胰頭腺泡細(xì)胞癌誤診實性假乳頭狀瘤一例

鄧巧英 田世維 舒大翔

胰腺腺泡細(xì)胞癌（pancreatic acinar cell carcinoma，PACC）是罕見的胰腺外分泌腫瘤，因其缺乏特征性臨床及影像學(xué)表現(xiàn)，診斷具有很大挑戰(zhàn)性，易誤診為實性假乳頭狀瘤和神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。PACC 由相對均勻的實性片狀和腺泡狀排列的腫瘤細(xì)胞組成，并產(chǎn)生胰腺外分泌酶，主要包括胰蛋白酶、胰脂肪酶和胰凝乳蛋白酶，好發(fā)于50～60 歲男性患者[1-4]。本文就1 例PACC 病例進行臨床總結(jié)并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻，旨在提高PACC 的影像診斷水平。

1 病例資料

患者男，28 歲，因無痛性黃疸行經(jīng)皮肝穿刺膽道引流術(shù)（PTCD）后9 個月，于2020 年6 月23 日在貴州省凱里市第一人民醫(yī)院就診?；颊? 個月前無明顯誘因出現(xiàn)上腹部隱痛不適，后逐漸出現(xiàn)全身皮膚及鞏膜黃染，逐至外院就診，診斷胰頭占位，遂行PTCD?，F(xiàn)患者要求手術(shù)治療遂來我院。既往體健，無肝炎史、無輸血史，否認(rèn)藥物及食物過敏史。體檢示皮膚、鞏膜無黃染，右上腹見PTCD 引流管，管周皮膚無紅腫及分泌物；腹軟，未觸及包塊。實驗室檢查：糖鏈抗原199 51.2U/mL（正常參考值0～27.00），甲胎蛋白、癌胚抗原、總前列腺特異性抗原、游離前列腺特異性抗原和總前列腺特異性抗原比值均正常。

影像表現(xiàn)：CT 平掃示胰頭區(qū)球形腫塊影，直徑約5.2cm×4.9cm，與胰腺密度相仿，密度均勻，CT 值約46HU；增強后呈持續(xù)強化，動脈期、門脈期及延遲期分別為65HU、69HU、74HU，強化程度均低于正常胰腺；腫塊內(nèi)另見散在小斑片狀稍低密度區(qū)，增強后無強化；胰體、胰尾部體積縮小，胰管明顯擴張，約1.0cm；腫塊壓迫十二指腸降部內(nèi)側(cè)管壁和腸系膜上靜脈，局部與之分界不清，門靜脈、脾靜脈和下腔靜脈亦受壓（見圖1）。MRIT1WI 示腫塊呈稍低信號，脂肪抑制T2WI 呈稍高信號，DWI 呈明顯高信號（見圖2）。CT 聯(lián)合MRI 診斷為胰頭占位性病變，考慮實性假乳頭狀瘤可能性大。

圖1 胰頭部腺泡細(xì)胞癌CT 圖像

圖2 胰頭部腺泡細(xì)胞癌MRI 圖像

手術(shù)及病理：行根治性胰十二指腸切除術(shù)，術(shù)中提示胰頭區(qū)約6.0cm×5.0cm×4.0cm 腫塊，質(zhì)硬，表面不光滑，腫塊與十二指腸降部和腸系膜上靜脈粘連。病理診斷：胰頭腺泡細(xì)胞癌（見圖3）。腔靜脈淋巴結(jié)未見癌轉(zhuǎn)移（0/2），腸系膜淋巴結(jié)未見癌轉(zhuǎn)移（0/1）。

圖3 胰頭部腺泡細(xì)胞癌病理圖（HE 染色×4）

2 討論

PACC 起源于胰腺腺泡細(xì)胞和終末分支胰管，發(fā)病率占所有胰腺惡性腫瘤的1%～2%[1]，其中10%～15%的患者可出現(xiàn)脂肪酶分泌過多綜合征，預(yù)后介于胰腺導(dǎo)管細(xì)胞癌和神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤之間。PACC 好發(fā)于50～60 歲男性患者[2-4]，兒童及青少年少見[3]。糖鏈抗原199、甲胎蛋白、CA50、CA242 和CA125 等腫瘤標(biāo)記物在PACC 患者中均可升高[2-4]，其中以糖鏈抗原199 升高最多見，約占41.7%[2]。

PACC 的影像學(xué)可表現(xiàn)為良性腫瘤征象，如呈規(guī)則的圓形或橢圓形，外突性生長，周圍包膜部分或完整顯示，平掃呈等、稍低混雜密度或信號，增強后呈漸進性強化，內(nèi)部多伴有裂隙狀不強化的壞死區(qū)，胰腺導(dǎo)管不擴張[2-5]，易與實性假乳頭狀瘤相混淆；也可表現(xiàn)為惡性的腫瘤征象，如形態(tài)不規(guī)則，向周圍組織浸潤，包繞和侵犯周圍血管等[2，6]，與胰腺導(dǎo)管細(xì)胞癌和無功能性高級別神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤難以鑒別。本病例在外院診斷為胰腺導(dǎo)管上皮癌，我院結(jié)合患者28歲的年齡、瘤體良性的影像學(xué)征象和輕度升高的糖鏈抗原199 后，排除胰腺導(dǎo)管上皮癌和高級別神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，考慮為實性假乳頭狀瘤，并局部浸潤十二指腸和腸系膜上靜脈，盡管術(shù)前未達到精準(zhǔn)的病理診斷，但為臨床醫(yī)師評估了瘤體的周圍浸潤情況。經(jīng)過與術(shù)后病理嚴(yán)格對照，我們認(rèn)為影像診斷錯誤主要忽視了以下3 個問題：（1）未對糖鏈抗原199 的升高給予足夠的重視，胰腺導(dǎo)管上皮癌常引起糖鏈抗原199 成百上千倍地明顯升高，PACC 可以輕度升高，實性假乳頭狀瘤多不升高；（2）未對胰管明顯擴張給予足夠的認(rèn)識，胰腺導(dǎo)管癌常引起胰管明顯擴張，實性假乳頭狀瘤多不引起胰管明顯擴張[5]，PACC浸潤胰管時會導(dǎo)致其遠(yuǎn)端擴張；（3）未對周圍軟組織浸潤給予足夠的認(rèn)識，胰腺導(dǎo)管癌、高級別神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤對周圍組織的浸潤更廣泛，PACC 則可以局部或廣泛浸潤，而實性假乳頭狀瘤對周圍軟組織浸潤征象多不明顯。充分認(rèn)識到這3 點后，對臨床工作中具有良性征象的胰腺PACC 的診斷和鑒別診斷有很大指導(dǎo)作用，從而為臨床醫(yī)師采取個性化資料方案提供重要依據(jù)。