MR診斷中樞神經(jīng)腫瘤樣脫髓鞘病的臨床探討

王雁平，彭小軍，王慶華

（1.宜昌市第五人民醫(yī)院 放射科，湖北 宜昌 443007；2.宜昌市第五人民醫(yī)院 外科，湖北 宜昌 443007；3.宜昌市第五人民醫(yī)院 康復(fù)科，湖北 宜昌 443007）

0 引言

在臨床神經(jīng)系統(tǒng)疾病中，假瘤樣脫髓鞘病是一種十分獨(dú)特的病變，該病癥又被稱之為中樞神經(jīng)腫瘤樣脫髓鞘病。對于此類患者而言，目前臨床未弄清其發(fā)病原因，而患者發(fā)病后病灶呈多發(fā)或單發(fā)，且腫瘤樣脫髓鞘病的孤立性病灶與腦腫瘤樣病變具有較為相似的影像學(xué)表現(xiàn)，所以當(dāng)前診斷標(biāo)準(zhǔn)尚未統(tǒng)一，多數(shù)患者確診需依據(jù)手術(shù)比能力結(jié)果[1]。本文對60例中樞神經(jīng)腫瘤樣脫髓鞘病患者，回顧性分析其全部的臨床資料，即分析了中樞神經(jīng)腫瘤樣脫髓鞘病應(yīng)用MR診斷的臨床價(jià)值，現(xiàn)闡述如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料。選取2019年7月至2020年7月60例中樞神經(jīng)腫瘤樣脫髓鞘病患者，回顧性分析其全部的臨床資料，患者臨床主要表現(xiàn)為偏癱、嘔吐、惡心、頭痛等，且伴有癲癇、言語不利等癥狀。其中男27例，女33例，年齡22～68歲，平均（39.8±5.4）歲；病程2～113天，平均（48.5±5.3）天。所有患者均知曉本次試驗(yàn)，并簽訂知情同意書，本試驗(yàn)符合倫理學(xué)要求。

1.2 方法。所有患者均接受顱腦MR檢查，檢查儀器為西門子1.5T超導(dǎo)MR掃描儀器，采用標(biāo)準(zhǔn)頭頸正交線圈，對患者實(shí)施橫斷位T2WI、T1WI等掃描，相關(guān)參數(shù)設(shè)置：T1WI為SE：層間距0.5 mm，層厚5 mm，TR=493 ms；T2WI為FSR：層間距0.5 mm，層厚5 mm，TR-4478 ms。采用釓噴酸葡胺液作為增強(qiáng)掃描對比劑，經(jīng)肘靜脈滴注，用量為100 μmol/kg，之后實(shí)施T1WI矢狀位、橫斷位以及冠狀位掃描。

1.3 評價(jià)指標(biāo)。以病理結(jié)果為金標(biāo)準(zhǔn)，觀察分析MR診斷結(jié)果及影像學(xué)表現(xiàn)。

1.4 數(shù)據(jù)處理。匯總并分析觀對主體的研究數(shù)據(jù)察，并利用SPSS 22.0軟件對研究數(shù)據(jù)進(jìn)行統(tǒng)計(jì)。以[n（%）]和（均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差）分別描述百分比資料、計(jì)量資料，分別實(shí)施卡方檢驗(yàn)和t檢驗(yàn)。當(dāng)P＜0.05時(shí)，說明差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)價(jià)值和意義。

2 結(jié)果

2.1 術(shù)后病理結(jié)果與MR診斷結(jié)果。術(shù)后病理顯示，60例患者中腦寄生蟲病2例，腦膠質(zhì)瘤6例，腫瘤樣脫髓鞘病52例。經(jīng)MR診斷60例患者均為中樞神經(jīng)腫瘤樣脫髓鞘病，確診率100%，但與術(shù)后病理相比10例誤診，誤診率為13.33%，術(shù)后病理與MR診斷相比差異顯著（P＜0.05），見表1。

表1 術(shù)后病理結(jié)果與MR診斷結(jié)果[n（%）]

2.2 MR影像學(xué)表現(xiàn)。經(jīng)MR平掃冠狀位及矢狀位發(fā)現(xiàn)“垂直征”病灶或部分病灶；增強(qiáng)掃描發(fā)現(xiàn)單發(fā)病灶信號影呈強(qiáng)化不均勻，邊緣呈“開環(huán)征”，即環(huán)狀未閉合強(qiáng)化。本組60例患者經(jīng)MR診斷顯示：多發(fā)病灶24例，占比40.0%，病灶直徑1.1 cm×1.2 cm～3.2 cm×4.3 cm，平均直徑（2.7±0.9）cm病灶主要出于雙側(cè)側(cè)腦室額頂葉內(nèi)；單發(fā)病灶36例，占比60.0%，其中顳葉12例（20.0%）、頂葉14例（23.33%）、額葉10例（16.67%）。以欠規(guī)則或圓形腫物為主要表現(xiàn)，伴有局部浸潤胼胝體、囊性變。單發(fā)病灶直徑1.2 cm×1.3 cm～5.1 cm×6.7 cm，平均直徑（3.8±1.1）cm。經(jīng)顯示病灶均為異常團(tuán)塊信號影，其中不均勻長T2信號26例（43.33%），長T2信號34例（56.67%），長T1短T1混雜信號26例（43.33%），長T1信號34例（56.67%），病灶周圍腦實(shí)質(zhì)水腫，邊界不清楚。經(jīng)MR平掃冠狀位及矢狀位發(fā)現(xiàn)“垂直征”病灶或部分病灶，多發(fā)病灶多無腦室受壓，周圍小片狀水腫，邊界不清晰；增強(qiáng)掃描發(fā)現(xiàn)單發(fā)病灶信號影呈強(qiáng)化不均勻，邊緣呈“開環(huán)征”，即環(huán)狀未閉合強(qiáng)化，多發(fā)病灶未出現(xiàn)明顯強(qiáng)化；與灰質(zhì)側(cè)相比，腦室側(cè)明顯強(qiáng)化，周圍水腫部位未出現(xiàn)強(qiáng)化。

