跨顱骨非典型腦膜瘤1例

王小艷，譚清軍，劉 影，楊興業(yè)，楊志鵬，張士德

(1.哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院放射線科，黑龍江 哈爾濱 150086；2.臨朐縣人民院影像科，山東 濰坊 262600)

患者女，73歲，發(fā)現(xiàn)左顳枕部腫物進(jìn)行性增大2月余，偶感疼痛，無惡心、嘔吐、發(fā)熱及癲癇；高血壓病史8年，未系統(tǒng)治療。查體：左耳后顳部3.0 cm×3.0 cm腫物，皮膚顏色正常，無壓痛，可推動。頭部MRI：左側(cè)顳枕部3.9 cm×4.2 cm×4.6 cm腫物，邊緣光滑，跨顱骨生長，T1液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)(fluid attenuated inversion recovery， FLAIR)序列圖像呈低信號(圖1A)、T2 FLAIR圖呈稍高信號(圖1B)，并見“腦脊液湖”征；增強(qiáng)后腫物呈輕度強(qiáng)化，周圍腦膜呈細(xì)長“鼠尾”狀強(qiáng)化(圖1C)；病變區(qū)顱骨不規(guī)則增厚、破壞，腫物周圍未見明顯水腫，左側(cè)側(cè)腦室后角受壓變窄。影像學(xué)診斷：左顳枕部腦外腫瘤。行顱內(nèi)外占位切除術(shù)，術(shù)中見類圓形腫物，外側(cè)與顱骨外膜及顱骨粘連緊密，中央與顱內(nèi)部分連續(xù)，周圍顱骨內(nèi)外板呈蟲噬樣骨質(zhì)缺損，硬膜外可見紫紅色瘤樣組織，緊貼硬膜，凸入顳枕葉腦組織部分與腦皮層局部粘連，基底部分延伸至左側(cè)橫竇、乙狀竇及小腦幕。術(shù)后病理：光鏡下見腫瘤細(xì)胞呈片狀生長，核仁巨大，核分裂增多，≥4個核分裂象/10個高倍鏡視野(圖2)；免疫組織化學(xué)：ER(-)，PR(-)，CK(灶+)，EMA(+)，Vim(+)，S-100(+)，Ki-67(40%+)，CD34(-)。病理診斷：左顳枕部非典型腦膜瘤。

圖1 左顳枕部非典型腦膜瘤 A.軸位FLAIR T1WI； B.軸位FLAIR T2WI； C.軸位增強(qiáng)T1WI (白箭示“腦脊液湖”征，紅箭示“鼠尾”狀強(qiáng)化) 圖2 病理圖(HE，×100)

討論2016版WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將腦膜瘤分為3個組織學(xué)類型，非典型腦膜瘤屬于Ⅱ級，臨床少見跨顱骨者。跨顱骨非典型腦膜瘤多起源于硬膜外。非典型腦膜瘤 T1WI多呈等-低信號，T2WI呈等-高信號，可不均勻；增強(qiáng)后呈“鼠尾”狀中、重度強(qiáng)化，又稱“腦膜尾征”；磁共振波譜(magnetic resonance spectroscopy， MRS)可見特征性的Ala與Glx峰。鑒別診斷：①嗜酸性肉芽腫，多發(fā)于兒童及青少年，典型病灶內(nèi)可見“紐扣”樣死骨；②顱骨原發(fā)性淋巴瘤，成人好發(fā)于顱蓋骨，多無硬化邊，可見較大軟組織腫物和相對輕的骨質(zhì)破壞，無鈣化；兒童好發(fā)于顱底骨，較少累及外層骨皮質(zhì)，MRS可見寬大的Lip峰；③轉(zhuǎn)移瘤，顱內(nèi)侵犯明顯，壞死、水腫范圍較大，MRS多見NAA峰；④漿細(xì)胞腫瘤，以顱骨板障內(nèi)見多發(fā)小病灶為特征性表現(xiàn)。最終確診需依靠病理學(xué)檢查。