主動脈心室通道診治進展

周建華 黃云洲 路萬里

主動脈心室通道是一種以升主動脈與心室間存在心外異常通道為特點的先天性心臟病。該病最早于1961年報道，被描述為“主動脈與心臟分離的畸形”或“一種位于右室流出道與肺動脈干后方的動脈瘤”，于1963年被命名為主動脈左室通道；1974年報道了首例主動脈右室通道；2002年這兩種畸形統(tǒng)稱為主動脈心室通道。

1 病理解剖和臨床表現(xiàn)

主動脈心室通道是連接主動脈竇管交界之上與左心室或右心室之間的異常通道，絕大多數(shù)與左心室相通(>90%)，通道主動脈端開口多位于右冠竇上方，走行于主動脈竇前方和肺動脈瓣下漏斗部之間，較大的通道往往會向漏斗部膨出，導致右室流出道狹窄。約20%的主動脈心室通道合并主動脈瓣異常，表現(xiàn)從輕度的主動脈瓣二瓣化、主動脈瓣反流至嚴重的發(fā)育不良甚至閉鎖等。主動脈心室通道合并冠狀動脈異常時，可有一側冠狀動脈開口位于通道內(nèi)，伴有原正常冠狀動脈開口閉鎖。

Hovaguimian等[1]將主動脈左室通道的病理改變分為4型(見圖1)：Ⅰ型為單一主動脈左室通道，主動脈端開口較小，通常不伴有主動脈瓣損害；Ⅱ型主動脈端開口呈卵圓形，相應的主動脈竇壁呈瘤樣擴張，伴或不伴有主動脈瓣損害；Ⅲ型通道在心腔內(nèi)室間隔端呈瘤樣擴張，伴或不伴有右室流出道梗阻；Ⅳ型為Ⅱ型和Ⅲ型的混合型。

注：Lt A為左心房； ALVT為主動脈左室通道； Rt V為右心室

由于主動脈與左心室間存在這種無瓣膜的直接通道，舒張期血液可從升主動脈經(jīng)通道反流入心室，因此，主動脈左室通道癥狀主要表現(xiàn)為主動脈瓣反流的癥狀。主動脈瓣聽診區(qū)可聞及響亮的“來回”雜音，通常伴有收縮期和舒張期的震顫，患者可早期出現(xiàn)心力衰竭，甚至猝死。

2 病因和流行病學

主動脈心室通道病因仍不明確，根據(jù)病變形態(tài)和伴隨主動脈瓣及冠狀動脈的異常，推測可能是胚胎期心臟解剖結構發(fā)育異常[2], 此外還有胚胎期遠端心球沒有完全合并、主動脈瓣環(huán)自纖維支架原發(fā)分離、胚胎期第5弓殘留等學說。主動脈左室通道發(fā)病率極低，Okoroma等[3]回顧資料顯示其僅占先天性心臟病的0.1%；波士頓兒童醫(yī)院35年的心導管檢查資料顯示的發(fā)病率僅為0.5%[4]；Cook等[5]對872例胎兒行超聲心動圖,檢出率為0.5%。至2007年，國外文獻僅報道130例主動脈左室通道[6]；至2013年，國內(nèi)文獻報道約30例[7-10]，2019年國內(nèi)單中心報道了7年內(nèi)最大的1組為23例[11]。主動脈右室通道至2016年僅報道18例[12]，國內(nèi)尚無病例報道，發(fā)病率無法確切統(tǒng)計。

3 診斷和鑒別診斷

超聲心動圖是主動脈心室通道首選和重要的診斷方法，能夠無創(chuàng)、有效地進行術前診斷、鑒別診斷和術后評估。妊娠18周胎兒超聲心動圖即可明確診斷，表現(xiàn)為左室肥大和擴張、左室短軸縮短分數(shù)降低、主動脈根部不對稱性擴張等，彩色多普勒可見主動脈瓣周圍往返的血流信號[13]，甚至可直接顯示通道結構及其內(nèi)的往返血流信號[14-15]。新生兒經(jīng)胸超聲心動圖在胸骨旁左室長軸切面可清晰顯示通道長軸及其主動脈端起源和左室側開口，大動脈短軸切面可顯示通道的短軸，明確開口形態(tài)及位置，也可以更好地顯示通向右室的通道。彩色多普勒血流顯像能清楚地顯示從主動脈至心室的血流信號[16]。同時，經(jīng)胸超聲心動圖可準確評估合并的主動脈瓣反流、主動脈瓣狹窄、右室流出道狹窄及冠狀動脈畸形等。

