粟丘疹樣汗管瘤37例臨床及皮膚鏡特征分析

黨 云，樊 卓，向桂瓊，王 靜

粟丘疹樣汗管瘤是汗管瘤的一種少見類型[1,2]，由Friedman和Butler于1987年首次報告。臨床表現(xiàn)既有汗管瘤皮損同時又具有粟丘疹樣表現(xiàn)，且組織病理學上表現(xiàn)為汗管瘤的特點。故臨床上與汗管瘤、粟丘疹難以鑒別，易誤診、漏診，而正確的診斷才能對指導(dǎo)臨床治療有一定的積極意義。鑒于此，筆者收集了37例粟丘疹樣汗管瘤，現(xiàn)總結(jié)如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2019年1月—2019年9月在西安醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院門診就診并經(jīng)組織病理確診為粟丘疹樣汗管瘤的37例患者。

1.2 儀器和檢測方法

1.2.1 儀器 皮膚鏡（HEINE DELTA 20）、數(shù)碼照相機（佳能500D）。

1.2.2 檢測方法 對患者皮損行皮膚鏡檢查，將皮膚鏡接觸板與皮損處表皮平行接觸，調(diào)整最佳角度及圖像清晰程度后采集圖像，分析皮膚鏡下皮損處所獲特征性圖像數(shù)據(jù)。

2 結(jié)果

2.1 一般資料

共納入粟丘疹樣汗管瘤患者37例，其中男9例，女28例，男女患者比例1:3.55，平均年齡（40.12±9.10）歲，病程3個月～25年，平均病程（5.2±2.96）年。

2.2 病變部位

面部27例（73%），其皮損多位于眼瞼17例（46%）；頸部6例（16%）；前胸4例（11%）。

2.3 皮損特點

皮損表現(xiàn)為直徑0.5～5 mm群集性丘疹，不融合，呈膚色、褐黃色、淡黃色，表面光滑，約1/3～1/2丘疹頂端或表面見粟丘疹樣皮損，即直徑0.5～1.0 mm黃白色或白色較硬丘疹（圖1）。

2.4 皮膚鏡特征

粟丘疹樣汗管瘤皮膚鏡特征見表1。皮膚鏡在粟丘疹樣汗管瘤皮損區(qū)呈現(xiàn)為典型的花環(huán)樣結(jié)構(gòu)（32/37，87%），色素網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)（26/37，70%），血管結(jié)構(gòu)欠佳（圖2a）。同時收集汗管瘤及粟丘疹患者各50例，皮膚鏡檢查示：汗管瘤常表現(xiàn)為單個或簇集性黃色均質(zhì)結(jié)構(gòu)（39/50，78%），圓形或橢圓形，周圍圍繞纖細的淺褐色色素網(wǎng)（37/50，74%）（圖2b，圖2c）；粟丘疹表現(xiàn)為亮白色均質(zhì)結(jié)構(gòu)（46/50，92%），圓形或橢圓形（圖2d）。

表1 粟丘疹樣汗管瘤、汗管瘤、粟丘疹患者皮膚鏡特征[例（%）]

2.5 組織病理表現(xiàn)

粟丘疹樣汗管瘤表現(xiàn)為真皮淺層見較大的角質(zhì)性囊腫，囊壁由2～3層扁平細胞組成，囊腔內(nèi)有成層的嗜伊紅性角質(zhì)樣物質(zhì)。纖維結(jié)締組織間質(zhì)中有較多呈逗號樣或蝌蚪樣導(dǎo)管結(jié)構(gòu)和實性上皮細胞條索（圖3a）。粟丘疹表現(xiàn)為真皮內(nèi)小的囊腫（圖3b）。汗管瘤表現(xiàn)為纖維結(jié)締組織間質(zhì)中有較多呈逗號樣或蝌蚪樣導(dǎo)管結(jié)構(gòu)和實性上皮細胞條索（圖3c）。

