以孤立性眩暈為臨床表現(xiàn)的顱內(nèi)炎性脫髓鞘2例報(bào)道

陳秀蘭，梁偉，蔡曉，宋翊颯，甘青

(青海省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科，青海 西寧 810007)

孤立性眩暈通常指以急性眩暈為主要癥狀，或伴眼震、惡心及嘔吐，步態(tài)不穩(wěn)，患者通常難以忍受頭動(dòng)帶來的眩暈感，常不伴有局灶性神經(jīng)功能缺損(意識(shí)、言語、感覺及運(yùn)動(dòng)等)及聽力學(xué)的證據(jù)等表現(xiàn)[1]。在臨床工作中，中樞性孤立性眩暈比較少見，但其對(duì)患者的危害較重，嚴(yán)重時(shí)可危及生命?，F(xiàn)將我科收治的以孤立性眩暈為臨床表現(xiàn)的顱內(nèi)炎癥脫髓鞘2例患者的臨床資料進(jìn)行分析總結(jié)，以期對(duì)顱內(nèi)炎性脫髓鞘疾病引起眩暈患者的臨床診斷治療提供借鑒。

1 病例資料

例1，男，28歲，以“間斷眩暈2周加重3 d”入院?；颊咦栽V2周前感冒后出現(xiàn)發(fā)熱(最高達(dá)39°)、寒戰(zhàn)，伴眩暈、惡心、嘔吐，眩暈時(shí)有視物旋轉(zhuǎn)，起身活動(dòng)或轉(zhuǎn)頭時(shí)加重，休息后可略緩解，偶感頭痛、為前額脹痛，發(fā)作時(shí)無眼前黑朦，無耳鳴、耳悶、聽力下降，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按“感冒”給予藥物治療，感冒癥狀好轉(zhuǎn)。3 d前突感眩暈癥狀加重，遂來我科就診?；颊呒韧鶡o特殊病史。入院后查體：向右Ⅲ度自發(fā)眼震，凝視眼震(-)，位置試驗(yàn)(-)，Romberg 征(+)，余專科及全身查體無明顯異常。給予激素及改善微循環(huán)藥物治療，眩暈癥狀略有緩解。入院后完善相關(guān)檢查，純音測(cè)聽檢查示：雙耳聽力正常，聲導(dǎo)抗：雙耳“A”型曲線，聲反射同對(duì)側(cè)均引出；DPOAE示：雙耳通過，ABR(click)示：雙耳潛伏期及閾值正常，雙溫試驗(yàn)示：雙側(cè)水平半規(guī)管功能正常，甩頭試驗(yàn)示：雙側(cè)未見掃視波，增益正常。生化檢查、腹部及心臟彩超、甲狀腺功能、凝血功能。頭顱CT+CTA示：未見異常。頭顱MRI(平掃+增強(qiáng)+DWI)示：左側(cè)橋臂及延髓見斑片狀長T1長T2異常信號(hào)影，T2 FLAIR序列呈高信號(hào)影，DWI序列為稍高信號(hào)影，增強(qiáng)掃描病灶周圍見輕度條狀強(qiáng)化，考慮炎性脫髓鞘病變。腦脊液壓力 290 mmH2O，蛋白和糖輕度增高。患者轉(zhuǎn)到外院給予大量激素沖擊治療(甲潑尼龍1 000 mg/d，治療10 d后，用量減半，持續(xù)10 d后改為口服醋酸潑尼松片100 mg/d治療，至第5周結(jié)束后停止用藥)，眩暈癥狀明顯減輕,出院后2個(gè)月復(fù)查頭顱MRI，病灶比入院時(shí)明顯變小(圖1、2)。

例2，女，40歲，以“頭暈、惡心、嘔吐2周入院”?；颊?周前無明顯誘因出現(xiàn)頭暈,主要表現(xiàn)為行走不穩(wěn)，當(dāng)時(shí)無視物旋轉(zhuǎn)，無頭痛、惡心、嘔吐，無耳鳴、耳悶、聽力下降等癥狀，未進(jìn)行治療。1周前自覺頭暈癥狀加重，有視物旋轉(zhuǎn)，且頭位改變時(shí)可誘發(fā)，在其他醫(yī)院靜推“碳酸氫鈉”、口服“敏使朗”藥物，并按BPPV行復(fù)位治療，癥狀無改善。為進(jìn)一步診治，患者來我科就診?；颊呒韧w健。入院查體：自發(fā)眼震(-)，凝視眼震(-)，搖頭試驗(yàn)(-)，左側(cè)Dix-Hallpike 試驗(yàn)可誘發(fā)出持續(xù)扭轉(zhuǎn)向地性眼震，無潛伏期，無疲勞性。Romberg 征(+)，余?？萍叭聿轶w無明顯異常。給予改善微循環(huán)及營養(yǎng)神經(jīng)類藥物治療，眩暈癥狀無緩解。入院后完善檢查，純音測(cè)聽檢查示：雙耳聽力正常；聲導(dǎo)抗：雙耳“A”型曲線，聲反射同對(duì)側(cè)均引出；DPOAE示：雙耳通過；ABR(click)示：雙耳潛伏期及閾值正常；雙溫試驗(yàn)示：雙側(cè)水平半規(guī)管功能正常；甩頭試驗(yàn)示：雙側(cè)未見掃視波，增益正常。生化檢查、腹部及心臟彩超、甲狀腺功能、凝血功能及頭顱CT未見異常，頭顱MRI(平掃+增強(qiáng)+DWI)示：左側(cè)半卵圓中心、左側(cè)小腦半球近四腦室旁見斑片狀長T1長T2異常信號(hào)影，T2 FLAIR序列呈高信號(hào)影，DWI序列為等信號(hào)影，考慮炎性脫髓鞘病變。腦脊液壓力及生化檢查均正常。患者給予大量激素沖擊治療(甲潑尼龍1 000 mg/d，治療10 d后，用量減半，持續(xù)10 d后改為口服醋酸潑尼松片，100 mg/d治療，至第5周結(jié)束后停止用藥)，癥狀消失，正常生活(圖3、4)。

