兒童泛發(fā)性毛細(xì)血管畸形1例

李 源 楊先旭

海南省第五人民醫(yī)院皮膚科，海南 ?？?570100

毛細(xì)血管畸形由毛細(xì)血管后微靜脈組成，多發(fā)生于頭頸部，病變呈粉紅色[1-3]，臨床較少見。隨著年齡的增長，病變內(nèi)的血管呈進(jìn)行性擴張，病變逐漸增厚，顏色逐漸加深，嚴(yán)重者，病變表面呈鵝卵石樣改變，通常沿著三叉神經(jīng)支配區(qū)分布。血管擴張的程度不同，微靜脈的畸形程度不同，治療方法亦不同。治療方法主要包括光動力、脈沖染料激光和手術(shù)切除術(shù)，治療效果較好[4-5]。本例患兒出生即發(fā)病，而且隨著年齡的增長并無明顯范圍或病情的變化，符合先天性毛細(xì)血管畸形的特征。本文對海南省第五人民醫(yī)院收治的1例兒童泛發(fā)性毛細(xì)血管畸形患者的病歷資料進(jìn)行分析，并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)對其臨床特征及診療過程進(jìn)行探討，以期為日后的治療提供參考依據(jù)，現(xiàn)報道如下。

1 病歷資料

患兒男，7歲，2020年1月1日因全身泛發(fā)性紅斑7年就診于海南省第五人民醫(yī)院?；純鹤猿錾蟪霈F(xiàn)全身泛發(fā)性紅斑，活動及日曬后紅斑更加明顯，皮疹終年不退，隨著年齡的增長，皮疹逐漸變暗紅，既往按“皮炎、濕疹”處理后無明顯改善，遂至海南省第五人民醫(yī)院皮膚科就診。家屬否認(rèn)家族史，無發(fā)熱，無鼻、胃腸道或牙齦出血史，無皮膚硬化或肌肉疼痛等表現(xiàn)。皮膚科檢查：面部、軀干、四肢泛發(fā)對稱性暗紅斑，散在分布，直徑為0.2～2.0 cm（圖1），壓之褪色，部分紅斑融合成片，無色素沉著或皮膚萎縮。實驗室檢查：血常規(guī)、尿常規(guī)檢查結(jié)果均顯示正常，抗核抗體（antinuclear antibody，ANA）（滴度1∶100）陽性；可提取性抗可溶性核抗原（extractable nuclear antigen，ENA）多肽抗體陰性、抗雙鏈DNA抗體陰性、組蛋白抗體陰性，補體、免疫球蛋白均正常，類風(fēng)濕因子陰性。病理檢查：取右小腿皮損組織，表皮大致正常，真皮內(nèi)可見局部血管明顯增生，充血擴張明顯，并可見大量紅細(xì)胞外溢（圖2）。

圖1 面部、軀干、四肢部位泛發(fā)對稱性毛細(xì)血管擴張性暗紅斑

圖2 泛發(fā)性毛細(xì)血管畸形病理圖

結(jié)合病史及檢查結(jié)果，診斷為泛發(fā)性毛細(xì)血管畸形。建議進(jìn)一步檢查心臟大血管，如上腔靜脈、頸內(nèi)靜脈、頸外靜脈、頸總靜脈、面靜脈等有無閉鎖或擴張等畸形。治療方面建議采用脈沖染料激光治療法進(jìn)行治療，但患兒家屬因費用較高而放棄繼續(xù)檢查及治療。

2 討論

毛細(xì)血管畸形由毛細(xì)血管出現(xiàn)畸形擴張所致，是血管畸形的一種[2,6-7]。該例患兒的病史和臨床表現(xiàn)符合先天性血管畸形的特征。對于本病的治療，首選光動力、脈沖染料激光療法，其中，雙波長脈沖染料激光治療血管性皮膚病安全、有效，微靜脈畸形需要多次治療[8]。對于毛細(xì)血管畸形較嚴(yán)重的部位，可以考慮采用外科手術(shù)切除的方式進(jìn)行治療[3]。對于較大范圍的毛細(xì)血管畸形，可進(jìn)一步檢查該區(qū)域的引流靜脈[4]。毛細(xì)血管畸形累及頭頸部和軀干上部，可重點檢查上腔靜脈的各主要屬支及頸靜脈有無先天性畸形，檢查方法包括心臟大血管彩色多普勒超聲、頸部磁共振靜脈造影或磁共振成像平掃等[5,9-10]。根據(jù)美國眼科學(xué)會提出的靜脈高壓假說，在毛細(xì)血管畸形的臨床表現(xiàn)之下，或多或少地會伴有潛在的靜脈或微靜脈畸形，導(dǎo)致局部靜脈高壓，毛細(xì)血管被動擴張[6-7]。