圖3 粟丘疹樣汗管瘤、汗管瘤、粟丘疹皮損組織病理（HE染色）

3 討論

汗管瘤通常被認為是向小汗腺末端汗管分化的良性腫瘤，臨床上一般分為眼瞼部汗管瘤、發(fā)疹性汗管瘤[3]、局限性汗管瘤[4]。粟丘疹為一種良性潴留性囊腫，可分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩型[5]，前者產(chǎn)生于易患個體的皮膚，從新生兒開始，其中多數(shù)由未發(fā)育的皮脂腺或毳毛漏斗部下端的上皮所形成，可自然消退；后者起源于汗腺導(dǎo)管或毛囊，可繼發(fā)于擦傷、搔抓或炎癥后，與汗管受損有關(guān)。粟丘疹樣汗管瘤則由Friedman和Butler于1987年首次報告[1]，臨床表現(xiàn)既有汗管瘤皮損又同時具有粟丘疹樣表現(xiàn)，粟丘疹樣皮損位于汗管瘤皮損的頂端或表面是此病典型的臨床特征。此病主要發(fā)生于中年女性，慢性病程。本組37例患者，男女比例為1:3.55，病程平均（5.2±2.96）年。皮損最常見部位為面部（73%），其次為胸部、腹部、頸部、腋窩及外陰等部位，這些特點與既往文獻報道基本一致[6-9]。約1/3～1/2汗管瘤丘疹頂端見粟丘疹樣皮損。組織病理既有典型的汗管瘤表現(xiàn)，同時鄰近表皮處見較大的粟丘疹樣囊腫結(jié)構(gòu)。Zhu[7]觀察了76例汗管瘤患者，發(fā)現(xiàn)21例具有粟丘疹樣結(jié)構(gòu)。關(guān)于汗管瘤與粟丘疹并存是否為兩種疾病并發(fā)，還是一種疾病一直存在爭議。然而，近年來越來越多的證據(jù)顯示，汗管瘤與粟丘疹并存并非為兩種疾病并發(fā)，而是趨向認為是一種疾病，即認為粟丘疹樣汗管瘤是汗管瘤的一種亞型。原因有二：①粟丘疹樣汗管瘤患者“粟丘疹”樣結(jié)構(gòu)的組織病理結(jié)果顯示其囊壁細胞為汗腺導(dǎo)管細胞，并且Fontana-Masson染色呈陰性，這與粟丘疹——來源于毛囊皮脂腺存在本質(zhì)的區(qū)別；②汗管瘤的導(dǎo)管上皮細胞具有角化能力，可形成含有角質(zhì)的囊腫，即所謂的“粟丘疹”[10-14]。此病臨床上需與Fox-fordyce病、發(fā)疹性毳毛囊腫、多發(fā)性毛發(fā)上皮瘤等鑒別。組織病理學上需與結(jié)締組織增生性毛發(fā)上皮瘤、微囊腫附屬器癌、硬斑病樣基底細胞癌鑒別。本病為良性病程，一般不需治療，如為了追求美觀，可對患者皮損行電解術(shù)、刮除術(shù)、磨削術(shù)、CO2激光和超脈沖CO2激光等方法治療。

粟丘疹樣汗管瘤臨床上容易出現(xiàn)誤診、漏診。本組37例患者中僅4例首診考慮粟丘疹樣汗管瘤。初診診斷為汗管瘤或粟丘疹高達75%，故三者鑒別診斷尤為重要。皮膚鏡可在較大程度上無創(chuàng)性顯現(xiàn)肉眼無法觀察到的組織形態(tài)學特征，已被廣泛應(yīng)用于皮膚病的診斷與鑒別診斷[15,16]。在本研究中，汗管瘤皮膚鏡下主要表現(xiàn)為黃白色均質(zhì)結(jié)構(gòu)，周圍圍繞纖細的淺褐色色素網(wǎng)。粟丘疹皮膚鏡下主要表現(xiàn)為亮白色均質(zhì)結(jié)構(gòu)。而粟丘疹樣汗管瘤皮膚鏡下見細小的色素網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，典型的花環(huán)樣結(jié)構(gòu)?；ò昕赡芘c粟丘疹樣汗管瘤組織病理表現(xiàn)中真皮淺層多個角質(zhì)性囊腫有關(guān)，而纖維結(jié)締組織間質(zhì)中導(dǎo)管結(jié)構(gòu)和實性上皮細胞條索在皮膚鏡上將囊腫分隔，使其呈花環(huán)樣排列?；ōh(huán)狀樣結(jié)構(gòu)也可能是偏振光與散在分布于真皮淺層的充滿角蛋白的囊腫潛在交互作用的結(jié)果。粟丘疹、汗管瘤、粟丘疹樣汗管瘤皮膚鏡表現(xiàn)截然不同，提示皮膚鏡在臨床上具有重要的鑒別診斷價值。

綜上所述，粟丘疹樣汗管瘤為汗管瘤的一種亞型，易被漏診或誤診。臨床醫(yī)師在工作中應(yīng)仔細對患者進行體格檢查，認真觀察皮損形態(tài)，如果發(fā)現(xiàn)汗管瘤同時伴有粟丘疹損害，且粟丘疹位于汗管瘤的丘疹頂端或表面時要考慮到粟丘疹樣汗管瘤。粟丘疹樣汗管瘤、汗管瘤及粟丘疹具有不同的皮膚鏡特征，皮膚鏡有助于三者的鑒別診斷。