北京市先天性甲狀腺功能減低癥和苯丙酮尿癥兒童主觀生活質(zhì)量和自我意識(shí)的研究

趙金琦 楊楠 宮麗霏 楊海河 孔元原

先天性甲狀腺功能減低癥(congenital hypothyroidism,CH)和苯丙酮尿癥(Phenylketonuria,PKU)作為需要長(zhǎng)期甚至終身治療的慢性疾病，嚴(yán)重危害兒童健康。隨著新生兒疾病篩查工作開展，越來越多的患兒得到了早期診斷。為更好提高診治水平，國(guó)內(nèi)外對(duì)這兩種疾病的流行病學(xué)特征、患兒體格發(fā)育、認(rèn)知能力、運(yùn)動(dòng)功能的影響及遺傳因素特點(diǎn)等多方面進(jìn)行了較深入研究，但對(duì)于患兒主觀生活質(zhì)量和自我意識(shí)方面的研究相對(duì)較少。

臨床發(fā)現(xiàn)經(jīng)積極治療的CH和PKU患兒，大多數(shù)體格及智能發(fā)育可達(dá)正常同齡兒水平，但由于治療的特殊性，如長(zhǎng)期服藥或飲食控制，定期抽血復(fù)查等會(huì)影響患兒日常生活，給患兒心理帶來負(fù)面影響，如過于膽小內(nèi)向，年齡大的患兒存在自卑心理等問題，但未做過系統(tǒng)研究。北京市新生兒疾病篩查中心承擔(dān)群體篩查到個(gè)體疾病治療的系統(tǒng)服務(wù)，在進(jìn)行疾病本身診治的同時(shí)，關(guān)注疾病對(duì)患兒心理行為、生活質(zhì)量的影響，將對(duì)患兒心理行為問題的干預(yù)治療包括在個(gè)體化治療方案中,對(duì)提高患兒的健康水平及生活質(zhì)量具有重要意義。

對(duì)象與方法

1.研究對(duì)象：2000年—2008年出生，在北京市新生兒疾病篩查中心篩查、確診并長(zhǎng)期治療的50名永久性CH和40名PKU為研究對(duì)象，其中CH患兒中男19例，女31例；PKU患兒中男18例，女22例?；純耗挲g范圍4～11歲，平均年齡7.8歲，平均體格及智能發(fā)育水平均達(dá)到正常水平。對(duì)象組采用整群抽樣的方法，在北京市城區(qū)3個(gè)學(xué)校3～6年級(jí)整個(gè)班級(jí)兒童中，選擇與病例組性別、年齡，母親學(xué)歷均無差異、且無慢性軀體和精神疾病的90名健康兒童。

2.研究方法

(1)主觀生活質(zhì)量量表：該量表由湖南程灶火等編制[1]，是目前國(guó)內(nèi)信度效度較好的用于評(píng)估兒童和青少年主觀生活滿意度的標(biāo)準(zhǔn)化量表[2]。問卷分一般情況和量表兩部分。一般情況有性別、年齡、教育年限、學(xué)習(xí)成績(jī)、同伴關(guān)系、家庭類型、家庭關(guān)系、生活評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)等方面。量表共52項(xiàng)，分為家庭生活、同伴生活、學(xué)校生活、生活環(huán)境、自我認(rèn)識(shí)、抑郁體驗(yàn)、焦慮體驗(yàn)和軀體情感8個(gè)維度，認(rèn)知成分(由前5個(gè)維度組成)、情感成分(由后3個(gè)維度組成)及總體滿意度(由8個(gè)維度組成)三部分。各維度有正向記分和反向記分。認(rèn)知成分的5個(gè)維度，所得標(biāo)準(zhǔn)分?jǐn)?shù)越高，滿意水平越高；情緒成分的3個(gè)維度，得分高者，生活得比較愉快，沒有緊張感覺，軀體癥狀較少。量表由兒童本人填寫。

