超聲診斷肝、脾多發(fā)髓外造血灶瘤樣生長1例

趙興燕 胡加銀

患者女，44歲，因“外院超聲檢查發(fā)現(xiàn)肝臟、脾臟多發(fā)占位”入院；貧血21年，外院多次輸血治療，具體不詳；肝炎病史多年。體格檢查：生命體征正常，神志清楚，重度貧血貌，全身皮膚、鞏膜未見黃染。實驗室檢查：血常規(guī)示白細胞4.09×109/L，紅細胞3.58×1012/L，血紅蛋白64 g/L，血小板計數(shù)98×109/L，紅細胞壓積25.1%，紅細胞平均血紅蛋白量19.9ρg，平均血紅蛋白濃度255 g/L，網(wǎng)織紅細胞比率5.67%，網(wǎng)織紅細胞總數(shù)73.14×109/L，鐵蛋白＞1500.00 ng/mL，維生素B12 628ρmol/L，促紅細胞生成素226.19 mU/mL；肝功能檢查：天門冬氨酸基轉移酶57.1 U/L，丙氨酸氨基轉移酶70.5 U/L。常規(guī)超聲檢查：肝大，右葉斜徑14.5 cm，肝內(nèi)見多處回聲減弱區(qū)，邊界尚清晰，最大者位于肝左外葉，大小2.2 cm×1.6 cm；CDFI于其內(nèi)探及少許點狀血流信號。脾臟增大，厚約6.2 cm，脾內(nèi)可見2枚增強回聲塊影，較大者約6.2 cm×5.8 cm（圖2A），形態(tài)較規(guī)則，邊界尚清晰，內(nèi)部回聲欠均質(zhì)；CDFI于其內(nèi)可探及點狀、條狀血流信號。超聲造影檢查：肝左葉可見稍減弱回聲結節(jié)影，動脈相（22 s）呈等增強（圖1A），門脈相（100 s）呈低增強（圖1B），實質(zhì)相（240 s）呈低增強（圖1 C）。脾內(nèi)增強回聲塊影整個造影周期呈等增強（圖2 B）。常規(guī)超聲結合超聲造影提示：肝內(nèi)多發(fā)結節(jié)，考慮：①增生結節(jié)？②鐵沉積或髓外造血瘤樣生長？脾內(nèi)增強回聲塊影，考慮：良性腫瘤（鐵沉積或髓外造血灶瘤樣生長？）。MRI檢查：肝臟信號不均勻減低，其內(nèi)見多發(fā)大小不等小結節(jié)狀長T1長T2信號，DWI未見彌漫受限，增強后有結節(jié)狀強化，肝膽期有造影劑攝取，最大者約1.9 cm×1.2 cm（圖1 D），脾臟明顯增大，其內(nèi)可見多個結節(jié)狀及團塊狀長T1短T2信號，最大者大小約8.2 cm×6.6 cm，增強后無強化（圖2 C）。MRI提示：①肝臟信號改變，結合臨床病史考慮鐵沉積；肝內(nèi)強化結節(jié)影，考慮正常肝組織可能性大；②脾大；③脾臟內(nèi)異常信號，考慮鐵沉積？髓外造血？患者于全麻下行脾切除+肝左外葉結節(jié)活檢術，病理（肝臟）考慮：結節(jié)樣肝硬化伴髓外造血（圖1 E）；（脾臟）符合髓外造血（圖2 D）。術后患者恢復良好。

圖1 肝左葉結節(jié)影像圖和病理圖

圖2 脾臟腫塊影像圖和病理圖（SP：脾臟；M：腫塊）

討論：在疾病或骨髓代償功能不足時，肝、脾、淋巴結可恢復胚胎時期的造血功能稱為髓外造血［1］。發(fā)生在新生兒期以外時被認為是病理性［2］。常見原因有持續(xù)性紅細胞反應低下（如紅細胞破壞、地中海貧血、鐮狀紅細胞癥、球形紅細胞癥）和不能產(chǎn)生正常前體紅細胞（如缺鐵、惡性貧血、骨髓纖維化，白血病、淋巴瘤、骨轉移破壞）［3］，本例患者有21年貧血史，臨床診斷為α-地中海型貧血，屬前者。文獻［4］報道肝脾瘤樣生長髓外造血灶超聲表現(xiàn)為多數(shù)成類圓形，極少數(shù)成不規(guī)則形，邊界較清晰，一般無囊性變及鈣化，內(nèi)部回聲均質(zhì)，晚期可并發(fā)肝硬化，脾功能亢進（脾大）；CDFI示病灶較小時，內(nèi)部血流信號不敏感，病灶較大時，可探及點、條狀血流信號。肝內(nèi)病灶超聲造影動脈相呈彌漫性增強，門脈相消退早于肝實質(zhì)。本例患者肝臟結節(jié)二維超聲顯示類圓形減弱回聲結節(jié)，邊界清晰，造影動脈相呈等增強，門脈相及實質(zhì)相呈低增強，明顯低于周邊正常肝組織。脾內(nèi)髓外造血灶呈腫瘤樣生長，二維超聲表現(xiàn)為脾大，脾內(nèi)類圓形增強回聲，邊界清晰；超聲造影整個造影周期內(nèi)與周邊脾臟組織呈同步增強模式，峰值強度與周邊組織一致。本例患者肝脾髓外造血灶二維超聲表現(xiàn)及肝內(nèi)病灶超聲造影表現(xiàn)與以往文獻［4］報道較為一致，但脾內(nèi)病灶超聲造影表現(xiàn)罕見報道，參考有限。僅根據(jù)其聲像圖特點難以準確診斷，需要結合患者病史及相關實驗室檢查，尤其是患者有無血液系統(tǒng)病史等綜合判定。