2 討論

孤立性眩暈常見于BPPV、良性位置性眩暈、前庭神經(jīng)炎、梅尼埃病等周圍性前庭疾病，但少數(shù)腦血管病、腫瘤、脫髓鞘等中樞性病變?cè)谂R床上亦可僅表現(xiàn)為眩暈癥狀，而無其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。其中腦血管疾病引起的孤立性眩暈相對(duì)較多，而顱內(nèi)脫髓鞘病所致孤立性眩暈鮮少報(bào)道。

中樞神經(jīng)系統(tǒng)特發(fā)性炎性脫髓鞘疾病是一組病因與自身免疫有關(guān),以中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘炎癥為主要病理改變的疾病。主要特征是脫髓鞘神經(jīng)軸突髓鞘蛋白出現(xiàn)免疫反應(yīng)發(fā)作引起髓鞘的脫落而破壞了神經(jīng)信號(hào)傳遞，有較高的致殘率[2]。研究發(fā)現(xiàn)遺傳、感染以及環(huán)境等因素與特發(fā)性炎性脫髓鞘疾病發(fā)病有關(guān)[3]。 而顱內(nèi)炎性脫髓鞘病是發(fā)生于腦部的炎性脫髓鞘疾病，是較罕見的一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病。如果病灶累及腦干和小腦(前庭中樞病變)，導(dǎo)致前庭眼反射(vestibulo ocular reflex,VOR)和前庭脊髓反射(vestibulo spinal reflex,VSR)通路受損，從而引起眩暈。本文中2例患者均由顱內(nèi)炎性脫髓鞘病變累及腦干和小腦后而引起的孤立性眩暈。

顱內(nèi)炎性脫髓鞘疾病的MRI特點(diǎn)為：病變常位于腦干、小腦、腦室旁，病變部位多呈現(xiàn)出斑塊樣、片樣改變，邊界較為模糊。表現(xiàn)出不均勻的長T1長T2信號(hào)，T2 FLAIR序列呈高信號(hào)影，DWI則呈現(xiàn)出高信號(hào)或等信號(hào), 激素治療后病灶可部分或完全吸收為其特征[4]。本文2例患者的MRI影像學(xué)檢查結(jié)果與此符合。

顱內(nèi)炎性脫髓鞘疾病及其他中樞病變導(dǎo)致的孤立性眩暈癥狀可能類似急性周圍性病變，但中樞性眩暈與周圍性眩暈在急性期治療方案以及預(yù)后上截然不同。在臨床診斷治療中，如果能夠快速識(shí)別出中樞性孤立性眩暈，便可以極大改善預(yù)后，反之患者的不良事件發(fā)生率會(huì)明顯提高。目前認(rèn)為，詳細(xì)的病史和頭脈沖-眼震-扭轉(zhuǎn)偏斜床旁檢查(head impulse, nystagmus, test of skew,HINTS)相結(jié)合，可以提高中樞性孤立性眩暈診斷結(jié)果的敏感性和特異性，國外研究表明病史和HINTS床旁檢查法區(qū)別中樞性眩暈的敏感性為98%、特異性為85%[5]。HINTS包括頭脈沖試驗(yàn)(head impulse test,HIT)檢查、凝視誘發(fā)性眼震檢查及眼偏斜組合檢查。其中眼震評(píng)估對(duì)提高中樞性孤立性眩暈診斷結(jié)果的敏感性和特異性具有十分重要的意義，一般認(rèn)為患者左右側(cè)方凝視出現(xiàn)不同方向或性質(zhì)的眼震或出現(xiàn)無疲勞性位置性眼震是提示中樞性損害的比較敏感體征[6]，本研究中2例患者雖均未出現(xiàn)凝視性眼震，但病例2出現(xiàn)了無疲勞性位置性眼震。雖然通過病史與體格檢查(HINTS床旁檢查法)的方法對(duì)于中樞性孤立性眩暈的診斷有較高的敏感性，但是臨床中仍會(huì)出現(xiàn)誤判的情況，盡管數(shù)量較少，仍值得我們提高警惕，尤其很多耳鼻咽喉科醫(yī)生缺少對(duì)該病診治的知識(shí)和經(jīng)驗(yàn)，易致漏診、誤診。所以急診眩暈疾病鑒別中需要格外重視,規(guī)范、細(xì)致的眩暈診治流程有助于準(zhǔn)確的定位診斷。注意眼部(如眼震)、頭部(如搖頭試驗(yàn))、步態(tài)(如原地踏步試驗(yàn))。如果患者的眩暈癥狀與體征、輔助檢查結(jié)果不符時(shí)(如2例患者甩頭試驗(yàn)均為陰性)，尤其患者有高危因素(高血壓、糖尿病、心臟病等)要高度懷疑中樞性眩暈，應(yīng)急診行頭部MIR檢查，若頭顱MRI檢查顯示高信號(hào)病灶，應(yīng)懷疑是否為顱內(nèi)炎性脫髓鞘病，并進(jìn)行進(jìn)一步的檢查以排除腫瘤、 感染等疾病，確診后評(píng)估患者的病情，及時(shí)給予激素治療。在治療期間要不斷的監(jiān)測(cè)病情變化、評(píng)估療效，加強(qiáng)隨訪，了解遠(yuǎn)期治療效果。