(2)Piers-Harris兒童自我意識(shí)量表：Piers-Harris兒童自我意識(shí)量表(Piers-Harris Children′s self-concept Scale,PHCSS)[3]是美國(guó)心理學(xué)家Piers和Harris于1969年編制，1974年修訂完成的兒童自評(píng)量表，適于8～16歲兒童?？捎糜谂R床及科研，也可作為篩查工具用于調(diào)查；在國(guó)外應(yīng)用較為廣泛，信度和效度較好。2001年蘇林雁教授等對(duì)此量表進(jìn)行了標(biāo)準(zhǔn)化并制定了全國(guó)城市常模[4]，適用于兒童青少年行為情緒研究，本研究采用此版本。量表含80項(xiàng)測(cè)驗(yàn)題，6個(gè)分量表，即行為、智力與學(xué)校情況、軀體外貌與屬性、焦慮、合群、幸福與滿足。量表為正性記分，各分量表及總分高表明兒童自我評(píng)價(jià)好。依據(jù)常模將量表總分小于52分的兒童為自我意識(shí)水平偏低，提示該兒童可能存在某些情緒或行為問題或社會(huì)適應(yīng)不良，有自信心不足、自我貶低傾向；高于63分組為自我意識(shí)水平過高，提示該兒童可能對(duì)自己要求過高，過于求全，對(duì)挫折的耐受能力不足，具體尚須結(jié)合臨床綜合評(píng)價(jià)。

(3)社會(huì)心理因素調(diào)查：采用自編問卷，包括母親孕產(chǎn)史(是否獨(dú)生子女、懷孕年齡、懷孕情況、新生兒出生體重等)、兒童健康狀況(一般健康狀況、疾病情況等)和家庭狀況(家庭主要成員、家庭關(guān)系、父母婚姻狀況、父母職業(yè)及學(xué)歷、家庭收入及兒童學(xué)習(xí)成績(jī)等)三部分。

(4)病史采集：查閱病歷資料采集新生兒疾病篩查結(jié)果，首診年齡，體檢結(jié)果，首診實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)；確診年齡，疾病分型，治療年齡；治療方案；指標(biāo)恢復(fù)正常時(shí)年齡；Gesell發(fā)育量表測(cè)評(píng)結(jié)果；最近就診年齡、體檢及實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果等。

(5)診斷標(biāo)準(zhǔn)：發(fā)育商(developmental Quotient,DQ)以適應(yīng)性能區(qū)分值計(jì)算，DQ值≥85分即為正常，75～84評(píng)價(jià)為邊緣狀態(tài)，55～74為輕度發(fā)育遲緩，40～54分為中度發(fā)育遲緩，25～39分為重度發(fā)育遲緩。主觀生活質(zhì)量量表的主觀生活滿意度評(píng)價(jià)分為“極不滿意”、“不太滿意”、“一般”、“比較滿意”和“極滿意”五個(gè)等級(jí)。維度滿意程度取值范圍為0～10分，成分或總體滿意度的取值范圍為0～100分。得分越高，滿意度越高。8個(gè)維度得分在3分以上者占人群的95%，幾乎沒有人能達(dá)到十分滿意的水平。得分在7分以上為比較滿意，得分在5～7分，滿意度在一般水平，得分在3～4分不太滿意，低于3分為極不滿意。認(rèn)知成分、情感成分和總體滿意水平采用百分制，0～29分為極不滿意，30～49分為不太滿意，50～70分為一般水平，71～90分為比較滿意，>90分為極滿意。PHCSS量表為正性計(jì)分，凡得分高者表示該分量表評(píng)價(jià)好，無此類問題，如“行為”得分高，表示該兒童行為較適當(dāng)，“焦慮”得分高，表明該兒童情緒好，不焦慮，總分得分高表明該兒童自我意識(shí)水平高?？偟梅衷诘?0～70百分位之間為正常范圍，得分低于第30百分位(相當(dāng)于46分)為自我意識(shí)水平偏低，提示該兒童可能存在某些情緒或行為問題或社會(huì)適應(yīng)不良，有自信心不足，自我貶低或自暴自棄傾向；得分高于第70百分位(相當(dāng)于粗分58分)為自我意識(shí)水平過高，提示該兒童可能對(duì)自己要求過高，過于求全或存在焦慮情緒，對(duì)挫折的耐受力不足。

