胸椎椎管內(nèi)羅薩伊-多爾夫曼病1例

胡燕麗，呂富榮

(1.重慶市婦幼保健院超聲科，重慶 400010；2.重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科，重慶 400010)

患者男，29歲，因“無(wú)明顯誘因胸背部疼痛伴雙下肢乏力2月余”入院；既往體健。查體：雙側(cè)乳頭平面以下感覺(jué)減退，雙下肢肌力4級(jí)，肌張力增高。實(shí)驗(yàn)室檢查：紅細(xì)胞沉降率53 mm/h。胸椎CT：T2～T5水平椎管內(nèi)可疑軟組織密度影，鄰近骨質(zhì)未見(jiàn)明顯破壞，考慮腫瘤性病變。胸椎MRI：T3～T6水平椎管內(nèi)見(jiàn)條帶狀等T1等T2信號(hào)，短時(shí)反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列(short TI inversion recovery, STIR)-T2WI呈混雜稍高信號(hào)，并見(jiàn)輕中度均勻強(qiáng)化，邊界欠清，累及硬膜囊壁和左側(cè)椎間孔，相鄰椎體見(jiàn)斑片狀異常信號(hào)(圖1A～1C)；考慮胸椎管惡性腫瘤性病變可能性大，淋巴瘤？血液系統(tǒng)惡性腫瘤？行胸椎管內(nèi)占位性病變切除+椎弓根螺釘內(nèi)固定術(shù)，打開(kāi)椎管見(jiàn)局部硬膜張力高，顯微鏡下探查見(jiàn)病變位于硬脊膜前方，約2 cm×1 cm×1 cm，質(zhì)韌，血供中等，與硬脊膜緊密粘連。術(shù)后病理：光鏡下見(jiàn)淋巴樣細(xì)胞及漿細(xì)胞樣細(xì)胞浸潤(rùn)伴間質(zhì)纖維增生(圖1D)；抗酸染色(-)；免疫組織化學(xué)：CD3(+)，CD20(+)，CD21(-)，Ki-67(15%+)，CD38(灶+)、CD138(灶+)，CD15(-)，CD30(-)，Kappa>Lambda(+)，CD1a(-)，CD68(灶+)，GFAP(-)，S-100(+)，EMA(灶+)，Olig-2(-)，SOX-10(-)，CK(-)。病理診斷：(椎管內(nèi))羅薩伊-多爾夫曼病(Rosai-Dorfman disease, RDD)。

圖1 胸椎椎管內(nèi)羅薩伊-多爾夫曼病 A.MR T1WI； B.MR STIR-T2WI； C.脂肪抑制增強(qiáng)T1WI； D.病理圖(HE，×200) (箭示病灶)

討論RDD為少見(jiàn)的良性組織細(xì)胞增生性疾病，多見(jiàn)于淋巴結(jié)內(nèi)。結(jié)外RDD發(fā)生率約43%，其中累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)者<5%，多見(jiàn)于顱內(nèi)，發(fā)生于胸椎椎管極其罕見(jiàn)，臨床無(wú)特異性表現(xiàn)。椎管內(nèi)RDD的MRI表現(xiàn)為T(mén)1WI呈等信號(hào)、T2WI呈等或稍高信號(hào)，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，可伴骨質(zhì)破壞。本例主要表現(xiàn)為硬脊膜不規(guī)則增厚，未見(jiàn)明確骨質(zhì)破壞，影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特征性而致誤診。本病需與脊膜瘤、淋巴瘤、漿細(xì)胞肉芽腫相鑒別：①脊膜瘤呈半圓形膨隆凸入椎管內(nèi)，可伴特征性“硬脊膜尾征”；②椎管內(nèi)淋巴瘤好發(fā)于胸椎，常規(guī)MRI表現(xiàn)與RDD極其相似，但彌散加權(quán)成像呈高信號(hào)，表觀彌散系數(shù)(apparent diffusion coefficient, ADC)降低；而RDD呈等或高信號(hào)，ADC升高或無(wú)變化；③漿細(xì)胞肉芽腫T1WI呈等或低信號(hào)、T2WI呈高信號(hào)，增強(qiáng)后均勻或不均勻強(qiáng)化。最終確診需靠病理檢查。