主動脈弓畸形的經(jīng)胸超聲心動圖診斷及漏誤診分析

陳夢 霍亞玲 劉楊 馮云

鄭州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 河南省兒童醫(yī)院 鄭州兒童醫(yī)院超聲醫(yī)學(xué)科 450000

主動脈弓畸形包括主動脈弓縮窄（coarctation of aorta，COA）、主動脈弓離斷（interruption of aortic arch，IAA）、右位主動脈弓（right aortic arch，RAA）、雙主動脈弓（double aortic arch，DAA）及懸?guī)У?，其中COA、IAA及RAA較為常見［1-3］。COA指先天性的動脈導(dǎo)管或韌帶附近的胸主動脈縮窄；IAA指升主動脈與降主動脈之間的連續(xù)性中斷，常合并其他心內(nèi)畸形［4］；DAA指主動脈近端圍繞氣管食管形成血管環(huán)，可壓迫氣管和食管；RAA指主動脈跨過右主支氣管向后，從降主動脈沿脊柱右側(cè)下降［5］。本文通過對64例臨床確診的主動脈弓異?；純旱挠跋駥W(xué)資料進行回顧性分析，旨在探討經(jīng)胸超聲心動圖（TTE）特點，分析漏診誤診原因，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料本院2017年1月至2020年6月64例主動脈弓畸形患兒，男36例，女28例，年齡范圍為1 d～4歲，年齡（1.23±0.53）歲。患兒因呼吸急促、喘息、呼吸困難、反復(fù)呼吸道感染及心臟雜音而就診，經(jīng)手術(shù)或多層螺旋CT血管成像（MSCTA）證實均為主動脈弓畸形。

1.2 儀器方法采用荷蘭Philips EPIQ7C診斷儀，探頭頻率3.5～8.0 MHz之間，患兒安靜仰臥位，胸骨旁、劍突下及心尖部各切面觀察心內(nèi)結(jié)構(gòu)、瓣膜形態(tài)及大動脈之間位置關(guān)系，了解是否有心內(nèi)畸形。高位胸骨旁切面、胸骨上窩短軸切面及長軸切面重點觀察主動脈弓降部形態(tài)、內(nèi)徑及走行，主動脈弓的位置及各分支血管的發(fā)出、內(nèi)徑、長度等，彩色多普勒血流成像（CDFI）觀察主動脈弓降部及其分支、腹主動脈血流信號，頻譜多普勒測量各部位流速，根據(jù)血流動力學(xué)改變判斷有無狹窄。

2 結(jié) 果

2.1 診斷準(zhǔn)確率TTE共準(zhǔn)確診斷48例，漏誤診16例，總體診斷準(zhǔn)確率為75.00%（48/64），其中COA診斷準(zhǔn)確 率 為82.35%（28/34），IAA為66.67%（8/12），DAA為25.00%（2/8），RAA為100.00%（10/10）。64例患兒中，58例合并心內(nèi)畸形，6例合并氣道狹窄。

2.2 COA（34例）TTE準(zhǔn)確診斷28例，其中局限性縮窄16例，最窄處位于弓降部，內(nèi)徑1.8～3.2 mm，降主動脈縮窄后擴張（圖1）。管狀縮窄12例，縮窄處自無名動脈分支至主動脈弓峽部，形態(tài)不規(guī)則，內(nèi)徑2.2～4.1 mm，累及長度2.5～6.0 mm，主動脈橫弓處內(nèi)徑/膈肌處降主動脈胸段內(nèi)徑＞0.5。CDFI均于縮窄處錄及花色血流束，頻譜多普勒錄及高速血流頻譜，流速3.0～5.6 m/s，壓差36～126 mmHg（1 mmHg＝0.133 kPa）；TTE漏診6例，均為降主動脈遠端縮窄。

