陰囊多發(fā)性表皮囊腫一例

王 晶 常建民

北京醫(yī)院皮膚科 國家老年醫(yī)學中心 中國醫(yī)學科學院老年醫(yī)學研究院,北京,100730

臨床資料患者,男，19歲。陰囊多發(fā)丘疹、結(jié)節(jié)半年余?；颊甙肽昵鞍l(fā)現(xiàn)陰囊處無明顯誘因出現(xiàn)數(shù)個丘疹、結(jié)節(jié)，無自覺癥狀，且不斷增多、增大，曾外用抗生素藥膏(具體不詳)，未見明顯好轉(zhuǎn)，遂來我科就診。皮膚科查體：陰囊皮膚可見數(shù)個皮色丘疹、結(jié)節(jié)，綠豆至黃豆大，質(zhì)軟無壓痛，與周圍組織無粘連；其他查體未見明顯異常。組織病理示：表皮大致正常；真皮內(nèi)可見數(shù)個大小不一的囊腫，囊壁由內(nèi)向外分別為顆粒層、棘層和基底層，與表皮結(jié)構(gòu)相似，囊內(nèi)充滿角質(zhì)樣物質(zhì)。診斷:陰囊多發(fā)性表皮囊腫。治療：活檢部位予患者抗生素藥膏外涂，預防感染，并囑患者泌尿外科就診手術(shù)切除其余皮損，后電話隨訪患者未行進一步處理。

圖1 陰囊處皮損，可見數(shù)個綠豆至黃豆大丘疹、結(jié)節(jié) 圖2 2a、2b：表皮大致正常；真皮內(nèi)可見數(shù)個大小不一的囊腫，囊壁為表皮樣結(jié)構(gòu)，囊內(nèi)充滿角質(zhì)樣物質(zhì)(HE,×200；×400)

討論表皮囊腫又稱表皮樣囊腫、角質(zhì)囊腫、珍珠瘤，是發(fā)生在真皮內(nèi)較為常見的良性腫瘤之一，機制不明，多出現(xiàn)于外傷后?？删徛龃?，一般無自覺癥狀。此囊腫臨床多表現(xiàn)為膚色、突出皮膚的腫物,且常單個，偶可見數(shù)個皮損同時出現(xiàn)；可發(fā)生于任何部位，其中以頭皮、面頸部、軀干和臀部等部位多見。目前尚無惡變的報道，出于美容目的，手術(shù)切除是最常見的治療方法[1]。

雖然表皮囊腫較常見，但是發(fā)生在陰囊部位的多發(fā)性表皮囊腫極為罕見，國內(nèi)外也鮮有報道。陰囊部位的多發(fā)性囊腫機制尚不明確，但有學者認為[2]可能與陰莖部位的多發(fā)性囊腫為同一機制，該文報道了一個陰莖、陰囊同時發(fā)生多發(fā)囊腫的病例，并指出該病可能為中縫胚胎閉鎖異常所導致的先天性疾病。國內(nèi)也有文章與這一觀點類似[3]，文中提到囊腫的形成機制有兩種，一種是表皮植入學說，即一些表皮組織隨外力(如外傷、感染或手術(shù)等)植入皮下組織內(nèi)，繼續(xù)增殖生長而形成；另一種是胚胎期異位外胚層組織發(fā)育學說，認為是胚胎發(fā)育過程中外胚層細胞移行異常，進入其他組織內(nèi)的外胚葉未發(fā)生退變而繼續(xù)發(fā)育形成。該患者為19歲，無外傷史，更支持第二種機制。該病臨床表現(xiàn)與皮樣囊腫、脂囊瘤、皮膚纖維瘤和鈣質(zhì)沉著癥極為相似，組織病理學可以很好的鑒別。皮樣囊腫又稱先天性包涵體皮樣囊腫，常見于頭面部、頸部，鏡下皮樣囊腫的囊壁也是由復層鱗狀上皮構(gòu)成，與表皮囊腫不同在于皮樣囊腫的囊壁和毛囊漏斗部細胞更相似，可以看到顆粒層；囊內(nèi)?？梢姷奖砥じ綄倨?，如成熟的毛囊和皮脂腺。多發(fā)性脂囊瘤常發(fā)生在胸部，偶見于陰囊；囊內(nèi)可擠出皮脂樣物質(zhì)，組織學上與皮樣囊腫類似。皮膚纖維瘤好發(fā)于四肢伸側(cè)；組織病理可見真皮內(nèi)由成纖維細胞和膠原組成的腫瘤團塊，無包膜，境界不清，常根據(jù)成纖維細胞和膠原所占比重分為細胞型和纖維型。鈣質(zhì)沉著癥系多種原因致鈣鹽沉積于四肢、陰囊的皮膚組織中，表現(xiàn)為堅硬如骨的丘疹或結(jié)節(jié)，破潰后排出乳酪色油狀沙粒樣物質(zhì)；組織病理表現(xiàn)為真皮上部均質(zhì)藍染的鈣化團塊，周圍可以見到巨噬細胞，可伴表皮增厚。另還應排除Gardner綜合征，該病是一種罕見的家族性腺瘤性息肉病亞型，為常染色體顯性遺傳病，以多發(fā)結(jié)直腸息肉、多發(fā)性骨瘤、皮膚軟組織腫瘤三聯(lián)征為特征；皮膚軟組織腫瘤好發(fā)于項背部，以皮脂腺囊腫多見，可在短期內(nèi)迅速發(fā)展、數(shù)目增多、體積增大[4]。進一步詢問該患者，家族中無類似病史，且不伴有消化道癥狀。陰囊多發(fā)性囊腫為良性疾病，目前尚無惡變的報道，但隨著病程的延長，可以發(fā)展成為鈣化結(jié)節(jié)，Solanki等[5]曾報道了兩例由陰囊囊腫發(fā)展來的陰囊鈣化沉積癥，故應建議患者手術(shù)切除，多發(fā)皮損可分次切除，以減少對陰囊結(jié)構(gòu)的破壞[6,7]。