多發(fā)肺孤立性纖維瘤增強(qiáng)CT 和18F-FDG PET/CT 顯像一例

李慧敏 劉舉珍

內(nèi)蒙古自治區(qū)人民醫(yī)院核醫(yī)學(xué)科，呼和浩特 010010

1 患者資料

患者男性，48 歲，因咳嗽和咳痰入院就診，無發(fā)熱、咳血和胸痛等癥狀。胸部增強(qiáng)CT 檢查結(jié)果顯示，雙肺多發(fā)邊界清晰的結(jié)節(jié)及腫塊，動脈期呈明顯不均勻強(qiáng)化，內(nèi)見強(qiáng)化血管影，延遲期病變持續(xù)強(qiáng)化（圖1）。隨后行全身18F-FDG PET/CT 檢查，結(jié)果顯示，雙肺多發(fā)糖代謝異常增高、大小不等的結(jié)節(jié)及腫塊，密度均勻，邊界清晰，SUVmax=10.2；右側(cè)骶髂關(guān)節(jié)處見溶骨性骨質(zhì)破壞伴糖代謝異常增高，SUVmax=13.1（圖2）。右肺下葉腫塊穿刺活體組織病理學(xué)檢查結(jié)果顯示，右肺下葉腫塊中梭形細(xì)胞呈束狀分布，可見細(xì)胞稀疏及密集區(qū)，同時(shí)可見豐富的血管；免疫組織化學(xué)檢查結(jié)果為CD34（+），B 淋巴細(xì)胞瘤2 蛋白（Bcl-2）（灶+），平滑肌肌動蛋白（SMA）（-），細(xì)胞角蛋白（CK）（-），結(jié)蛋白（desmin）（-），CD99（+），信號傳導(dǎo)及轉(zhuǎn)錄激活蛋白6（STAT6）（+），DOG-1（灶+）、波形蛋白（Vimentin）（+），增殖細(xì)胞核抗原Ki-67（+）（10%～20%）（圖3），綜合以上結(jié)果，診斷為孤立性纖維瘤（solitary fibrous tumor，SFT）。2 個(gè)月后，電話隨訪患者得知其未行任何治療，一般狀態(tài)較差。

圖 1 多發(fā)肺孤立性纖維瘤患者（男性，48 歲）的增強(qiáng)CT 圖A、B 為左肺動脈期、延遲期增強(qiáng)CT 圖；C、D 為右肺動脈期、延遲期增強(qiáng)CT 圖，顯示左肺上葉和右肺下葉腫塊動脈期呈不均勻強(qiáng)化，內(nèi)見強(qiáng)化血管影，延遲期持續(xù)強(qiáng)化。CT 為計(jì)算機(jī)體層攝影術(shù)Figure 1 Contrast-enhanced CT images of the patient with multiple intrapulmonary solitary fibrous tumor (male, 48 years old)

圖 2 多發(fā)肺孤立性纖維瘤患者（男性，48 歲）的18F-FDG PET/CT 圖 A、B 從左到右依次為CT 肺窗三維重建（冠狀面、矢狀面、橫斷面、定位圖）、PET 及PET/CT 融合圖，顯示左肺上葉和右肺下葉多發(fā)糖代謝異常增高的結(jié)節(jié)及腫塊，病灶密度均勻，邊界清晰，SUVmax=10.2；C 從左到右依次為CT 骨窗、PET 及PET/CT 融合圖，顯示右側(cè)骶髂關(guān)節(jié)溶骨性骨質(zhì)破壞伴糖代謝異常增高，SUVmax=13.1。FDG 為氟脫氧葡萄糖；PET 為正電子發(fā)射斷層顯像術(shù)；CT 為計(jì)算機(jī)體層攝影術(shù)；SUVmax 為最大標(biāo)準(zhǔn)化攝取值Figure 2 18F-FDG PET/CT images of the patient with multiple intrapulmonary solitary fibrous tumor (male, 48 years old)

圖 3 多發(fā)肺孤立性纖維瘤患者（男性，48 歲）的組織病理學(xué)檢查圖（A）和免疫組織化學(xué)檢查圖（B～D） A 為蘇木精-伊紅染色，×20，鏡下可見右肺下葉腫塊中梭形細(xì)胞呈束狀分布，可見細(xì)胞稀疏和密集區(qū)以及豐富的血管；B、C、D 分別為STAT6、CD34、CD99 免疫組織化學(xué)染色，均×20，顯示STAT6、CD34 和CD99 表達(dá)均呈陽性。STAT6為信號傳導(dǎo)及轉(zhuǎn)錄激活蛋白6Figure 3 Histopathological (A) and immunohistochemical examination (B～D) of the patient with multiple intrapulmonary solitary fibrous tumor (male, 48 years old)

