韓彥明 沈云娟 史哲 蘭正波劉亞麗 王天成 張新定
局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良(focal cortical dysplasia,F(xiàn)CD)是引起藥物難治性癲癇的常見原因,在癲癇手術(shù)中約占1/2。文獻研究表明傳統(tǒng)開顱術(shù)治療后癲癇緩解率可達85%,效果良好[1-2]。但毗鄰功能區(qū)且位置深在的FCD,傳統(tǒng)開顱術(shù)并發(fā)癥較多、手術(shù)風險高,且該部位往往需要植入腦深部電極來鑒別功能區(qū)與致癇區(qū)的關(guān)系,因此立體定向腦電圖(stereoelectroencephalography,SEEG)引導的射頻熱凝術(shù)可能成為外科干預的最佳選擇,然而該技術(shù)僅部分毀損致癇灶,治療效果較開顱手術(shù)低。如何優(yōu)化常規(guī)電極植入方案使得植入電極全面覆蓋致癇灶從而提高射頻熱凝效果,目前相關(guān)研究國內(nèi)外鮮有報告。文中對1例位于中央后溝與頂內(nèi)溝交界區(qū)的FCD采用沿溝底依據(jù)病灶形態(tài) “錐形植入”的方法來優(yōu)化植入方案,以達到徹底毀損致癇灶來提高療效,現(xiàn)報告如下。
1.1 一般資料患者,男,15歲,右利手。主訴:發(fā)作性肢體抽搐12年。患者于12年前無明顯誘因出現(xiàn)頭眼、身體均向右側(cè)偏轉(zhuǎn),雙上肢向上伸直或呈“4”字征,下肢伸直或屈曲,嚴重時意識喪失,發(fā)作持續(xù)十幾秒,平均每天發(fā)作1~2次,患者于當?shù)蒯t(yī)院就診,診斷為癲癇,予口服“氯硝西泮片”、“拉莫三嗪”、“托吡酯片”等治療,發(fā)作次數(shù)較前減少,但平均每月仍發(fā)作10次以上,被診斷為藥物難治性癲癇。因?qū)λ幬镏委煰熜Р粷M意要求手術(shù),遂來我院就診。患者足月順產(chǎn),無外傷史,家族中無癲癇史,生長發(fā)育正常,神經(jīng)系統(tǒng)查體未見明顯異常。
1.2 非侵襲性術(shù)前評估長程視頻腦電監(jiān)測顯示背景活動正常,間歇期腦電示右半球棘慢波癲癇樣放電,以右中央-頂-枕區(qū)顯著;共記錄到6次癲癇發(fā)作,發(fā)作癥狀同前所述;發(fā)作期腦電示右半球中后頭部棘慢波放電→彌漫性高波幅棘慢波放電。MRI檢查包括三維(3D)T1加權(quán)3.0 mm厚的連續(xù)切片,T2加權(quán)(2D,軸和冠狀)和 Flair序列(2D,軸和冠狀)。MRI Flair序列表現(xiàn)為位于頂內(nèi)溝前端與中央后溝交界處溝底皮質(zhì)發(fā)育不良II型,有穿透征 (圖1)。FDG-PET表現(xiàn)為該處低代謝。FDG-PET和3D腦MRI掃描融合,以確定代謝的潛在變化(圖1D)。
圖1 患者影像學表現(xiàn) A、B.MRI Flair示溝底FCDIIb,有穿透征(黃線);C.形態(tài)學分析示溝底形態(tài)異常(黃圈);D.PET-CT與MRI融合圖示溝底低代謝(黃圈);E.MRI三維重建圖示異常腦溝位于頂內(nèi)溝與中央后溝交界處(紅點)。
1.3 SEEG電極植入將CT、MRI及增強圖像導入手術(shù)計劃系統(tǒng),設計SEEG電極植入路徑。在LECKCELL頭架導航下植入電極。具體電極植入方案:沿中央后溝與頂內(nèi)溝交匯處腦溝前壁植入3根電極(2根位于中央后回)、后壁植入2根、上下壁各1根,共7根電極,靶點均朝向FCD溝底。術(shù)后行CT檢查,掃描結(jié)果與術(shù)前MRI融合,然后行電極分割來確定電極位置是否準確及每個觸點位置。結(jié)果顯示FCD被電極三維適形覆蓋,電極分割圖呈錐形,命名為“錐形電極植入”(圖2)。隨后回病房行顱內(nèi)長程視頻腦電圖監(jiān)測,記錄SEEG間歇期及慣常發(fā)作期腦電圖波形并綜合分析解剖-電-臨床資料以確定患者發(fā)作起始區(qū)并制定下一步個體化的治療方案。