圖1 男，4個月，主動脈縮窄，經(jīng)胸超聲心動圖示主動脈弓降部縮窄，較窄處內(nèi)徑約2.2 mm，降主動脈遠端縮窄后擴張 圖2女，1 d，主動脈弓離斷，經(jīng)胸超聲心動圖示主動脈弓發(fā)出左鎖骨下動脈后未見向下延續(xù) 圖3男，2歲，雙主動脈弓，左右弓平衡型，經(jīng)胸超聲心動圖胸骨上窩切面旋轉(zhuǎn)探頭可顯示左、右兩側(cè)主動脈弓 圖4男，4個月，右位主動脈弓，頭臂動脈向左走行，主動脈弓降部向右鎖骨方向走行

2.3 IAA（12例）TTE準(zhǔn)確診斷8例，均為A型，均伴有主動脈發(fā)育不良及重度肺動脈高壓，表現(xiàn)為主動脈弓發(fā)出左鎖骨下動脈后未見向下延續(xù)（圖2），降主動脈遠端可見未閉的動脈導(dǎo)管與肺動脈。CDFI示主動脈弓血流信號中斷，未閉動脈導(dǎo)管內(nèi)見自肺動脈流向降主動脈的分流信號；TTE漏診2例，胸骨上窩掃查二維圖像欠清晰，僅發(fā)現(xiàn)降主動脈內(nèi)湍流未診斷IAA，經(jīng)MSCTA確診。誤診2例，TTE均診斷為重度COA。

2.4 DAA（8例）TTE準(zhǔn)確診斷2例，右弓優(yōu)勢型1例、左右弓平衡型1例。胸骨上窩切面旋轉(zhuǎn)探頭可顯示左、右兩側(cè)主動脈弓（圖3），左、右頸總動脈及鎖骨下動脈分別發(fā)自同側(cè)主動脈弓。TTE漏診2例，均為左右弓平衡型，患兒嬰幼兒期即出現(xiàn)喘息癥狀，經(jīng)CTA確診。誤診為COA 2例，均為雙主動脈弓右弓重度縮窄，TTE檢查過程中發(fā)現(xiàn)縮窄的左弓而未仔細觀察分支血管發(fā)出部位。誤診為RAA 2例，均為雙主動脈弓開放。

2.5 RAA（10例）TTE均準(zhǔn)確診斷，胸骨上窩主動脈弓短軸切面顯示無名動脈向左走行，主動脈弓長軸切面顯示完整主動脈弓后，聲束指向右鎖骨方向判斷為RAA（圖4）。

3 討 論

人體胚胎期有6對鰓動脈弓，如發(fā)育過程中退化異?？芍滦呐K及大血管形成障礙，引起局部結(jié)構(gòu)異?；蛏笞詣雨P(guān)閉的通道未能閉合，形成各種先天性動脈弓畸形，如COA、IAA、DAA、RAA級主動脈弓分離異常等，其中又以COA的發(fā)病率最高［6-8］。主動脈弓異常往往在胎兒發(fā)育階段逐漸形成，治愈率低，部分患兒可造成食管及器官壓迫，患兒可表現(xiàn)為呼吸困難、紫紺、呼吸暫停等癥狀，如壓迫食管可出現(xiàn)哽咽、嘔吐等表現(xiàn)［9］，若治療不及時患兒可于出生后1周死亡。因此早期診斷并采取適當(dāng)?shù)耐饪浦委熤陵P(guān)重要。

COA由胚胎期第4～5對主動脈弓發(fā)育缺陷所致，流經(jīng)主動脈峽部的血液減少或中斷，形成隔膜狀或脊?fàn)羁s窄［10-11］。根據(jù)縮窄程度不同，患兒可表現(xiàn)為血壓升高，心衰甚至休克等癥狀，未經(jīng)治療的COA可致死亡［12］。TTE可探查主動脈弓長軸全貌，準(zhǔn)確判斷COA的部位和長度，CDFI顯示通過縮窄部位時五彩鑲嵌的高速血流信號，頻譜多普勒通過測量縮窄處血流速度計算出縮窄兩端壓差，判斷狹窄程度，兩端壓差＞30 mmHg時需手術(shù)治療［13］。由于TTE檢查受聲束及患兒條件的影響，部分患兒降主動脈遠端走行扭曲，加之檢查者經(jīng)驗不足，對于降主動脈遠端的縮窄容易漏診，本組漏診的6例COA患兒均為降主動脈遠端縮窄。因此在檢查過程中應(yīng)多角度連續(xù)掃查，避免漏診。

