以共濟(jì)失調(diào)發(fā)病的兒童小腦半球腦梗死1例

蘭怡娜，呂晉浩

1 病例介紹

患兒男性，2歲，因“突發(fā)步態(tài)不穩(wěn)、軀干搖擺、步基增寬6天”于2018年1月30日入院。患兒入院前6 d（2018-01-24）晚7點(diǎn)半左右磕碰沙發(fā)后出現(xiàn)哭鬧，雙手握拳、雙上肢屈曲，伴非噴射性嘔吐，少量胃內(nèi)容物，無(wú)意識(shí)障礙，頭部無(wú)明顯包塊，隨后入睡。次日凌晨2點(diǎn)，家屬發(fā)現(xiàn)患兒身體左偏、獨(dú)坐不穩(wěn)、不愿站立，站則哭鬧。2018年1月25日外院查血常規(guī)顯示，白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、紅細(xì)胞及血小板計(jì)數(shù)均未見(jiàn)異常；血生化檢查、血氨、乳酸水平未見(jiàn)異常。2018年1月26日查患兒視頻腦電圖，結(jié)果顯示在正常范圍。

既往史：2017年10月患兒走路時(shí)摔倒，后頭部著地，局部出現(xiàn)小包塊，活動(dòng)無(wú)異常；否認(rèn)輸血史，否認(rèn)藥物、食物過(guò)敏史，預(yù)防接種按計(jì)劃進(jìn)行。

入院查體：體溫36.7 ℃，脈搏105次/分，呼吸20次/分，血壓88/52 mm Hg，身高89 cm，體重16 kg，BMI 20.2，頭圍47 cm。神經(jīng)系統(tǒng)查體：雙側(cè)肱二、三頭肌腱反射正常，雙側(cè)膝、跟腱反射正常，雙側(cè)Babinski征陰性。語(yǔ)言流利，對(duì)答可，四肢肌力、肌張力正常，獨(dú)坐、獨(dú)走欠穩(wěn)，步基增寬。

輔助檢查：

實(shí)驗(yàn)室檢查（2018-01-31）：白細(xì)胞計(jì)數(shù)11.72×109/L、中性粒細(xì)胞百分比45.3%、淋巴細(xì)胞百分比46.6%、血小板計(jì)數(shù)516×109/L、血紅蛋白129 g/L、CRP 0.1 mg/dL；呼吸道病原九項(xiàng)：乙型流感病毒檢測(cè)示弱陽(yáng)性，余未見(jiàn)明顯異常；凝血功能、紅細(xì)胞沉降率、抗鏈球菌溶血素O、肝功能、血脂指標(biāo)及抗核抗體五項(xiàng)均正常。

影像學(xué)檢查：腰椎MRI平掃（2018-01-29）結(jié)果提示，腰5、骶1脊柱裂可能；頸部血管超聲顯示雙側(cè)頸總動(dòng)脈、頸內(nèi)外動(dòng)脈、右鎖骨下動(dòng)脈內(nèi)壁光滑，未見(jiàn)斑塊；心臟超聲檢查未見(jiàn)明顯異常。頭顱MRI檢查（2018-01-31）顯示，右側(cè)小腦蚓部及小腦半球異常信號(hào)，T2加權(quán)成像表現(xiàn)為稍高信號(hào)，DWI為稍低信號(hào)，三維準(zhǔn)連續(xù)式動(dòng)脈自旋標(biāo)記灌注成像（threedimensional pseudo-continuous arterial spin labeling，3D-pCASL）顯示病變內(nèi)明顯高灌注，增強(qiáng)掃描呈明顯強(qiáng)化（圖1）；3D-TOFMRA未見(jiàn)明顯異常。

