肺原發(fā)性類癌的影像診斷

北京大學(xué)深圳醫(yī)院放射科 (廣東 深圳 518036)

汪 兵 利玉林 戴 懿 黃 嶸 成官迅*

肺類癌是分化良好的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，起源于肺的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞。肺類癌少見，約占所有類癌腫瘤的20%～30%，占所有肺部惡性腫瘤的1%～2%[1]，在所有氣管-支氣管腫瘤中，肺類癌發(fā)生率排第三，這些腫瘤中的大多數(shù)發(fā)生在主支氣管中，并被歸類為典型類癌(typical carcinoid，TC)或非典型類癌(atypical carinoid，AC)[2]。本文收集北京大學(xué)深圳醫(yī)院在2012年12月至2019年12月期間臨床資料及CT影像資料完備的9例肺類癌患者，這9例患者都行術(shù)前多層螺旋CT檢查，并經(jīng)手術(shù)切除及病理證實，結(jié)合文獻(xiàn)回顧分析其CT影像表現(xiàn)，提高對該病的認(rèn)識。

1 資料與方法

1.1 一般資料選擇我院2012年12月至2019年12月病理證實為類癌的9例患者的臨床及影像資料。9例中，男3例，女6例，年齡31～55歲，中位年齡43歲。臨床上多因體檢及胸部癥狀來院就診，病程時間長短不定。體檢發(fā)現(xiàn)5例，以咳嗽為首發(fā)癥狀者2例，胸痛、胸悶者2例。所有患者查體均未見明顯陽性體征。

1.2 檢查方法CT檢查采用GE Discovery CT 750HD能譜CT和GE 256排Revolution CT掃描。檢查前訓(xùn)練患者配合呼吸，掃描范圍為胸廓入口至第一肝門水平。掃描參數(shù)：電壓120kV；電流80～160mA；視野35cm；矩陣512×512；掃描層厚10mm，層距10mm，重建層厚1.25mm，層距0.625mm。將重建圖像傳輸至GE的AW Volumeshare 5工作站進(jìn)行后處理分析。增強掃描利用專用高壓注射器以流速3.5mL/s注入對比劑碘海醇[300或350mg(I)/mL]。增強掃描為動脈期、延遲期。

1.3 圖像分析CT圖像由醫(yī)學(xué)影像科2名副主任醫(yī)師進(jìn)行閱片，并記錄病灶的影像學(xué)特點，包括病灶的部位、大小、密度、鈣化、增強強化程度及伴隨影像征象等。如有異議，討論協(xié)商后統(tǒng)一意見。

2 結(jié) 果

2.1 病理及臨床分型7例為典型類癌；2例為不典型類癌，見表1。

表1 9例肺類癌的臨床及影像表現(xiàn)對照表

2.2 影像表現(xiàn)9例中，3例位于支氣管內(nèi)，6例位于肺野范圍內(nèi)。7例表現(xiàn)為橢圓形或圓形結(jié)節(jié)，2例表現(xiàn)為不規(guī)則形結(jié)節(jié)或團(tuán)塊狀改變；8例表現(xiàn)為邊界光滑清楚，1例表現(xiàn)為邊緣毛糙不整；7例病灶密度均勻，有鈣化點2例。CT平掃均表現(xiàn)為單個類圓形或橢圓形的軟組織腫塊，增強掃描8例，5例明顯強化，其中1例強化不均勻(圖1)，1例中度強化(圖2)，2例輕度強化。

圖1 女，42歲，患者9年前體檢胸部CT發(fā)現(xiàn)肺陰影，間斷咯血。不伴胸痛、胸悶，無咳嗽、咳痰。圖1A～1C：左肺上葉見團(tuán)塊影，與縱隔界限欠清，CT值約36HU，平掃其內(nèi)見條片狀高密度影，增強掃描明顯不均勻強化，CT值約42～142HU；圖1D：病理：免疫組化結(jié)果：CK(+)；CgA(+)；Syn(+)；CD56(+)；Ki-67(約2%-3%)。結(jié)合形態(tài)學(xué)及免疫組化結(jié)果，符合神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(典型類癌)。圖2 男，31歲，以“體檢發(fā)現(xiàn)左下肺占位20天余”入院。圖2A～圖2C：左下肺前段區(qū)域見大小約1.8X5.1cm的不規(guī)則高密度影，邊緣光滑，CT值約38HU，增強掃描病灶均勻強化，CT值約59HU。圖2D：病理：免疫組化結(jié)果：CK(+)；CgA(+)；Syn(+)；CD56(弱+)；Ki-67(約10%)。結(jié)合形態(tài)學(xué)及免疫組化結(jié)果，符合神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(典型類癌)。

3 討 論

肺類癌在原發(fā)性肺癌中比較少見，但在所有神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤中發(fā)病率位居首位。大多數(shù)肺類癌患者缺乏特異性臨床癥狀，極少伴有激素分泌相關(guān)癥狀[3-4]。手術(shù)切除是治愈類癌的唯一手段，纖支鏡摘除腫瘤復(fù)發(fā)率高，因此在肺部的影像診斷中，研究原發(fā)性肺類癌影像征象對于肺類癌的早期診治具有一定的臨床意義。

