兒童Mondini內(nèi)耳畸形伴腦脊液耳鼻漏引發(fā)化膿性腦膜炎1例

康 杰

天津市兒童醫(yī)院重癥醫(yī)學科 300134

化膿性腦膜炎目前仍然是兒科ICU重癥感染病因之一。隨著各種新型抗菌藥物的臨床應用，化膿性腦膜炎的病死率已大大降低，但重癥患者仍有較高的病死率，即使存活也多因腦組織損害嚴重，留有不同程度的后遺癥[1]。尤其反復感染的患兒更應加強重視，盡早查明病因，早期治療，避免嚴重的并發(fā)癥發(fā)生。我科成功診治了1例由于Mondini內(nèi)耳畸形伴腦脊液耳鼻漏引發(fā)化膿性腦膜炎的患兒，現(xiàn)報道如下。

1 病例資料

患兒男，12歲，因發(fā)熱伴頭痛1d，意識障礙14h入我院PICU病房治療。入院前1d出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高40℃，不易降至正常，伴頭痛，頭頂、顳部為著，不易緩解，無寒戰(zhàn)、皮疹、出血點、咳喘等其他不適。入院前14h出現(xiàn)意識障礙，表現(xiàn)為嗜睡、煩躁、不易安撫、不能對答問題，肢體活動對稱，未見抽搐，嘔吐3次，非噴射狀，為胃內(nèi)容物，大小便未見異常?；純簽镚1P1，足月剖宮產(chǎn)(擇期)，否認有圍產(chǎn)期窒息史，生長發(fā)育適齡，疫苗接種史完整，否認有近期頭外傷史。既往有鼻炎和中耳炎病史，未提供耳聾病史。本次發(fā)病前4個月也有發(fā)熱、頭痛病史，外院診斷“化膿性腦膜炎”，經(jīng)靜脈抗感染治療后好轉(zhuǎn)。入院體檢：體溫(T)38.4℃、心率(P)130次/min、呼吸(R)32次/min、血壓(BP)105/75mmHg(1mmHg=0.133kPa)。Glasgow評分10分(睜眼3分、語言3分、運動4分)，營養(yǎng)中等，呼吸略促，無發(fā)紺，未見皮疹、出血點，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3mm，對光反射靈敏，頸抵抗(+)，咽部充血，未見皰疹，全身皮膚未見皮毛竇及牛奶咖啡斑，雙肺呼吸音略粗，未聞及干濕啰音，心音有力、律齊，腹軟不脹，肝脾未觸及腫大，未觸及腫塊，腸鳴音5次/min，四肢肌張力不高，腹壁反射(+)、提睪反射(+)、膝腱反射(++)、跟腱反射(++)，雙側(cè)巴氏征(-)、布氏征(+)、克氏征(+)。血常規(guī)：Hb 152g/L，WBC 35.77×109/L，N 88%，L 3%，M 9%，PLT 274×109/L，CRP>0.2g/L。頭CT：縱裂池密度增高。入院診斷：發(fā)熱頭痛意識障礙，原因待查：顱內(nèi)感染？入院后行腰椎穿刺腦脊液檢查，常規(guī)：外觀黃濁，糖+，蛋白+，細胞總數(shù)5.6×109/L，WBC 4.8×109/L，N 80%，L 20%，革蘭氏染色涂片未見細菌，新型隱球菌檢查(-)；生化：氯化物113.9mmol/L，葡萄糖0.67mmol/L(同期血糖6.05mmol/L)，蛋白2.377g/L，乳酸脫氫酶618U/L，乳酸12.87mmol/L；培養(yǎng)(-)；病毒及支原體相關檢查均(-)；腦脊液測壓：13.5mmHg；血生化：肝腎功能大致正常，CRP 0.228g/L，PCT 14.48ng/ml。EBVAb(-)、MpAb(-)、CoxAb(-)、HSVAb(-)。血培養(yǎng)(-)，結(jié)核感染T細胞斑點試驗(-)，PPD試驗(-)。Ig、C3、C4、流式細胞學檢查均在正常水平；胸片：心肺膈無著變；心電圖：竇性心律；B超：肝脾腎未見異常。結(jié)合患兒臨床表現(xiàn)及上述實驗室檢查，綜合分析診斷為化膿性腦膜炎。入院后予頭孢曲松聯(lián)合青霉素G抗感染治療，及減輕腦水腫、抑制炎癥反應、對癥支持治療?；純河谌朐汉?7h神志清楚，入院后第2天查體發(fā)現(xiàn)患兒左耳聽力下降，遂行顳骨、鼻竇CT平掃/冠掃，提示：左側(cè)中耳鼓室及乳突小房滲出性病變，左側(cè)內(nèi)耳Mondini畸形，左側(cè)前庭、半規(guī)管畸形，雙側(cè)上頜竇、篩竇、蝶竇黏膜增厚，見圖1。