3.研究程序：病例組。利用北京市新生兒疾病篩查中心門診和家長(zhǎng)培訓(xùn)會(huì)，經(jīng)知情同意后，由經(jīng)過統(tǒng)一培訓(xùn)的研究者充當(dāng)主試說明指導(dǎo)語，待兒童及家長(zhǎng)完全理解后，量表由兒童填寫作答，問卷由家長(zhǎng)作答。施測(cè)過程約20～30分鐘，主試收回審查。對(duì)照組：采用家長(zhǎng)會(huì)形式，由經(jīng)過統(tǒng)一培訓(xùn)的調(diào)查員宣讀指導(dǎo)語，要求兒童及家長(zhǎng)在充分理解后各自填寫相應(yīng)量表及問卷。自編兒童一般情況調(diào)查問卷發(fā)放255份，回收有效問卷 236份(92.6%)；兒童自我評(píng)定量表和兒少主觀生活質(zhì)量量表發(fā)放115份，回收有效量表112份(97.4%)。

4.數(shù)據(jù)分析：采用EpiData 3.0錄入，導(dǎo)入SPSS 12.0軟件，采用描述性分析、卡方檢驗(yàn)、秩和檢驗(yàn)等統(tǒng)計(jì)方法。

結(jié)果

1.一般情況比較：病例組和對(duì)照組各90名兒童納入比較。兩組兒童中，獨(dú)生子女比例居多，占比80%以上；母親學(xué)歷在大專及以上的占比為50%以上；3歲前帶養(yǎng)人為父母的占比80%以上，帶養(yǎng)人學(xué)歷在大專及以上的占比低于50%。兩組兒童在一般情況中各變量的比較沒有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。詳見表1。

表1 病例組與對(duì)照組的一般情況分布[n(%)]

2.病史資料分析

CH組平均出生體重(3.29±0.45)kg，血TSH篩查值平均(140.31±83.55)μIU/mL(最小值10.1 μIU/mL，最大值385.4 μIU/mL)。平均首診年齡31天，首診血FT4值(4.05±4.26) nmol/L。

PKU組平均出生體重(3.42±0.63)kg,phe篩查值平均(13.68±7.31) mg/dL(最小值2.7 mg/dL，最大值23.1 mg/dL)。平均首診年齡31天，首診血phe29.73±12.82 mg/dL。

病歷組兒童在6歲內(nèi)均接受Gesell智能發(fā)育測(cè)查，平均測(cè)查年齡(23.21±19.35)月，平均得分88.95分，詳見表2。

表2 PKU組兒童和CH組兒童病史資料

3.主觀生活質(zhì)量、自我意識(shí)比較

對(duì)9歲以上兒童進(jìn)行主管生活滿意度和自我意識(shí)測(cè)量，病例組中29名患兒完成評(píng)估，其中28名兒童完成主觀生活質(zhì)量和PHCSS的評(píng)估，1名兒童僅完成主觀生活質(zhì)量量表的評(píng)估，選取年齡9歲以上且性別、母親學(xué)歷與病例組匹配的兒童29名作對(duì)照組完成量表評(píng)估。

(1)主觀生活質(zhì)量滿意度、各維度分值的比較

對(duì)兩組間主觀生活滿意度評(píng)價(jià)比較，對(duì)各維度分值進(jìn)行秩和檢驗(yàn)，表明差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，詳見表3。

表3 病例組和對(duì)照組主觀生活滿意度評(píng)價(jià)、各維度分值的比較

(2) 自我意識(shí)水平、各維度分值比較

兩組自我意識(shí)水平評(píng)估結(jié)果比較，發(fā)現(xiàn)差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義；對(duì)總分和各維度分值進(jìn)行秩和檢驗(yàn)，表明病例組自我意識(shí)總分低于對(duì)照組，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義；各維度中只有行為評(píng)分差異有顯著統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，詳見表4。

表4 病例組和對(duì)照組自我意識(shí)水平、各維度分值的比較

討論

1.CH和PKU兒童主觀生活質(zhì)量：近年來兒童生活質(zhì)量研究廣泛應(yīng)用于兒童及其慢性疾病等領(lǐng)域，成為評(píng)價(jià)兒童身心健康的重要指標(biāo)。Bik-Multanowski[5]等通過對(duì)53名PKU兒童的研究，發(fā)現(xiàn)他們的主觀生活狀況“極不滿意”的有17%，“較不滿意”的占28%，“滿意”的占55%。而Landolt等人通過對(duì)37例3～18歲PKU兒童的研究發(fā)現(xiàn)，PKU兒童的主觀生活質(zhì)量與正常兒童沒有差異，并且他們的心理調(diào)節(jié)能力強(qiáng)于正常對(duì)照[6]。本研究發(fā)現(xiàn)患兒的主觀滿意度評(píng)價(jià)和滿意度總分與對(duì)照相比差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，結(jié)果與Landolt MA等人的研究結(jié)果一致，考慮與本研究中患兒長(zhǎng)期患病生活狀態(tài)使他們逐漸具備了一定的心理調(diào)適能力，以及家庭的正向情感支持有關(guān)。

