內(nèi)蒙古地區(qū)兒童直立不耐受臨床特征分析

常鑫， 陳麗清

直立不耐受是人體保持站立時(shí)，因腦灌注不足或交感神經(jīng)過度激活而產(chǎn)生的一系列癥狀，但平臥后可緩解，主要包括暈厥、頭暈、心悸、胸悶、面色蒼白及腹痛等消化道癥狀。隨著兒童直立不耐受的發(fā)病率逐年上升，越來越引起臨床的重視[1]。直立傾斜試驗(yàn)是現(xiàn)階段臨床上診斷直立不耐受的主要手段。根據(jù)直立傾斜試驗(yàn)結(jié)果，將直立不耐受主要分為以下4種臨床亞型[2]：血管迷走性暈厥、體位性心動(dòng)過速綜合征、直立性低血壓、直立性高血壓。血管迷走性暈厥又可分為心臟抑制型、血管抑制型及混合型三類[2]。根據(jù)患兒臨床表現(xiàn)，可以將直立不耐受分為急性直立不耐受(臨床表現(xiàn)暈厥為主)和慢性直立不耐受(臨床表現(xiàn)以頭暈、胸悶、心悸等癥狀為主)。部分患兒出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的情況，對(duì)其生理及心理均產(chǎn)生了一定影響。本文旨在探討兒童青少年直立不耐受的臨床特征，為臨床上及早識(shí)別直立不耐受提供依據(jù)。

1 對(duì)象與方法

1.1 研究對(duì)象 回顧性分析2018年1月2019年12月于內(nèi)蒙古自治區(qū)婦幼保健院就診的具有直立不耐受癥狀患兒102例，其中經(jīng)直立傾斜試驗(yàn)陽性確診的直立不耐受患兒62例作為觀察組，直立傾斜試驗(yàn)陰性的40例患兒作為對(duì)照組。觀察組中男27例，女35例；年齡5～14歲，平均(9.66±2.62)歲。對(duì)照組中男16例，女24例；年齡5～14歲，平均(9.13±2.82)歲。兩組患兒在年齡及性別方面比較差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)，具有可比性。

1.2 診斷標(biāo)準(zhǔn) 參照《兒童暈厥診斷指南(2016年修訂版)》中直立不耐受的診斷標(biāo)準(zhǔn)[3]。

1.3 納入標(biāo)準(zhǔn) (1)符合直立不耐受的診斷標(biāo)準(zhǔn)；(2)年齡5～14歲；(3)患兒家屬知情同意。

1.4 排除標(biāo)準(zhǔn) (1)神經(jīng)系統(tǒng)疾病(如癲癇等)引起的直立不耐受。(2)代謝紊亂(如低氧血癥、過度通氣導(dǎo)致低碳酸血癥、低血糖)引起的直立不耐受。(3)精神心理因素引起的直立不耐受。(4)主動(dòng)脈瓣狹窄或左心室流出道狹窄、重度二尖瓣狹窄、肺動(dòng)脈高壓或右室流出道梗阻、有冠狀動(dòng)脈近端嚴(yán)重狹窄、心律失常等心血管疾病引起的直立不耐受。(5)腦血管疾病引起的直立不耐受。

1.5 研究方法 收集患兒臨床資料，包括發(fā)生直立不耐受前的誘發(fā)因素(持久站立、體位改變、劇烈運(yùn)動(dòng)、環(huán)境悶熱、情緒激動(dòng)等)、直立不耐受的癥狀(暈厥、頭暈、心悸、胸悶等)、直立傾斜試驗(yàn)檢查時(shí)陽性反應(yīng)的先兆表現(xiàn)(頭暈、胸悶、心悸、四肢濕冷等)、直立傾斜試驗(yàn)時(shí)心電改變等。

2 結(jié)果

2.1 直立不耐受患兒直立傾斜試驗(yàn)結(jié)果 62例直立不耐受患兒中，血管迷走性暈厥43例(69.4%)，其中血管抑制型20例，心臟抑制型11例，混合型12例；體位性心動(dòng)過速綜合征17例(27.4%)，直立性高血壓2例(3.2%)。

2.2 直立不耐受患兒誘發(fā)因素分析 見表1。

表1 直立不耐受患兒發(fā)作誘因[n(%)]

表1可見，對(duì)誘發(fā)因素進(jìn)行χ2檢驗(yàn)，發(fā)現(xiàn)誘發(fā)因素與兒童直立不耐受的發(fā)生有相關(guān)。觀察組55例患兒存在誘發(fā)因素，對(duì)照組17例患兒存在誘發(fā)因素，其中兩組持久站立和體位改變比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P≤0.05)。

2.3 直立不耐受患兒直立傾斜試驗(yàn)先兆表現(xiàn) 62例直立不耐受患兒中，52例(83.9%)患兒在直立傾斜試驗(yàn)中有先兆表現(xiàn)，常見表現(xiàn)依次為：頭暈33例(53.2%)、胸悶24例(38.7%)、心悸23例(37.1%)、面色改變23例(37.1%)、四肢濕冷20例(32.3%)、胃腸道反應(yīng)(惡心、腹痛等)14例(22.6%)、頭痛10例(16.1%)。