圖1 患兒左耳顳骨CT圖

頭MR示左側(cè)乳突內(nèi)滲出性病變。行神經(jīng)電生理檢查提示：主觀聽閾右側(cè)46dB nHL，左側(cè)123dB nHL，BAEP右側(cè)Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波可引出，各波潛伏期及間期正常，聽力正常；左側(cè)于102dB nHL僅可引出Ⅴ波，聽力重度下降。中耳分析鼓室導抗圖右耳為A型，左耳為B型，提示患兒存在左側(cè)中耳炎。入院后第5天體溫正常，入院后第6天頸抵抗(-)，入院后第7天未再訴頭痛。入院后第15天發(fā)現(xiàn)患兒低頭時左側(cè)鼻腔有清亮液體流出，遂留標本送實驗室檢查，結(jié)果回報常規(guī)：外觀清，比重1.015，糖++++，蛋白+，細胞總數(shù)0.012×109/L，WBC 0.018×109/L，N 25%，L 75%，革蘭氏染色涂片未見細菌，新型隱球菌檢查(-)；生化：氯化物137.2mmol/L，葡萄糖4.5mmol/L(同期血糖6.3mmol/L)，蛋白0.85g/L，乳酸脫氫酶43U/L，乳酸2.92mmol/L，病理檢查提示標本鏡下見少量嗜中性粒細胞及淋巴細胞。此標本和同期檢查的腦脊液常規(guī)、生化基本吻合，提示為腦脊液。上述結(jié)果均證明患兒存在腦脊液耳鼻漏。入院后第8天復查腰穿腦脊液檢查較前明顯好轉(zhuǎn)，入院后第15天復查腰穿腦脊液檢查基本正常，入院后第18天血常規(guī)、CRP、PCT均在正常范圍，好轉(zhuǎn)出院，于外院行左乳突鼓室探查術及修補術，隨訪1年半未再發(fā)生腦脊液耳鼻漏及腦膜炎。

2 討論

化膿性腦膜炎又稱細菌性腦膜炎，是由致病菌產(chǎn)生的毒素侵犯腦膜而引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染[2]。因為年長兒血腦屏障和免疫系統(tǒng)發(fā)育相對完善，故這一年齡階段兒童發(fā)生化腦者相對較少。本例患兒腦脊液呈化膿性改變，臨床上伴有高熱、頭痛及意識障礙，血常規(guī)WBC明顯增高，中性為主，炎性指標CRP和PCT亦明顯增高，血及腦脊液病毒、支原體、結(jié)核、真菌的相關檢查均為陰性，不支持其他病原所致的顱內(nèi)感染，雖腦脊液細菌培養(yǎng)陰性，但臨床診斷化腦成立。該患兒反復出現(xiàn)化膿性腦膜炎，且為12歲學齡期兒童，營養(yǎng)、發(fā)育均適齡，使筆者對患兒的病因產(chǎn)生了疑慮。查血、體液免疫及細胞免疫均未見異常，不支持存在免疫功能缺陷；否認近期有頭外傷、鼻外傷史及頭部手術史，不支持顱腦外傷、顱底骨折及手術等外源性因素導致的顱內(nèi)感染。所以筆者高度懷疑該患兒存在先天性解剖結(jié)構(gòu)異常。通過仔細查體未見患兒存在皮毛竇和腦脊膜膨出。雖家屬未明確提供患兒耳聾病史，但等患兒神志清楚后查體發(fā)現(xiàn)其左耳聽力較右耳差，遂給患兒進行了顳骨高分辨CT、鼻竇CT、神經(jīng)電生理及中耳分析檢查。結(jié)果證實患兒存在左側(cè)內(nèi)耳Mondini畸形，左側(cè)前庭、半規(guī)管畸形，左側(cè)聽力重度下降，左側(cè)中耳炎。住院期間發(fā)現(xiàn)患兒低頭時鼻腔有清亮液體流出，遂留標本送實驗室檢查，結(jié)果證實其成分和同期腦脊液一樣，間接證實患兒存在腦脊液耳鼻漏。