3 討論

在中樞神經(jīng)病變中，中樞神經(jīng)腫瘤樣脫髓鞘病較為少見，但其對患者的生命健康和生存質(zhì)量存在嚴(yán)重威脅。臨床目前尚未完全弄清其發(fā)病機(jī)制，而在實(shí)施診斷的過程中，單發(fā)病灶極易被誤診為腦部腫瘤，因此診斷該病癥的金標(biāo)準(zhǔn)仍然為病理學(xué)檢查[2]。對于此類患者而言，其病理學(xué)特征主要為血管周圍并淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤，呈套袖狀，同時(shí)導(dǎo)致多核以及單核等細(xì)胞反應(yīng)性增生，并且伴有局部脫髓鞘樣變化[3]。VanderV學(xué)者最早于1979年提出了該病癥，且介于急性、多發(fā)硬化腦脊髓炎的之間，患者發(fā)病過程中主要呈亞急性或急性，主要表現(xiàn)為偏袒、嘔吐、頭暈、頭痛等，部分伴有癲癇、言語不利等癥狀，患者接受實(shí)驗(yàn)室檢查時(shí)無顯著異常，少數(shù)存在低熱者存在輕微白細(xì)胞增高[4]。而少數(shù)實(shí)施手術(shù)治療的患者主要為術(shù)前誤診為腦部腫瘤，而術(shù)后病理進(jìn)一步確診。采用激素治療腫瘤樣脫髓鞘病的敏感性相對較高，因此內(nèi)科處理在臨床上較為常用，能達(dá)到較為滿意的治療效果，且能最大程度的降低復(fù)發(fā)率，所以對患者而言，減少不必要手術(shù)，及時(shí)確診尤為關(guān)鍵。隨著近些年造影劑的改進(jìn)和磁共振（MR）技術(shù)的發(fā)展，針對中樞神經(jīng)腫瘤樣脫髓鞘病應(yīng)用MR診斷的檢出率和敏感性也有了顯著的提升，進(jìn)一步減少了該疾病的MR漏診率和誤診率[5]。本文的結(jié)果顯示，本組60例患者經(jīng)MR診斷顯示：多發(fā)病灶24例，占比40.0%；單發(fā)病灶36例，占比60.0%，其中顳葉12例（20.0%）、頂葉14例（23.33%）、額葉10例（16.67%）。而經(jīng)MR平掃冠狀位及矢狀位發(fā)現(xiàn)“垂直征”病灶或部分病灶；增強(qiáng)掃描發(fā)現(xiàn)單發(fā)病灶信號影呈強(qiáng)化不均勻，邊緣呈“開環(huán)征”，即環(huán)狀未閉合強(qiáng)化。60例患者中腦寄生蟲病2例，腦膠質(zhì)瘤6例，腫瘤樣脫髓鞘病52例。經(jīng)MR診斷60例患者均為中樞神經(jīng)腫瘤樣脫髓鞘病，確診率100%，但與術(shù)后病理相比10例誤診，誤診率為13.33%，術(shù)后病理與MR診斷相比差異顯著（P＜0.05）。有關(guān)調(diào)查數(shù)據(jù)表明，“開環(huán)征”在腦膠質(zhì)瘤中占比僅為7%，而在腫瘤樣脫髓鞘病中占比在66%以上，因此該特點(diǎn)可用于鑒別兩種疾病[6]。對于患者而言，“開環(huán)征”的形成與局部血管通透性增加、病灶血腦屏障破壞，造成淋巴細(xì)胞浸潤血管周圍有關(guān)，但其僅可作為一種提示性診斷腫瘤樣脫髓鞘病的影像學(xué)特點(diǎn)[7]。與膠質(zhì)瘤“開環(huán)征”相比，腫瘤樣脫髓鞘病也存在一定其他區(qū)別，即腫瘤樣脫髓鞘病多發(fā)生于早、中期，且“開環(huán)征”在發(fā)病3w時(shí)最為顯著，且強(qiáng)化帶信號顯著下降，而膠質(zhì)瘤的早期多無強(qiáng)化帶，但由于疾病的進(jìn)一步發(fā)展，其強(qiáng)化帶不斷增強(qiáng)。對與中樞神經(jīng)腫瘤樣脫髓鞘病患者，其影像學(xué)表現(xiàn)中的另一個(gè)特征性為“垂直征”，主要表現(xiàn)為腫瘤樣脫髓鞘病沿中線方向出現(xiàn)，且病灶附件試管膜下引流小靜脈與其形成關(guān)系密切。在鑒別診斷的過程中，由于患者的占位效應(yīng)較為輕微，而周圍水腫局限性較高，所以仍然需要借助病理檢查進(jìn)行確診[8]。

可見，針對中樞神經(jīng)腫瘤樣脫髓鞘病應(yīng)用MR診斷具有一定的作用和價(jià)值。

綜上所述，針對中樞神經(jīng)腫瘤樣脫髓鞘病應(yīng)用MR診斷的過程中，其影像學(xué)特點(diǎn)較為獨(dú)特，但需鑒別于腦腫瘤，而定性診斷該病癥的金標(biāo)準(zhǔn)仍然為病理檢查，因此臨床需予以重視。