核磁共振和CT檢查也可用于主動脈心室通道診斷[4,17]，但在臨床實踐中未能廣泛應用，僅在超聲心動圖檢查無法評估病變或冠狀動脈畸形時才會進行。隨著各種無創(chuàng)檢查技術的不斷發(fā)展，心血管造影術的應用也越來越少。

主動脈心室通道應與主動脈竇瘤破裂、動脈導管未閉、主肺動脈窗、室間隔缺損合并主動脈瓣反流、主動脈瓣狹窄合并反流、冠狀動脈瘺、永存動脈干伴共同瓣反流等鑒別，上述心臟病均可能有連續(xù)性心臟雜音。

4 治療

主動脈心室通道一旦明確診斷，即使患兒無癥狀也必須盡快手術治療，如在出生后6個月內(nèi)手術治療，左室形態(tài)和心功能均能恢復正常。雖然已有內(nèi)科介入封堵治療成功的少數(shù)個案報道[18-19]，但與外科手術相比仍有不足，如不能加固支持主動脈瓣葉、無法糾正主動脈瓣反流及冠狀動脈畸形等，其遠期療效是否能達到外科手術的水平仍不確定。外科手術治療仍是目前主要的矯治手段。

手術修復的原則包括關閉主動脈側和心室側開口、恢復主動脈瓣功能、確保正常的冠狀動脈灌注和緩解右室或左室流出道梗阻[20]。手術方式包括4種：(1)通道主動脈側開口直接縫合。這種方法有時會獲得很好的效果[4]，但由于右冠瓣缺乏支撐或主動脈瓣葉扭曲，通道易復發(fā)或出現(xiàn)進行性主動脈瓣反流加重，導致瓣膜置換。(2)通道主動脈側開口補片修補。該方法簡單有效，常用于Ⅰ、Ⅱ型主動脈左室通道的矯治，其優(yōu)點是能加固主動脈瓣支撐且不扭曲主動脈瓣葉，遠期效果優(yōu)于前者[21]。(3)通道主動脈側開口和心室側開口補片修補。該方法主要用于Ⅲ、Ⅳ型主動脈心室通道的矯治，由于存在通道心室側的瘤樣擴張，即使對通道主動脈側開口進行補片修補，通道近端心室側仍與心室相通，無法緩解通道內(nèi)高壓及瘤樣擴張，右室流出道仍被持續(xù)壓迫，造成右室流出道梗阻，因此需要同時行通道主動脈側開口和心室側開口的補片修補[22]。若主動脈心室通道合并冠狀動脈異常起源于右冠竇上方通道內(nèi)近端時，應將通道主動脈側口的補片向心室側偏移，以保留主動脈對冠狀動脈的灌注[23]；若冠狀動脈起源于通道的中遠端，可將冠狀動脈開口游離，重新移植到升主動脈上[24]。(4)通道心室側開口補片修補。該方法主要用于冠狀動脈異常起源，如冠狀動脈起源于左冠竇外的通道，通常是與右心室連接的通道，此時冠狀動脈位于心臟后方而難以處理，僅閉合心室側開口是維持冠狀動脈灌注的一種選擇[25]。

合并的主動脈瓣病變應同時處理，方法包括球囊擴張術、瓣交界切開術、ROSS手術或主動脈心室成形術(主動脈狹窄或閉鎖)等，成年患者必要時可行瓣膜成形或置換術[17]。

手術治療主動脈心室通道療效滿意，僅有極少數(shù)危重患兒死亡，死因多為早期嚴重的心力衰竭[26]。術后并發(fā)癥主要表現(xiàn)為主動脈瓣反流，原因多為主動脈瓣先天性異常、主動脈根部進行性擴張和主動脈瓣扭曲和失去固定支撐等，多數(shù)為少量反流[27]，也有少數(shù)病例因主動脈瓣反流需行二次手術[28]。

5 小結

主動脈心室通道是一種罕見的先天性心臟病，一旦確診應盡早手術治療，超聲心動圖是有效的無創(chuàng)診斷方法，外科手術已有較完善的矯治方案。伴有主動脈瓣異?；蚬跔顒用}異常的患者有較高的手術風險，需長期評估主動脈瓣矯治效果及冠狀動脈灌注效果。