2.CH和PKU兒童自我意識(shí)特點(diǎn)：自我意識(shí)[3]又稱自我概念，是指?jìng)€(gè)體對(duì)自己行為、能力或價(jià)值觀的感覺、態(tài)度和評(píng)價(jià)，也反映對(duì)自己在環(huán)境和社會(huì)中所處地位的認(rèn)識(shí)。良好的自我意識(shí)是個(gè)體實(shí)現(xiàn)社會(huì)化、完善人格特征的重要保證。如果兒童的自我意識(shí)出現(xiàn)不良傾向，則會(huì)對(duì)兒童的行為、學(xué)習(xí)、人際關(guān)系和社會(huì)能力造成不良影響，甚至影響兒童健全人格的發(fā)展[7]。本研究病例組兒童的自我意識(shí)水平與對(duì)照組無差異，但就自我意識(shí)總分而言，病例組兒童較對(duì)照組偏低，這與Smith[8]的研究結(jié)果一致。究其原因，可能與患兒的自身特殊疾病狀態(tài)和家庭環(huán)境等因素有關(guān)。自我意識(shí)的形成和發(fā)展受很多因素影響，例如家庭環(huán)境、學(xué)校環(huán)境、同伴關(guān)系、個(gè)體疾病等。對(duì)兒童青少年而言，環(huán)境因素，尤其是家庭因素(如父母婚姻狀況、父母心理行為特征和親子關(guān)系等)在自我意識(shí)的發(fā)展中起著非常重要的作用。有研究表明[9]，兒童自我意識(shí)與行為問題有明顯關(guān)系，行為問題兒童的自我意識(shí)水平在總體和各個(gè)側(cè)面上均低于正常兒童。總體水平上，自我意識(shí)與行為問題之間有明顯負(fù)相關(guān)。

3.本研究不足之處：(1)CH和PKU樣本數(shù)量有限，尤其9歲以上患兒數(shù)量有限：因此對(duì)9歲以上兒童的主觀生活質(zhì)量、自我意識(shí)研究只有對(duì)兩組患兒進(jìn)行合并分析。因此，一些主觀生活質(zhì)量和自我意識(shí)的問題分析較粗獷，一些細(xì)節(jié)性特征無法顯現(xiàn)。(2)家庭狀況缺少更多衡量指標(biāo)。病例組僅采集了諸如家庭結(jié)構(gòu)、父母婚姻狀況、父母學(xué)歷、帶養(yǎng)人情況等一般家庭狀況，對(duì)于患兒家庭由于長(zhǎng)期疾病診治壓力可能帶來的一些改變沒有反映出來，比如父母焦慮狀況、對(duì)疾病的應(yīng)付方式、特殊的育兒方式等，因此它們對(duì)主觀生活質(zhì)量和自我意識(shí)的影響也可能被忽略。前期課題也增加了一些家長(zhǎng)應(yīng)付方式、親子關(guān)系的問卷，由于問卷較多，家長(zhǎng)填寫的依從性小。(3)缺乏針對(duì)個(gè)體的干預(yù)措施。

4.結(jié)論：PKU和部分CH患兒由于長(zhǎng)期受到疾病困擾，無論病情輕重，其生活質(zhì)量均受到影響，明顯低于正常兒童，以上研究提示，在關(guān)注經(jīng)新篩程序診治的PKU和CH兒童體格、智力發(fā)育的同時(shí)，患兒的自我意識(shí)程度也應(yīng)引起高度重視。在該課題基礎(chǔ)上，可進(jìn)一步深入縱向研究，制定針對(duì)個(gè)體的干預(yù)治療措施，切實(shí)為臨床服務(wù)。