反復發(fā)作的化膿性腦膜炎，應首先注意是否存在先天性或獲得性免疫缺陷，這些患兒大多發(fā)病年齡較早且有其他臟器或局灶部位反復感染病史；年長兒發(fā)病應特別注意是否存在解剖結(jié)構(gòu)的異常，尤其是自發(fā)性腦脊液漏。常見引起自發(fā)性腦脊液漏的先天性畸形有兩大類型：一種是通過天蓋和經(jīng)迷路的自發(fā)性顱骨缺損、先天性中顱窩腦板缺損所致；另一種是聽泡先天性畸形所致，表現(xiàn)為聽力下降和復發(fā)性腦膜炎，其中兒童占72%～78%，這些患兒85%～92%有腦膜炎病史[3]。

先天性內(nèi)耳畸形臨床罕見，其中以Mondini畸形報道較多，占54.9%～77.5%。此類畸形是1917年由Mondini首先發(fā)現(xiàn)的以耳聾為表現(xiàn)的先天性內(nèi)耳發(fā)育不良，故稱Mondini內(nèi)耳畸形[4]。Mondini畸形確切的病因及發(fā)病機理目前尚未完全明確，可能是由于致畸因素導致耳蝸在胚胎期第14周停止發(fā)育，而耳蝸的底回則常存在且大小正常[5]。典型的Mondini畸形通常耳蝸只有基底部1～1.5回，前庭池擴大，可與耳蝸底回形成一共同腔，半規(guī)管部分發(fā)育或缺失[6]。在顱內(nèi)壓的作用下腦脊液可通過這些結(jié)構(gòu)直接與內(nèi)耳相通。長期的內(nèi)耳波動性高壓可使腦脊液突破耳蝸的薄弱結(jié)構(gòu)如圓窗膜而形成腦脊液耳漏或鐙骨底板的骨質(zhì)在腦脊液的沖刷下逐漸吸收變薄最終形成瘺口，也可能是鐙骨底板本身發(fā)育不良導致腦脊液耳漏[7]。這些患者從幼年時期就會聽力下降，而形成腦脊液漏后，殘余聽力也就基本喪失了。由于掃描層厚薄和圖像重建計算方法等不同，顳骨高分辨CT(HRCT)較常規(guī)CT在聽骨鏈和骨迷路等結(jié)構(gòu)的顯示分辨率明顯增加，可更好地顯示骨迷路畸形，從而成為顳骨檢查的常用方法，對臨床治療具有重要的指導價值[8]。

無論單、雙側(cè)患病，患兒在形成腦脊液漏后，鼻咽腔內(nèi)的病原菌，尤其在合并中耳炎時，很容易達蛛網(wǎng)膜下腔逆行入腦引發(fā)腦膜炎，且常反復發(fā)作，嚴重威脅患兒的生命健康。先天性內(nèi)耳畸形所致的聽覺障礙可以為單耳，亦可為雙耳。一般雙耳發(fā)病率顯著高于單耳,臨床發(fā)現(xiàn)比較早[9]。如果僅一側(cè)內(nèi)耳畸形，而另一側(cè)聽力正常的患兒,常不易被家長發(fā)現(xiàn)病情，而容易漏診本病。一般患兒發(fā)生腦膜炎后多于兒科或兒內(nèi)科就診，若對本病認識不清，容易忽視由于內(nèi)耳畸形所致的腦脊液耳鼻漏，即使本次腦膜炎好轉(zhuǎn)后，仍有可能再次發(fā)作，甚至危及患兒生命或造成嚴重后遺癥。所以防治本病的關鍵是提高對本病的認識，應盡量早發(fā)現(xiàn)、早治療。