肝外型門(mén)靜脈血管瘤1例

劉建壕 楊茂江 楊漢豐 雷楠 徐龍

患者，女，47歲，因上腹部不適1個(gè)月來(lái)我院就診，肝、腎功能未見(jiàn)異常，查體發(fā)現(xiàn)上腹部有1個(gè)搏動(dòng)性包塊。該患者10余年前，曾因急性結(jié)石性膽囊炎、膽管結(jié)石行膽囊切除、膽道探查治療。無(wú)肝硬化、胰腺炎、腫瘤病史。MRI示胰頭區(qū)域可見(jiàn)1個(gè)被胰頭包繞的囊袋狀結(jié)構(gòu),位于腸系膜上靜脈及脾靜脈匯合處，大小2.6cm×1.9cm×3.0cm，囊袋口寬約1.0cm，其內(nèi)部信號(hào)與門(mén)靜脈信號(hào)基本一致, T1WI呈均勻一致的低信號(hào)，T2WI中央及邊緣呈高信號(hào),內(nèi)部可見(jiàn)無(wú)信號(hào)區(qū),增強(qiáng)掃描內(nèi)部信號(hào)與腸系膜上靜脈、脾靜脈、門(mén)靜脈主干信號(hào)一致，MRI擬診斷為門(mén)靜脈血管瘤，見(jiàn)圖1～4。后行CT血管造影檢查，于胰頭區(qū)見(jiàn)1個(gè)囊袋狀影，邊緣光滑，平掃呈等密度，動(dòng)脈期密度未見(jiàn)明顯升高，門(mén)靜脈期可見(jiàn)病灶與腸系膜上靜脈、脾靜脈、門(mén)靜脈主干相通，且密度與腸系膜上靜脈、脾靜脈、門(mén)靜脈主干一致，見(jiàn)圖5～7，CT血管造影檢查診斷為門(mén)靜脈血管瘤。

圖1 冠狀位BTFE序列

圖2 軸位THRIVE序列

圖3 軸位T2WI

圖4 軸位MRI增強(qiáng)掃描門(mén)靜脈期

圖5 CT平掃

圖6 CT增強(qiáng)動(dòng)脈期

圖7 CT增強(qiáng)門(mén)靜脈期

討論當(dāng)肝硬化患者的門(mén)靜脈直徑超過(guò)19mm，無(wú)肝硬化患者的門(mén)靜脈直徑超過(guò)15mm時(shí)，稱(chēng)為門(mén)靜脈血管瘤。門(mén)靜脈血管瘤是一類(lèi)罕見(jiàn)的發(fā)生于內(nèi)臟靜脈的血管瘤，發(fā)病率約0.06%，在內(nèi)臟血管瘤中的占比低于3%[1，2]。該病的病因尚不明確，但大致可分為先天性和后天性?xún)纱箢?lèi)。先天性因素主要與雙側(cè)卵黃靜脈間吻合支或右側(cè)卵黃靜脈遠(yuǎn)端退化不全、門(mén)靜脈分支模式變異、門(mén)靜脈血管壁局部發(fā)育不全相關(guān)[3，4]。后天性因素主要與肝硬化、門(mén)脈高壓、重癥胰腺炎、外傷以及惡性腫瘤侵犯門(mén)靜脈相關(guān)[3]。有研究認(rèn)為后天性門(mén)靜脈血管瘤與膽道系統(tǒng)結(jié)石密切相關(guān)，可能因門(mén)靜脈管壁長(zhǎng)期受到周?chē)装Y的刺激而被破壞，最終導(dǎo)致門(mén)靜脈局部瘤樣擴(kuò)張[5，6]。本例患者有膽囊結(jié)石、膽管結(jié)石病史，并且曾行手術(shù)治療，影像學(xué)檢查未發(fā)現(xiàn)門(mén)靜脈變異，綜合考慮為后天性門(mén)靜脈血管瘤。

門(mén)靜脈血管瘤通常發(fā)生在門(mén)靜脈主干、門(mén)靜脈分叉處以及肝內(nèi)門(mén)靜脈分支[3]。本例患者門(mén)靜脈血管瘤位于腸系膜上靜脈與脾靜脈的匯合處。約34%的門(mén)靜脈瘤患者沒(méi)有特殊癥狀，為偶然發(fā)現(xiàn)，約50%的患者伴隨非特異性腹痛。僅有不超過(guò)10%的患者有消化道出血、門(mén)靜脈高壓或鄰近器官受壓迫所導(dǎo)致的相應(yīng)癥狀[3]。

門(mén)靜脈血管瘤的診斷較為容易，超聲可以評(píng)估門(mén)靜脈及病變的血流動(dòng)力學(xué)情況，CT及MRI不僅能準(zhǔn)確地提供病變的位置、形態(tài)、大小、瘤壁厚度、是否合并瘤內(nèi)血栓、瘤體有無(wú)破裂、病變與周?chē)K器之間的解剖關(guān)系等，而且能通過(guò)圖像的后處理技術(shù)將門(mén)靜脈系統(tǒng)直觀地展示出來(lái)，判斷門(mén)靜脈系統(tǒng)是否存在發(fā)育變異，有利于綜合分析該疾病，從而為治療方案的選擇提供重要參考。