肺類癌起源于支氣管、細(xì)支氣管上皮內(nèi)的Kulchitsky細(xì)胞(嗜銀細(xì)胞) 、神經(jīng)上皮小體或者支氣管上皮多能干細(xì)胞。肺類癌男女發(fā)病率相同，發(fā)病年齡差異大，平均發(fā)病年齡為40～50歲。本研究年齡段為31～55歲，年輕人患類癌的發(fā)病率要高于原發(fā)型肺癌。根據(jù)臨床及病理組織學(xué)表現(xiàn)，肺類癌主要表現(xiàn)為兩種類型：(1)Kulchitsky細(xì)胞I型(KCC-Ⅰ)，即典型類癌(typical carcinoid, TC)，TC主要位于主支氣管管壁內(nèi)。(2)Kulchitsky細(xì)胞Ⅱ型(KCC-Ⅱ)，即不典型類癌(atypical carcinoid，AC)[5-6]。本研究中，手術(shù)病理診斷為典型肺類癌7例，不典型類癌2例。典型類癌占所有肺類癌的65%～90%，是一種緩慢生長腫瘤，其淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移發(fā)生率低，5年生存率大于90%。而非典型類癌占所有肺類癌的10%～35%，具有更強的侵襲性(淋巴結(jié)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移較典型類癌高)，5年生存率為40%～50%[7-8]。

部分肺類癌患者被CT發(fā)現(xiàn)時，無臨床癥狀。本研究9例患者中，體檢發(fā)現(xiàn)5例，以咳嗽為首發(fā)癥狀者2例，胸痛、胸悶者2例，所有患者查體均未見明顯陽性體征。肺類癌僅有2%～5%可誘發(fā)類癌綜合征，類癌綜合征多見于消化道類癌并具有肝轉(zhuǎn)移的患者，本研究9例患者中無1例發(fā)生類癌綜合征。

根據(jù)腫瘤發(fā)生部位及特點可分為中央型和周圍型。中央型多見，約占85%；周圍型占15%。病理上，不典型類癌多為周圍型，而中央型多為典型類癌。肺類癌在CT上主要表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀、團(tuán)塊狀高密度影(部分位于支氣管腔內(nèi))，形態(tài)呈類圓形、橢圓形、分葉狀；腫瘤的邊界通常較光整、銳利，少數(shù)邊界模糊，缺乏肺癌常有的毛刺、浸潤性等特征表現(xiàn)[9-10]。本研究7例表現(xiàn)為圓形或橢圓形結(jié)節(jié)，2例表現(xiàn)為不規(guī)則結(jié)節(jié)或團(tuán)塊。多數(shù)中央型肺類癌病灶表現(xiàn)為原發(fā)于支氣管腔的結(jié)節(jié)，向外侵犯周圍組織，出現(xiàn)向腔內(nèi)外生長的騎跨現(xiàn)象，此為“冰山征”[11-12]。本組結(jié)節(jié)有8例表現(xiàn)為邊緣光整，僅有1例邊緣毛糙，與參考文獻(xiàn)所述大致相符，其中有1例表現(xiàn)為比較典型的“冰山征”。據(jù)文獻(xiàn)報道[13-14]絕大多數(shù)肺類癌的CT影像表現(xiàn)為病灶密度均勻，病灶內(nèi)部壞死及囊變影像表現(xiàn)比較少見。肺類癌的鈣化發(fā)生率約為30%，在CT影像上表現(xiàn)為斑片狀或斑點狀的高密度影，本組研究中有2例病灶顯示有鈣化斑點，占比約為22%，稍低于文獻(xiàn)報道。文獻(xiàn)報道[15]類癌是比較富血供的腫瘤，CT增強掃描顯示為病灶明顯強化，強化程度有時可接近血管，少數(shù)不典型的類癌可表現(xiàn)為不均勻強化或者不強化。本組資料中8例CT增強掃描，5例可見明顯強化，CT值增幅超過30HU以上，其中1例強化不均勻，1例中度強化，2例見輕度強化。

鑒別診斷：(1)肺癌：CT影像上病灶邊緣多表現(xiàn)為欠光整，周圍常見分葉及毛刺征，有時可見胸膜凹陷征及空泡征等，向周圍肺組織多呈浸潤性生長。(2)炎性假瘤：可有感染病史，結(jié)節(jié)邊緣光滑無毛刺，密度較均勻，可出現(xiàn)“方形征”“桃尖征”等影像特征表現(xiàn)，增強掃描明顯均勻強化。

總結(jié)本組9例臨床病例并結(jié)合參考文獻(xiàn)回顧分析，支氣管肺類癌為少見的肺惡性腫瘤，發(fā)病年齡偏低，生長較緩慢，發(fā)病年齡略偏低，較少出現(xiàn)空洞和繼發(fā)征象，腫塊多呈圓形，邊緣較光整，鈣化發(fā)生率少，增強掃描強化明顯。掌握臨床及影像特征將有助于肺類癌的診斷，以及與肺內(nèi)孤立性結(jié)節(jié)的鑒別，但最終診斷仍須依賴病理組織學(xué)。