IAA為胚胎期第4對鰓動脈弓左側(cè)形成主動脈弓時早期退化所致，約75%的患兒可于出生1個月后死亡［14］。IAA的TTE表現(xiàn)具有特征性，可根據(jù)左、右頭臂動脈的起源做出準(zhǔn)確分型診斷，表現(xiàn)為主動脈弓突然中斷，遠端未向下延續(xù)，CDFI示遠端降主動脈內(nèi)血流為經(jīng)未閉動脈導(dǎo)管流入的肺動脈血。IAA的超聲診斷比較明確，臨床漏診誤診多由于患兒肺氣干擾較重和檢查者對該病認(rèn)識不足，沒有仔細探查IAA合并的其他心內(nèi)畸形。因IAA常合并動脈導(dǎo)管未閉、室間隔缺損、主動脈瓣下狹窄、右室雙出口、主肺動脈窗、單心室及二尖瓣閉鎖等嚴(yán)重并發(fā)癥［15］，給診斷增加了難度。本組病例中，TTE漏診2例，胸骨上窩掃查二維圖像欠清晰，僅發(fā)現(xiàn)降主動脈內(nèi)湍流未診斷IAA，經(jīng)MSCTA確診。誤診2例，TTE均診斷為重度COA，因此對于臨床疑診為IAA而TTE未能明確診斷的患兒需結(jié)合MSCTA進一步檢查。

DAA為胚胎期第4對主動脈弓及背主動脈根部均不退化吸收形成［16］。Backer等［17］根據(jù)主動脈弓的解剖特征，將DAA分為右弓優(yōu)勢型、左弓優(yōu)勢型和平衡型，其中右弓優(yōu)勢型占75%、左弓優(yōu)勢型占15%、平衡型占10%。DAA形成的血管環(huán)若空間狹小，可出現(xiàn)壓迫氣管和食道的癥狀。因左右主動脈弓不在一個平面上，TTE很難同時顯示兩弓，若TTE滿足于一弓的顯示很容易造成漏診或誤診。本組病例中，TTE漏診2例左右弓平衡型DAA，因胸骨上窩常規(guī)切面主動脈弓未發(fā)現(xiàn)明顯縮窄，對頸總動脈與鎖骨下動脈起源的位置及走形未能仔細掃查而誤認(rèn)為正常主動脈弓。誤診為COA 2例，均為雙主動脈弓右弓重度縮窄，檢查過程中僅滿足于COA的診斷而忽略了對左弓的探查，加之患兒均伴有復(fù)雜性先天性心臟病，TTE透聲窗較差進而誤診。誤診為RAA 2例，均為雙主動脈弓平衡型，掃除過程中探查到右位主動脈弓而未對左弓進行仔細探查而誤診。TTE對DAA具有較高的漏診和誤診率，因此在掃查過程中除觀察主動脈弓的方位和內(nèi)徑外，還應(yīng)仔細追蹤頸總動脈和鎖骨下動脈的起源位置，以提高TTE的檢出準(zhǔn)確率。

RAA為胚胎發(fā)育時左側(cè)的第4對動脈弓退化，右側(cè)保留。單純的RAA可無臨床癥狀，若后位型RAA伴發(fā)自降主動脈的動脈導(dǎo)管未閉，可形成完整的血管環(huán)［18］，患兒表現(xiàn)為呼吸困難，喘憋等癥狀。本組的10例RAA患兒中，4例患兒伴有動脈導(dǎo)管未閉，因不構(gòu)成血管環(huán)，因此無明顯的呼吸道梗阻癥狀。

綜上所述，TTE在主動脈弓畸形的診斷中具有較高的臨床價值，可為臨床提供重要影像學(xué)依據(jù)。在檢查過程中，超聲科醫(yī)師應(yīng)通過多角度、多切面連續(xù)掃查仔細觀察主動脈弓降部的位置、內(nèi)徑及其分支的起源和走行，必要時聯(lián)合MSCTA，以免漏診及誤診的發(fā)生。

利益沖突：作者已申明文章無相關(guān)利益沖突。