1.4 射頻熱凝毀損術(shù)(radiofrequency thermocoagulation,RF-TC)RF-TC前行皮質(zhì)功能電刺激定位(圖2D)以鑒別功能區(qū)與致癇區(qū)的關(guān)系,然后行RF-TC。靶點的選擇:①選擇電極上相鄰的2個觸點為熱凝點;②發(fā)作期低波幅快節(jié)律或癲癇樣放電起始區(qū);③電刺激能引起慣常發(fā)作處;④間歇期持續(xù)的棘慢波放電處;⑤距離血管周邊≥2 mm且除外感覺功能區(qū)。參數(shù)選擇及熱凝過程:患者于清醒狀態(tài)下將靶點相應電極觸點導線外接R-2000BMI射頻儀(北京市北科數(shù)字醫(yī)療技術(shù)有限公司),毀損時間為20~30 s,持續(xù)射頻輸出功率為6~7 W。毀損后繼續(xù)行視頻腦電圖監(jiān)測1 d以觀察RF-TC的療效,然后拔出電極,當天行頭顱MRI檢查。
1.5 結(jié)果在綜合分析患者非侵入性及SEEG資料的基礎上,避開感覺功能區(qū),對患者癲癇發(fā)作起始點及刺激能引起慣常發(fā)作點的共20個觸點行RF-TC,毀損后癲癇樣放電消失,且無感覺障礙等并發(fā)癥,復查MRI示癲癇灶完全適形毀損(圖2 D、E)。術(shù)后隨訪26個月患者無癲癇發(fā)作。
圖2 電極植入及植入后熱凝圖 A.植入后電極在腦內(nèi)位置,前壁電極為 S、AS、A;后壁電極為 P、P1;上壁電極為 SM;下壁電極為I;B、C.電極分割示電極錐形植入;D.皮質(zhì)功能電刺激結(jié)果;E.熱凝后MRI,示癲癇灶完全適形毀損(紅圈)。
局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良相關(guān)癲癇常規(guī)切除手術(shù)治療效果雖良好,但當FCD毗鄰功能區(qū)時傳統(tǒng)手術(shù)方式很難對致癇灶行徹底的切除且手術(shù)后神經(jīng)功能受損風險較高。文獻研究表明當常規(guī)手術(shù)切除致癇灶存在風險時可行SEEG引導下的RF-TC術(shù)[3],SEEG引導的RF-TC治療癲癇較開顱切除術(shù)安全可靠,但其治療效果也較開顱術(shù)低下[4],導致治療效果低的主要原因為熱凝點的分散分布從而無法達到開放性切除的容積效應。因為按照常規(guī)電極植入方案,靶點需要包括[5]:①能夠識別的結(jié)構(gòu)病灶;②最可能為癲癇發(fā)作起源結(jié)構(gòu);③早期和晚期的發(fā)作傳播結(jié)構(gòu);④與發(fā)作起源臨近的功能結(jié)構(gòu)。按照這種方案植入的電極是分散分布的,SEEG電極記錄的發(fā)作活動的熱凝點也是分散的,無法在癲癇放電之間構(gòu)建一個密集的電極陣列。
本研究對1例FCD相關(guān)癲癇患者采用 “錐形電極植入”法,此方案與常規(guī)方案有以下不同:①因該患者致癇灶定位明確,即FCD相關(guān)癲癇,植入電極的目的為鑒別致癇灶與功能區(qū)的關(guān)系,因此植入的電極靶點僅包含癲癇起源網(wǎng)絡,不包含癲癇擴散及癥狀產(chǎn)生網(wǎng)絡;②研究表明[6-7]FCD相關(guān)癲癇,位于腦溝底端皮質(zhì)的發(fā)育不良致癇性最強,該部位的皮質(zhì)往往等同致癇灶,所以植入電極時沿腦溝的前壁、后壁、上壁及下壁分別植入電極,但靶點均朝向溝底?!板F形植入”的優(yōu)點為:植入電極能依據(jù)致癇灶的形態(tài)三維覆蓋致癇區(qū),在致癇區(qū)形成密集的電極矩陣,有利于致癇灶徹底RT-TC的同時還能避免在狹小空間里電極與電極之間的相互交叉干擾,也可以起到鑒別致癇灶與功能區(qū)的關(guān)系。植入后腦電圖監(jiān)測癲癇發(fā)作起源于病灶前緣S電極1~3觸點,但行皮質(zhì)功能電刺激檢查時除病灶下電極除“I”電極外均能引起慣常發(fā)作,熱凝時對癲癇發(fā)作起源及能引起慣常發(fā)作電極共20個電極觸點進行熱凝毀損,所有熱凝點刺激均未引起感覺障礙(圖2D、E)。術(shù)后6個月復查MRI示FCD徹底毀損。隨訪26個月,患者癲癇無發(fā)作,達到Engel I級。
綜上所述,“錐形植入”方案是對常規(guī)電極植入方案的一種優(yōu)化,該方案可達到對致癇灶徹底的適形毀損,提高RF-TC治療效果。該技術(shù)不僅適用于FCD,也適用于下丘腦錯構(gòu)瘤,腦室旁灰質(zhì)移位等相關(guān)癲癇,值得臨床推廣。本研究不足之處為僅為1例患者,以后需大樣本的患者來證實該技術(shù)的優(yōu)點。