特殊類型腎囊性疾病誤診誤治臨床分析

楊旭東，張 勇

腎囊性疾病是以腎臟出現(xiàn)“包裹積液的囊腫病變”為特征的一大類疾病，臨床常見，尤其以單純性腎囊腫多見[1]。隨著醫(yī)學影像技術(shù)不斷發(fā)展，腎囊性疾病的診斷和鑒別診斷水平不斷提高，且隨著以腹腔鏡腎囊腫去頂術(shù)為代表的微創(chuàng)治療技術(shù)不斷發(fā)展，使此類疾病治療的有效性及安全性得到了保證。然而，在實際臨床工作中，腎囊性疾病的診斷及治療并非易事，若接診醫(yī)生未能細致診斷和審慎治療，可導致不良醫(yī)療事件。2017—2020年我院收治腎囊性疾病105例，其中特殊類型4例曾誤診誤治，現(xiàn)回顧性分析誤診誤治病例臨床資料報告如下。

1 病例資料

【例1】女，58歲。因超聲檢查發(fā)現(xiàn)雙腎囊腫3年入院。入院前3年患者因體檢行超聲檢查發(fā)現(xiàn)雙腎囊腫，左側(cè)6.5 cm×5.3 cm，右側(cè)4.3 cm×3.4 cm。無特殊病史。查體：生命體征正常，心、肺和腹部查體未發(fā)現(xiàn)明顯異常。?？撇轶w未發(fā)現(xiàn)明顯陽性體征。CT尿路造影(CTU)檢查示雙腎實質(zhì)及左側(cè)腎竇部附近可見數(shù)個大小不等類圓形囊樣低密度影，邊緣尚清，增強掃描未見明顯強化，較大者位于左側(cè)腎竇部周圍，直徑約52 mm，排泄期其內(nèi)未見明顯強化，見圖1。術(shù)前診斷：雙腎單純性腎囊腫(BosniakⅠ級)。行腹腔鏡下左腎囊腫去頂術(shù)，手術(shù)時間3 h，出血量1000 ml。術(shù)中發(fā)現(xiàn)囊腫內(nèi)呈多房表現(xiàn)，囊壁較厚，可見血管分布，術(shù)中考慮復雜囊腫易復發(fā)且不能除外惡性囊腫，局部游離后切除部分囊壁，囊腔邊緣及囊腔基底血管斷端出血，暴露出血部位超聲刀及電凝充分止血，留置引流，結(jié)束手術(shù)。術(shù)后患者腹膜后引流量每日550～1200 ml，為淡紅色液體，保守治療11 d無效?？紤]術(shù)中止血過程中腎盂熱損傷導致尿瘺，遂在局部麻醉下行膀胱鏡下左側(cè)輸尿管支架管置入術(shù)，以改善內(nèi)引流。術(shù)后逐步嘗試夾畢腹膜后引流管，留置支架管20 d后腹膜后引流管無明顯引流予以拔除，3個月后拔除左側(cè)輸尿管支架管。術(shù)后病理檢查示左腎囊腫壁及囊腫中隔組織由纖維結(jié)締組織構(gòu)成，少量炎細胞，可見腎小管結(jié)構(gòu)，符合腎囊腫。確診復雜腎囊腫(BosniakⅡ級)。

圖1 誤診為單純性腎囊腫的復雜腎囊腫患者術(shù)前CT尿路造影檢查結(jié)果(女，58歲)

