白色纖維性丘疹病1例

李鑫澤，張嬌，潘慧清，陳永鋒

1.安徽醫(yī)科大學(xué)廣東皮膚病臨床學(xué)院，2.安徽醫(yī)科大學(xué)第五臨床醫(yī)學(xué)院，3.南方醫(yī)科大學(xué)皮膚病醫(yī)院，廣東 廣州 510091

1 臨床資料

患者女，28歲，因雙上肢及上背部丘疹1年就診?；颊?年前雙上肢及上背部出現(xiàn)散在分布略有光澤的白色丘疹，約2～3 mm大小，無自覺癥狀，不能自行消退。近半年皮疹逐漸增多、明顯。既往有魚鱗病病史，使用保濕劑后稍有好轉(zhuǎn)，但時(shí)有反復(fù)。幼時(shí)至今因雙上肢及頸項(xiàng)部皮膚干燥脫屑，瘙癢難忍，時(shí)用熱水洗燙及搔抓患處?；颊叻裾J(rèn)藥物過敏史，否認(rèn)光敏感史，否認(rèn)長時(shí)間紫外線暴露史。家族成員中父親有尋常型魚鱗病病史。

皮膚科檢查：雙上肢及上背部可見較多獨(dú)立、散在分布的圓形白色粟粒大丘疹，丘疹無融合傾向，非毛囊性損害，表面略有光澤(圖1A、1B)，無觸痛。

圖1 白色纖維性丘疹病患者臨床圖片1A：雙前臂可見多發(fā)性白色丘疹，密集而不融合，表面光滑；1B：上背部可見數(shù)個(gè)散在圓形白色丘疹，邊緣清楚Figure 1 Clinical pictures of the patient with white fibrous papulosis．1A：Multiple dense，smooth white papules on the forearms without confluence；1B：Several scattered round white papules on the upper back，with clear borders．

右前臂白色丘疹組織病理檢查：表皮網(wǎng)籃狀角化過度，表皮突輕度延長，真皮中上部可見較多的膠原纖維束增粗、致密，血管周圍有少量的淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞浸潤(圖2A)。彈性纖維染色提示彈性纖維減少(圖2B)，膠原纖維及彈性纖維形態(tài)正常，真皮未見黏蛋白沉積。

圖2 右前臂皮損組織病理2A：表皮網(wǎng)籃狀角化過度，真皮網(wǎng)狀層膠原纖維增生，致密，排列不規(guī)則；乳頭層血管周少量淋巴細(xì)胞浸潤(HE染色，10×)；2B：真皮淺層帶狀彈性纖維減少(彈性纖維染色，10×)Figure 2 Histopathology of lesion on the right forearm．2A：Epidermal basket hyperkeratosis，collagen fiber proliferation in the reticular dermis，arranged densely and irregularly；perivascular infiltration of a small amount of lymphocytes(HE staining，10×)；2B：Reduced elastic fibers in the superficial dermis(Elastic fiber staining，10×)．

結(jié)合病史、臨床表現(xiàn)和皮損組織病理檢查，診斷為白色纖維性丘疹病。予維生素E軟膠囊、枸地氯雷他定膠囊、薄芝片口服治療，囑患者防曬并盡量減少熱水洗燙及搔抓，目前在隨訪中。

2 討論

白色纖維性丘疹病(white fibrous papulosis，WFP)是好發(fā)于頸部的多發(fā)性無癥狀的白色丘疹，直徑約2～3 mm，圓形或橢圓形，邊緣清楚，與毛囊無關(guān)，最早由Shimizu等［1］于1985年首次報(bào)告及命名，1989年被認(rèn)為是一個(gè)新的臨床病理實(shí)體［2］。WFP發(fā)病年齡多在40歲以上，是一種內(nèi)在衰老相關(guān)的皮膚臨床表現(xiàn)［3］。

WFP的典型皮損組織病理改變是真皮上部和中部的膠原纖維束明顯增厚［4］，彈性纖維數(shù)量可以正常［5］或減少［6］，而膠原纖維和彈性纖維形態(tài)沒有明顯異常，真皮無黏蛋白沉著［7］。

本病應(yīng)與粘液水腫性苔蘚(lichen myxedematosus，LM)、彈性纖維性假黃瘤、乳頭層彈性組織溶解癥相鑒別。①LM好發(fā)年齡為40歲左右，典型皮疹為堅(jiān)實(shí)丘疹、圓頂狀，2～3 mm大小，皮疹顏色多為淡黃色至棕褐色，常密集成群及融合傾向，且組織病理顯示真皮上層膠原纖維間可見大量黏蛋白沉積［8］。②彈性纖維性假黃瘤與WFP組織病理相似，但鈣染色時(shí)可見彈性纖維鈣化現(xiàn)象，多發(fā)生于兒童或青年，皮疹主要表現(xiàn)為沿皮紋出現(xiàn)的黃色斑塊［9］。③乳頭層彈性組織溶解癥組織病理雖也可見乳頭層彈性纖維完全消失，但膠原纖維結(jié)構(gòu)正常，且臨床表現(xiàn)為黃色小丘疹，可融合成斑塊［10］。本例患者皮損主要為多發(fā)性白色丘疹，直徑2～3 mm，漸進(jìn)性增多，而無明顯自覺癥狀，散在分布，無融合傾向，且組織病理改變?yōu)檎嫫つz原增生，膠原排列紊亂。彈性纖維染色顯示真皮淺層彈性纖維減少。膠原纖維和彈性纖維形態(tài)均無明顯異常，真皮無黏蛋白沉著。診斷為白色纖維性丘疹病明確。

Nowicka等［11］認(rèn)為大多數(shù)WFP患者是中老年婦女，最年輕的患者為39歲?；颊咂骄挲g超過60歲，大多數(shù)患者皮疹發(fā)生在頸部，而且目前還沒有報(bào)道與這種疾病相關(guān)的全身合并癥［6］。周芬等［12］報(bào)告了1例發(fā)病年齡為27歲，發(fā)病部位為雙肩胛部的WPF；Mitoma等［13］報(bào)告了1例發(fā)病部位為上臂和其他常見部位的WPF，他們認(rèn)為當(dāng)WFP與年齡導(dǎo)致的內(nèi)在衰老關(guān)聯(lián)不明顯或發(fā)生于少見部位時(shí)，長時(shí)間的紫外線照射造成的膠原老化可能與本病有關(guān)。本例患者確診時(shí)為28歲，與年齡導(dǎo)致的內(nèi)在衰老關(guān)聯(lián)不明顯；且皮疹大多位于少見的雙上肢，雖然皮疹發(fā)生于日光暴露部位，但患者無長時(shí)間紫外線暴露病史。患者自幼有魚鱗病，干燥瘙癢明顯，時(shí)常予熱水洗燙和搔抓刺激皮膚，可能刺激成纖維細(xì)胞激活，從而刺激真皮乳頭層下彈性纖維的形成和細(xì)胞的活化，對(duì)抗彈性組織的消失，這一過程可能導(dǎo)致白色丘疹的皮膚病學(xué)表現(xiàn)［14］；而WFP患者可伴發(fā)彈性纖維性假黃瘤［15］，提示先天遺傳性皮膚病(如魚鱗病)可能參與了WFP的發(fā)生發(fā)展。但白色纖維性丘疹病的發(fā)病機(jī)制并不明確，仍需進(jìn)一步研究。

本病為良性病程，目前無特殊治療辦法［16］，本例患者予對(duì)癥及保守治療，隨訪觀察。