2.4 直立不耐受患兒并發(fā)心律失常結(jié)果 62例直立不耐受患兒均出現(xiàn)心律失常，分別表現(xiàn)為竇性心動(dòng)過速55例(88.7%)、竇性心動(dòng)過緩13例(21.0%)、交界性異搏2例(3.2%)、室性早搏1例(1.6%)。

3 討論

直立不耐受是兒內(nèi)科常見的急癥，且發(fā)病率逐年上升，有研究表明，在美國有超過40萬兒童患有直立不耐受[4]，Qingyou等[5]研究發(fā)現(xiàn)，兒童直立不耐受的發(fā)病高峰主要在青春期前后，可能與內(nèi)分泌功能紊亂有關(guān)。且部分患兒存在反復(fù)發(fā)作的直立不耐受癥狀，影響患兒生活質(zhì)量，對(duì)其生理及心理都產(chǎn)生了一定影響。目前直立不耐受的發(fā)病機(jī)制尚未完全明確，主要認(rèn)為與自主神經(jīng)功能紊亂、中心低血容量等有關(guān)[6-7]。故及早發(fā)現(xiàn)及診斷兒童直立不耐受具有重要臨床意義。自主神經(jīng)介導(dǎo)暈厥是兒童常見暈厥的一種，是一組功能性的心血管疾病，臨床癥狀主要以暈厥為主。直立不耐受患兒并不一定都發(fā)生暈厥，有學(xué)者研究發(fā)現(xiàn)，可能僅有38%的直立不耐受患兒在發(fā)生直立不耐受時(shí)伴有暈厥事件的發(fā)生[5]。如直立不耐受患兒發(fā)作表現(xiàn)為暈厥，且經(jīng)直立傾斜試驗(yàn)確診，也可診斷為自主神經(jīng)介導(dǎo)暈厥。本文旨在探討以暈厥及暈厥先兆如胸悶、乏力、出汗等直立不耐受癥狀起病的患兒的臨床特征，這些患兒中有部分并沒有發(fā)生暈厥，而僅僅是有直立不耐受的癥狀。

直立傾斜試驗(yàn)試驗(yàn)是現(xiàn)階段臨床診斷兒童直立不耐受的主要手段[8]，目前常用的直立傾斜試驗(yàn)有基礎(chǔ)直立傾斜試驗(yàn)和藥物激發(fā)直立傾斜試驗(yàn)，常用的藥物有硝酸甘油和異丙腎上腺素[9]，本試驗(yàn)采用的是硝酸甘油藥物激發(fā)試驗(yàn)，其靈敏度及特異度均可達(dá)80%以上[10]。但直立傾斜試驗(yàn)主要通過傾斜及長時(shí)間站立激發(fā)患兒的直立不耐受癥狀，存在一定的風(fēng)險(xiǎn)，對(duì)于年齡較小的患兒難以進(jìn)行試驗(yàn)，且部分地區(qū)可能尚不能進(jìn)行直立傾斜試驗(yàn)檢查。在本研究中，兒童直立不耐受的主要臨床分型為血管迷走性暈厥及體位性心動(dòng)過速綜合征，這也與既往研究相符[11]。但未見直立性低血壓，可能與此次研究的樣本量較少有關(guān)。

在本研究中，男女患兒發(fā)病率之比約為1∶1.3，女性患兒略多于男性患兒，但年齡及性別的差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，這也與其他學(xué)者研究相一致[12]。

80%以上的患兒存在誘發(fā)因素，且誘發(fā)因素主要表現(xiàn)為持久站立、劇烈運(yùn)動(dòng)及體位改變等，其中持久站立和體位改變具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，這也與康美華等[13]研究相符。持久站立及體位改變提示直立不耐受的發(fā)生機(jī)制可能與自主神經(jīng)功能紊亂及中心血容量降低有關(guān)。當(dāng)體位改變時(shí)，由于重力作用，大量血液在短時(shí)間內(nèi)流向腹部及下肢，使得回心血量減少，心輸出量減少，從而導(dǎo)致中心血容量降低[14]。在正常兒童的體內(nèi)，由于靜脈血容量減少，心輸出量的降低，動(dòng)脈血壓的下降，反射性地引起外周血管收縮，特別是腹部和下肢血管的收縮，從而使靜脈血容量增加，用以維持正常的組織灌注，在短時(shí)間內(nèi)適應(yīng)身體的變化[15]。然而，由于自主神經(jīng)功能紊亂，直立不耐受患兒的自主神經(jīng)矛盾性的激活(即交感神經(jīng)活性減弱，副交感神經(jīng)活性增強(qiáng))，導(dǎo)致心率減慢，外周血管的擴(kuò)張，進(jìn)一步減少了心臟的回心血量，導(dǎo)致組織灌注進(jìn)一步不足(尤其是腦組織)，進(jìn)而引起直立不耐受癥狀[16-18]。

此次研究發(fā)現(xiàn)多數(shù)直立不耐受患兒有先兆癥狀，其主要表現(xiàn)有頭暈、胸悶、心悸、面色改變、消化道癥狀等。且陳智[19]研究發(fā)現(xiàn)，在成人中，頭暈、乏力、出汗、惡心或嘔吐與直立不耐受有關(guān)。這些癥狀也從側(cè)面反映了直立不耐受的發(fā)生機(jī)制。頭暈、面