【例2】女，56歲。因CT檢查發(fā)現(xiàn)左腎囊腫1年入院?；颊?年前因腹脹在外院行腹部CT檢查提示左腎上極囊性占位，擬行腹腔鏡腎囊腫去頂術(shù)，后為求進一步診治來我院治療。子宮肌瘤切除術(shù)后20年。查體：生命體征正常，心、肺和腹部查體未發(fā)現(xiàn)明顯異常。?？撇轶w未見明顯異常。CTU檢查示左腎可見巨大囊樣密度影，邊界清晰，大小7.7 cm×9.9 cm×11.4 cm，增強未見強化，延遲期可見其內(nèi)少許造影劑密度影，左側(cè)輸尿管未見造影劑充盈，左腎實質(zhì)受壓變薄；肝內(nèi)小囊腫。術(shù)前診斷：左腎囊腫，肝囊腫。因患者囊性積液區(qū)域內(nèi)見造影劑，遂決定囊腫切除前先行輸尿管鏡探查。遂行經(jīng)尿道左側(cè)輸尿管鏡探查、術(shù)中超聲逆行氣泡造影和左側(cè)輸尿管支架管置入術(shù)，手術(shù)時間1.08 h，出血量5 ml。術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)腎盂輸尿管連接部受壓變形，走形迂曲，導絲引導下軟鏡探查發(fā)現(xiàn)腎上極巨大水囊樣擴張，囊頂可見乳頭樣結(jié)構(gòu)，未見腎中下盞結(jié)構(gòu)，遂予術(shù)中超聲探查并經(jīng)軟鏡注入氣體，超聲監(jiān)測發(fā)現(xiàn)氣泡彌散進入腎中盞及下盞，術(shù)中診斷腎上盞擴張積液，反復探查未見腎中下盞開口，遂留置輸尿管支架管引流加壓。6個月后復查CTU提示左腎體積略縮小，左腎-左輸尿管-膀胱可見管狀高密度影，左腎盂增寬，形態(tài)不規(guī)則，可見造影劑填充?；颊咿D(zhuǎn)歸良好，遂拔除輸尿管支架管。

【例3】男，65歲。因超聲檢查發(fā)現(xiàn)左腎囊腫20 d入院。20 d前患者因體檢行超聲檢查發(fā)現(xiàn)腎囊腫。有吸煙史35年。有前列腺增生史5年，30年前曾患血吸蟲病。查體：生命體征正常，心、肺和腹部查體未發(fā)現(xiàn)明顯異常。?？撇轶w未發(fā)現(xiàn)明顯陽性體征。CTU檢查示雙腎多發(fā)類圓形低密度影，邊界較清，較大者位于左腎，最大截面積60 mm×47 mm，囊壁可見高密度影；左腎盂可見多發(fā)類圓形極高密度影，大者長徑約16 mm，見圖2。影像學診斷：雙腎多發(fā)囊腫，部分囊壁鈣化；左腎結(jié)石可能。完善術(shù)前檢查和準備后行腹腔鏡左腎囊腫去頂術(shù)加左側(cè)輸尿管支架置入術(shù)，手術(shù)時間2.42 h，出血量50 ml。術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)左腎中下極囊性病變，直徑6 cm，切除囊壁后見囊腔內(nèi)不規(guī)則形小結(jié)石，并可見直徑1.6 cm結(jié)石嵌頓于腎囊腫基底壁內(nèi)，取下結(jié)石見另一空腔，且見正常腎組織，術(shù)中考慮患者囊腫實為腎盞憩室合并結(jié)石。遂將腎盞憩室交通口予以縫合關(guān)閉，并在膀胱鏡下置入左側(cè)輸尿管支架管以防術(shù)后尿瘺發(fā)生。術(shù)后患者無特殊不適和尿瘺發(fā)生。術(shù)后1個月，拔除輸尿管支架管，患者轉(zhuǎn)歸良好。術(shù)后病理檢查示左腎纖維囊壁樣組織。

圖2 誤診為雙腎多發(fā)囊腫的腎盞憩室合并結(jié)石患者術(shù)前CT尿路造影檢查結(jié)果(男，65歲)

【例4】女，68歲。因超聲檢查發(fā)現(xiàn)左腎囊腫11 d入院。11 d前患者體檢行超聲檢查發(fā)現(xiàn)腎囊腫。有高血壓病病史10年，糖尿病病史20年。對磺胺類藥物過敏。查體：生命體征正常，心、肺和腹部查體未發(fā)現(xiàn)明顯異常。?？撇轶w未發(fā)現(xiàn)明顯陽性體征。CTU檢查提示左側(cè)腎盂內(nèi)不規(guī)則低密度影，最大截面積38 mm×34 mm，增強掃描未見強化，排泄期未見造影劑充盈；左腎內(nèi)另可見多發(fā)類圓形低密度影，較大者直徑8 mm，增強掃描未見明顯強化，見圖3。術(shù)前診斷：左腎盂旁囊腫，左腎囊腫。完善術(shù)前檢查及準備后行腹腔鏡左腎盂旁囊腫去頂術(shù)，手術(shù)時間3 h，出血量100 ml。術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)腎動靜脈分支包裹囊腫，大部分囊腫位于腎竇深面，無明顯囊腫外露部分，游離過程中腎血管小分支出血，不易止血，后沿輸尿管及腎盂向腎竇分離顯露部分囊腫，超聲刀切除部分囊壁，結(jié)束手術(shù)。術(shù)后患者無特殊不適和尿瘺、出血發(fā)生。術(shù)后病理檢查示左腎囊腫纖維囊壁樣組織，壁內(nèi)可見慢性炎細胞浸潤，未見明確襯覆上皮，考慮為單純性囊腫。術(shù)后6個月隨訪，超聲檢查提示雙腎大小和形態(tài)尚可，實質(zhì)回聲均勻，未見明顯占位性病變，雙腎盂未見明顯擴張。

