān)測(cè),當(dāng)腫瘤直徑大于或等于3 cm盡量采取保留腎單位的腫瘤切除術(shù)。

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