阿地力江·阿布都熱蘇力 滕云 阿卜杜克熱木·約麥爾 阿不都沙拉木·阿不都拉 艾米熱拉·依馬木
1新疆維吾爾自治區(qū)喀什地區(qū)第一人民醫(yī)院(新疆喀什844000);2廣東省人民醫(yī)院(廣東省醫(yī)學科學院)廣東省心血管病研究所(廣州510030)
部分性肺靜脈異位引流(partial anomalous pulmonary venous connection,PAPVC)是一種常見的先天性心臟病,指一根以上的肺靜脈直接或間接回流至右心系統(tǒng)。右肺靜脈與上腔靜脈或右心房的連接最為常見,約占PAPVC 的3/4。肺靜脈異位引流至上腔靜脈的約占其50%[1]。既往對于肺靜脈回流至上腔靜脈的患者,采用單片法或雙片法將肺靜脈開口隔入左房[2]。由于心臟空間的局限性,可能會因補片的大小不適導致肺靜脈及上腔靜脈梗阻。除此之外,手術(shù)區(qū)域靠近竇房結(jié),部分患者術(shù)后可能出現(xiàn)竇房結(jié)功能異常,導致心律失常[3]。筆者在既往的手術(shù)經(jīng)驗中主要采用“單片法”或“雙片法”積累了一定的經(jīng)驗。2019年3月至2020年3月在國家援疆政策的支持下,廣東援疆干部的指導和幫助下獨立完成了5 例采用Warden手術(shù)的PAPVC 病例,效果滿意,現(xiàn)總結(jié)報告如下。
1.1 一般資料回顧性分析2019年3月至2020年3月在喀什地區(qū)第一人民醫(yī)院心血管外科收治的5 例部分性肺靜脈異位引流至上腔靜脈患者的臨床資料。其中男3例,女2例,年齡(19.80±8.53)歲,體質(zhì)量(50.20 ± 22.13)kg,心胸比例(0.55 ± 0.02)。就診原因:3 例為體檢發(fā)現(xiàn)心臟雜音、無任何癥狀,1 例因反復呼吸道感染,1 例因頭疼、頭暈而來就診。入院后完善相關(guān)檢查:全組無紫紺。心電圖:均為竇性心律,不同程度的右心高電壓及電軸右偏,合并完全性右束支傳導阻滯1 例。全組均為上腔型房間隔缺損(ASD),合并中央型ASD 2 例,ASD大小:12 ~28 mm。右上肺靜脈與上腔靜脈連接處距離上腔靜脈右房入口處3 ~5 mm。合并四葉式肺動脈瓣1 例。肺動脈高壓:4 例中度,1 例輕度。本研究已獲得倫理委員會審核。
1.2 手術(shù)方法手術(shù)方式采取在全麻淺低溫體外循環(huán)下胸骨正中切口行心臟直視手術(shù)。充分顯露上腔靜脈及無名靜脈,在右上肺靜脈引流入上腔靜脈處上端插直角靜脈插管建立體外循環(huán),阻斷升主動脈,經(jīng)主動脈根部灌注停跳液,切開右房經(jīng)房間隔插入左心引流、行Warden 手術(shù)。術(shù)中于上腔靜脈在肺靜脈回流入口以上至少5 mm 處橫斷,切開右心耳,充分剪除心耳內(nèi)梳狀肌組織,頭側(cè)上腔靜脈與右心耳行無張力吻合,近側(cè)上腔靜脈縫閉。全組上腔靜脈與右心耳吻合未使用心包片或人工血管。房間隔缺損采用傳統(tǒng)的用心包補片修補,將異常肺靜脈開口及原上腔靜脈開口隔人左房。
1.3 術(shù)后隨訪術(shù)后3 個月、6 個月、1年復查動脈血氣分析、經(jīng)胸心臟彩超、CT、心電圖等檢查,觀察心功能、肺動脈壓力、心房大小、上腔靜脈及肺靜脈回流通暢情況和心律。
2.1 手術(shù)資料全組患者在低溫體外循環(huán)下完成手術(shù),術(shù)后常規(guī)呼吸機輔助呼吸,ICU 重癥監(jiān)護治療。術(shù)中體外循環(huán)轉(zhuǎn)機時間(93.20±10.08)min,阻斷時間(61.20 ± 4.21)min,術(shù)后呼吸機輔助(9.40 ±8.32)h,監(jiān)護室住院時間(1.60 ± 0.89)d,與傳統(tǒng)手術(shù)方式無明顯差異。