圖3 手術(shù)失當腎囊腫患者術(shù)前CT尿路造影檢查結(jié)果(女，68歲)

2 討論

腎囊性疾病是腎臟最常見病變，多數(shù)為良性且無明顯癥狀。臨床上對腎囊性疾病行超聲和CT等檢查多能明確診斷，但需與囊性腎癌、腎盞擴張及先天性多囊腎等其他相關(guān)疾病進行鑒別診斷，故必要時應行CTU、MRI尿路造影(MRU)或順逆行造影等檢查進一步明確診斷[2]。目前，臨床上大部分腎囊性疾病可以通過微創(chuàng)治療取得良好效果，其中超聲引導穿刺引流硬化術(shù)、輸尿管軟鏡內(nèi)切開引流術(shù)、經(jīng)皮腎鏡腎囊腫去頂術(shù)和腹腔鏡腎囊腫去頂術(shù)均被廣泛應用[3-4]。腹腔鏡因容易開展和安全、高效成為腎囊性疾病首選治療方法[5]，但也可能會導致嚴重出血、集合系統(tǒng)損傷、腹腔臟器損傷和尿瘺等并發(fā)癥[6]。因此，本文回顧性分析4例特殊類型腎囊性疾病的臨床資料，探討特殊類型腎囊性疾病誤診誤治原因及預防補救措施，以期為此類疾病的診治提供參考。

本文例1術(shù)前診斷為雙腎單純性腎囊腫(BosniakⅠ級)，因左腎囊腫較大故優(yōu)先予以手術(shù)治療，但術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)左腎囊腫內(nèi)有分隔組織，實為復雜腎囊腫(BosniakⅡ級)[7]。該例盡管術(shù)前行CTU檢查但仍出現(xiàn)誤診，分析其原因：首先，此類囊腫分隔組織厚度一般為1 mm且在CT上無明顯強化[8]；其次，單純性腎囊腫合并感染或者出血也可能出現(xiàn)鈣化或者分隔表現(xiàn)。因此，我們認為對于BosniakⅠ和Ⅱ級腎囊腫必要時應聯(lián)合超聲造影和MRI檢查，以確診[9-10]。該例術(shù)中為盡量切除囊壁間隔組織減少囊腫復發(fā)，間隔組織中走行的血管被切斷且斷端回縮造成大量出血。實際上對突出腎臟表面的囊壁沿其與正常腎實質(zhì)的交界線0.5 cm以超聲刀熱凝切除即可，這樣很少發(fā)生出血。然而，復雜腎囊腫內(nèi)部的分隔組織與正常腎實質(zhì)及腎內(nèi)血管分支界限并不清楚，且對于囊腫內(nèi)部分隔組織的處理現(xiàn)尚無定論，以往臨床僅建議對懷疑惡性者術(shù)中行冷凍病理檢查[11]。盡管超聲刀的熱損傷寬度<10 mm[12]，但臨床上盲目應用超聲刀亦可能造成嚴重損傷。該例應用超聲刀止血效果差且熱損傷致腎盂尿瘺發(fā)生。除超聲刀慢檔止血外，臨床常用的止血方法包括壓迫止血、止血夾或介入栓塞止血等，但并不適合本例。前二者較為盲目，而后者無法在術(shù)中及時施行。對該例臨床資料進行討論分析后我們認為在妥善壓迫止血后，進一步游離腎動脈并暫時性阻斷，徹底顯露創(chuàng)面并確認斷端后予以縫扎止血可能是一種更為合理的止血辦法。