2 討論

SFT 是一種較為少見的腫瘤，起源于間葉組織，由細(xì)胞和膠原成分組成。大多數(shù)SFT 起源于臟層胸膜，部分起源于壁層胸膜，肺SFT 非常少見[1]。SFT 多數(shù)為良性、單發(fā)，極少數(shù)為惡性，甚至可能發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，最常見的轉(zhuǎn)移部位包括肺、胸膜、腹部臟器、腹膜后、皮下組織和骨骼[2]。肺SFT 多見于成年人，多為良性、生長緩慢，一般無臨床癥狀，多為偶然發(fā)現(xiàn)，腫瘤壓迫鄰近器官可能會引起胸痛、咳嗽、呼吸困難和杵狀指等癥狀[3]。有時(shí)因腫瘤分泌胰島素樣生長因子Ⅱ，患者會出現(xiàn)低血糖和癲癇癥狀[4]。雖然SFT 的影像學(xué)表現(xiàn)有一定的特征性，但是其確診仍依賴于組織病理學(xué)檢查。目前，SFT 的診斷依賴于免疫組織化學(xué)檢查，S-100 表達(dá)通常呈陰性，90%～95%的SFT 患者CD34 表達(dá)呈陽性，70%的SFT 患者CD99 表達(dá)呈陽性[5]。然而，CD34 對SFT 的診斷是非特異性的。目前，細(xì)胞核表達(dá)信號傳導(dǎo)及轉(zhuǎn)錄激活蛋白6（STAT6）已成為診斷SFT的“金標(biāo)準(zhǔn)”[6]。手術(shù)切除是治療該病的首選方案，也是唯一有望治愈該病的手段。SFT 的病死率和復(fù)發(fā)率較高，需要對腫瘤進(jìn)行完整的手術(shù)切除，并對患者進(jìn)行密切的術(shù)后隨訪。

在增強(qiáng)CT 圖像中，肺SFT 多表現(xiàn)為邊界清晰的圓形或卵圓形結(jié)節(jié)或腫塊，常表現(xiàn)為早期明顯強(qiáng)化。本例患者的增強(qiáng)CT 結(jié)果顯示，動脈期呈明顯不均勻強(qiáng)化，延遲期持續(xù)強(qiáng)化，這種漸進(jìn)性的強(qiáng)化方式對于肺SFT 的診斷和鑒別具有重要價(jià)值[7]。目前，對SFT 患者行18F-FDG PET/CT檢查的報(bào)道很少。PET/CT 是評估腫瘤大小、侵犯范圍及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的重要方法，可預(yù)測腫瘤的生物學(xué)行為，18F-FDG的代謝程度與腫瘤的侵襲性行為有關(guān)[8]。良性SFT 一般表現(xiàn)為低代謝，惡性SFT 常表現(xiàn)為均勻的高代謝[9]。Shinya等[1]報(bào)道了1 例肺單發(fā)良性SFT 患者，其SUVmax=1.56。Ozeki 等[2]對1 例并發(fā)腦轉(zhuǎn)移的肺SFT 患者進(jìn)行了報(bào)道，其SUVmax=19.5。除了高代謝提示SFT 為惡性之外，病變多發(fā)也是惡性SFT 的征象[9]。本例患者病變多發(fā)且表現(xiàn)為高代謝，SUVmax=10.2，高度提示病變?yōu)閻盒?。有研究結(jié)果顯示，適宜手術(shù)切除的SFT 轉(zhuǎn)移灶可選擇手術(shù)治療，不適宜手術(shù)的SFT 患者可考慮放療，放療的局部控制率為30%～60%[10]。本例患者的18F-FDG PET/CT 圖像顯示右側(cè)骶髂關(guān)節(jié)溶骨性骨轉(zhuǎn)移，可對治療方案的選擇提供指導(dǎo)。

肺SFT 與肺內(nèi)其他表現(xiàn)為邊界清晰腫塊和結(jié)節(jié)的腫瘤的鑒別診斷如下。（1）錯(cuò)構(gòu)瘤：結(jié)節(jié)多呈圓形或類圓形，可為分葉狀腫塊，爆米花樣鈣化和具有脂肪成分為其典型表現(xiàn)，而SFT 少見鈣化，增強(qiáng)CT 圖像顯示無強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化；（2）硬化性肺泡細(xì)胞瘤：多見于青年女性，“空氣新月征”、“貼邊血管征”、“暈征”和“血管強(qiáng)化征”等影像學(xué)征象有助于鑒別其與SFT；（3）轉(zhuǎn)移瘤：常多發(fā)，患者有原發(fā)腫瘤病史；（4）類癌：患者出現(xiàn)“冰山征”，常毗鄰支氣管或使鄰近支氣管狹窄和阻塞。

總之，肺SFT 的CT 表現(xiàn)有一定的特征性，即單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)或腫塊，呈圓形、類圓形或分葉狀，邊界清晰，增強(qiáng)CT 圖像顯示明顯不均勻強(qiáng)化和漸進(jìn)性強(qiáng)化。18F-FDG PET/CT 檢查結(jié)果可提示病變的良惡性，并幫助臨床醫(yī)師明確病變的侵犯范圍和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移情況。

利益沖突本研究由署名作者按以下貢獻(xiàn)聲明獨(dú)立開展，不涉及任何利益沖突。

作者貢獻(xiàn)聲明李慧敏負(fù)責(zé)病例的收集與隨訪、文獻(xiàn)的查閱、論文的撰寫；劉舉珍負(fù)責(zé)論文的修訂。