2.2 安全性評價全組患者無死亡,無嚴重并發(fā)癥、二次手術(shù)、術(shù)后輸血。1 例患者術(shù)后切口輕度感染,積極抗炎、換藥等處理后愈合良好。2 例患者術(shù)后心電圖提示不完全性右束支傳導阻滯,未行特殊處理。全組患者均康復出院。
2.3 隨訪資料術(shù)后隨訪5例,隨訪一年未發(fā)現(xiàn)心律失常,2 例術(shù)后心電圖提示不完全性右束支傳導阻滯,隨訪一年均改為竇性心律。出院后3個月、6 個月、1年復查心臟彩超和心臟CT 均未提示上腔靜脈和肺靜脈梗阻,心功能正常。復查氧分壓明顯上升,肺動脈壓力下降,心房大小縮小。見表1。
表1 患者術(shù)前和末次隨訪資料Tab.1 Preoperative and last follow-up data of patients ±s
表1 患者術(shù)前和末次隨訪資料Tab.1 Preoperative and last follow-up data of patients ±s
術(shù)前末次隨訪右心房大?。╩m)50.20±6.57 38.20±9.04左心房大小(mm)29.00±4.36 26.00±5.79肺動脈壓力(mmHg)45.60±9.45 35.00±3.53 EF 值(%)69.58±3.15 65.52±5.71氧分壓(mmHg)81.20±4.66 93.80±9.52
引流入上腔靜脈的PAPVC 常合并有上腔靜脈竇型ASD[4]。ASD 仍采用傳統(tǒng)的修補方法。目前Warden 系列手術(shù)是部分性肺靜脈異位引流至上腔靜脈的最佳矯治術(shù)式[5]。相比于傳統(tǒng)手術(shù),Warden手術(shù)的操作區(qū)域避開了竇房結(jié)附近,顯著減少了術(shù)后竇房結(jié)功能障礙的發(fā)生。與此同時,明顯下降了上腔靜脈及肺靜脈回流梗阻發(fā)生率[6]。
在診治此類患者的過程中,筆者體會如下:(1)上腔型ASD 或合并其他畸形的ASD 患者,術(shù)前應常規(guī)完善CTA 進一步明確診斷。本研究中2 例患者在外院ASD 經(jīng)皮封堵失敗后來我院就診,入我院后行CTA 提示部分性肺靜脈異位引流入上腔靜脈。基層醫(yī)院常規(guī)心臟超聲易漏診肺靜脈異位引流,尤其是異位引流入上腔靜脈位置較高的患者。(2)隨訪復查時建議應用超聲心動檢查和強化CT 檢查,以更觀察上腔靜脈和肺靜脈回流情況。(3)術(shù)后隨訪重視心電圖檢查,以便及時發(fā)現(xiàn)因竇房結(jié)功能異常導致的心律失常。
Warden 手術(shù)操作較傳統(tǒng)手術(shù)方法更為復雜,術(shù)者應注意以下原則:(1)盡最大限度游離上腔靜脈,增大活動度,避免扭轉(zhuǎn)。遇到異位引流入上腔靜脈位置較高時,應適當擴大上腔靜脈直徑,減少張力,再行與右心耳的吻合,此方法可避免上腔靜脈回流梗阻[7]。(2)橫斷上腔靜脈時,位置盡量遠離肺靜脈異位引流口[8]。(3)右心耳與頭側(cè)上腔靜脈吻合時,應剪除心耳附近的肌束可避免阻礙上腔靜脈回流。(4)如果合并的ASD 類型為中央型、下腔型,或ASD 較小時,應向上擴大缺損,再行房間隔重建,保證肺靜脈及上腔靜脈回流暢通[9]。(5)注意奇靜脈的辨識。(6)對于上腔靜脈近心端采用縱切橫縫的技術(shù),可避免右上肺靜脈梗阻[10]。
通過實踐發(fā)現(xiàn),Warden 手術(shù)在治療部分性肺靜脈異位引流入上腔靜脈中,能夠有效保護竇房結(jié)的功能,最大限度保證靜脈回流的通暢,減少肺靜脈梗阻的可能性。本組患者近、中期手術(shù)效果較好,但屬于單中心回顧性臨床觀察研究,無對照,非隨機研究,參加例數(shù)少,仍缺少遠期效果的證據(jù)。目前新疆地區(qū)對Warden 系列手術(shù)的研究很少,病例數(shù)較少,需要多樣本、多中心、長期的隨訪研究來證實Warden 系列手術(shù)的有效性和安全性。