臨床上對于單純性腎囊腫的診斷，超聲和CT檢查的診斷特異度和敏感度均較高[13]，但臨床醫(yī)生僅根據(jù)超聲和CT檢查結(jié)果即行手術(shù)治療是不夠?qū)徤鞯摹１疚睦?為腎上盞擴張積液誤診為腎囊腫，例3為腎盞憩室合并結(jié)石誤診為腎囊腫伴鈣化。結(jié)合此2例臨床資料我們認為超聲和CT檢查可能易將腎盞擴張或腎盞憩室誤診，其臨床鑒別診斷的常用方法包括CTU、MRU或順逆行造影等。本文例2術(shù)前CTU發(fā)現(xiàn)左腎囊變區(qū)域延遲期可見少許造影劑密度影，接診醫(yī)生應根據(jù)這一征象先行輸尿管鏡探查，便可明確腎上盞擴張積液，從而避免手術(shù)誤切除后可能造成的腎功能損失和尿瘺等并發(fā)癥。對該例手術(shù)醫(yī)生術(shù)中創(chuàng)新性的應用了軟鏡及超聲監(jiān)視下逆行氣泡造影方法，即將逆行導管置于腎盂入口處，通過注入氣體后觀察氣體彌散的方向判斷腎盂形態(tài)、腎盞入口及囊性病變與腎盂關(guān)系，從而發(fā)現(xiàn)了腎中盞和下盞，并進一步明確了CT檢查所示的囊性病變實為腎盞擴張積液。我們認為該法的有效性與逆行造影相同，但更易于在非雜交手術(shù)間推廣且無輻射弊端，值得推廣應用。

本文例3因結(jié)石梗阻和CTU檢查排泄期未見明確造影劑分布而誤認為是腎囊腫合并囊壁鈣化。值得慶幸的是，該例手術(shù)醫(yī)生術(shù)中發(fā)現(xiàn)誤診，從而對腎盞憩室交通口施以縫合閉合并留置輸尿管支架管引流，否則術(shù)后必然出現(xiàn)長期的尿瘺。腎盞憩室的典型影像特征為造影劑的分布及沉積的新月形高密度結(jié)石影隨患者體位改變而移動[14-17]。然而，該例的特殊性在于憩室內(nèi)結(jié)石嵌頓梗阻，導致既無造影劑分布亦無結(jié)石隨體位活動特征，故導致誤診。此外，持續(xù)疼痛、尿路感染、血尿及結(jié)石形成的腎盞憩室可以通過體外震波碎石、經(jīng)皮腎鏡碎石術(shù)、輸尿管軟鏡術(shù)及腹腔鏡手術(shù)進行治療[18]。對于有癥狀的較大薄壁腎盞憩室，腹腔鏡手術(shù)是最理想的治療方法，但需注意必須關(guān)閉憩室交通口[19]。該例憩室交通較為明確，容易尋找。臨床上對于憩室通道較為隱蔽或窄小者，建議術(shù)中逆行注入亞甲藍協(xié)助尋找[20-21]。

通過對本文例4臨床資料進行回顧性分析，我們認為腎盂旁囊腫手術(shù)的適應證和手術(shù)方式必須嚴格把握。該例囊腫并未產(chǎn)生嚴重壓迫及相應癥狀，且位置特殊，無論是手術(shù)適應證和手術(shù)方式的選擇都值得商榷。腎門部位的解剖需要高級手術(shù)技術(shù)，這一般是年輕醫(yī)師無法駕馭的[22-23]。盡管該例無手術(shù)誤傷及并發(fā)癥，但手術(shù)時間顯著延長，對患者手術(shù)安全不利。因此，臨床上應按照腎臟囊腫的位置、直徑及復雜程度進行囊腫分型并指導手術(shù)治療[24-25]。對于囊腫較大、壓迫腎盂腎盞者腹腔鏡腎囊腫去頂術(shù)仍然是主流治療方法[22]，但輸尿管軟鏡下鈥激光內(nèi)切開引流術(shù)可能是未來更具優(yōu)勢的方法[26]。另外，對此類患者結(jié)合術(shù)前三維重建、術(shù)中超聲引導和術(shù)中可視化穿刺等導航技術(shù)，能夠避免穿刺損傷腎門部位的血管，從而提高手術(shù)安全性[27-28]。

綜上所述，我們認為完善術(shù)前相關(guān)檢查，選擇最優(yōu)手術(shù)方案，對避免腎囊性疾病的誤診誤治具有重要意義。另外，將腎囊腫分級體系的構(gòu)建與年輕臨床醫(yī)師的學習曲線相關(guān)聯(lián)，使年輕臨床醫(yī)師進行由易及難、循序漸進的學習，也有助于提高腎囊性疾病的診斷正確性及手術(shù)安全。