入院診斷：步態(tài)不穩(wěn)原因待查；小腦梗死可能性大。

診療經(jīng)過(guò)：詢問(wèn)患兒病史得知，患兒入院前頭部磕碰沙發(fā)后出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)、軀干搖擺、基步增寬等共濟(jì)失調(diào)表現(xiàn)。經(jīng)本院頭顱MRI檢查提示，右側(cè)小腦蚓部及小腦半球DWI呈稍低信號(hào)，不符合典型亞急性期腦梗死表現(xiàn)。通過(guò)對(duì)比患兒發(fā)病第2天（2018-01-25）的外院MRI檢查結(jié)果：右側(cè)小腦蚓部及小腦半球見(jiàn)異常信號(hào)，DWI表現(xiàn)為明顯高信號(hào)（圖2），ADC為低信號(hào)，最終診斷為外傷導(dǎo)致的小腦亞急性期腦梗死合并高灌注。入院后給予甲鈷胺營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)，甘露醇降顱壓及對(duì)癥處理，隨后患兒癥狀逐漸改善，入院8 d后步態(tài)改善，行走時(shí)軀干搖擺好轉(zhuǎn)，故出院。

圖1 患兒發(fā)病第8天MRI檢查

圖2 患兒發(fā)病第2天外院MRI檢查

最終診斷：外傷導(dǎo)致小腦亞急性期腦梗死。

2 討論

引起兒童卒中的病因復(fù)雜多樣，Mackay等[1]對(duì)5歲以下兒童卒中的常見(jiàn)原因進(jìn)行了總結(jié)，表明局部腦動(dòng)脈病變引起的卒中最常見(jiàn)（46%），其次為先天性心臟病引起的卒中（36%），發(fā)熱（＞48 h）、敗血癥等急性系統(tǒng)性疾病引起的卒中（31%），摔倒、碰撞等原因引起的急性頭頸部外傷所致卒中（26%），感染引起的卒中（22%），血液病、遺傳代謝性疾病、結(jié)締組織病等慢性系統(tǒng)性疾病引起的卒中（15%）。本例患兒除發(fā)病前有輕微頭部外傷史外（GCS 13～15分），其余未見(jiàn)明顯異常，故考慮為輕微頭部外傷導(dǎo)致的卒中。

據(jù)統(tǒng)計(jì)兒童腦梗死在腦梗死人群中較少見(jiàn)，占1.2/10萬(wàn)～2.1/10萬(wàn)，其中后循環(huán)卒中約占22%[2-3]，由外傷導(dǎo)致的兒童小腦梗死更是少見(jiàn)，目前僅有幾例個(gè)案報(bào)道[4-6]。該病具體發(fā)病機(jī)制目前尚未明確，推測(cè)可能原因?yàn)閮和竽X發(fā)育不成熟，輕微的外傷可通過(guò)顱骨作用于腦實(shí)質(zhì)，腦實(shí)質(zhì)的推移又會(huì)導(dǎo)致腦血管的移動(dòng)，從而導(dǎo)致血管內(nèi)皮損傷和血管痙攣[6-7]。

兒童腦梗死通常需要結(jié)合臨床病史和MRI檢查結(jié)果進(jìn)行診斷。DWI在腦梗死的診斷和分期中有重要作用，在超急性期（＜6 h）、急性期（6～72 h）、亞急性期（4～10 d）DWI通常顯示為高信號(hào)，直至慢性早期（11～30 d）和慢性晚期（＞1個(gè)月）DWI信號(hào)才會(huì)逐漸降低至低于正常腦實(shí)質(zhì)信號(hào)[8]。但本例患兒在發(fā)病第8天（亞急性期），病變部位DWI信號(hào)已經(jīng)低于腦實(shí)質(zhì)信號(hào)，明顯強(qiáng)化合并高灌注，易誤診為小腦半球腫瘤（如膠質(zhì)瘤）或非腫瘤病變（如病毒性腦炎、急性播散性腦脊髓炎）。本例患兒DWI顯示的高信號(hào)在亞急性期就低于腦實(shí)質(zhì)信號(hào)，不符合時(shí)間演變的規(guī)律，推測(cè)可能原因是兒童血管壁彈性及順應(yīng)性較好，輕度頭顱外傷后，血管壁彈性可以快速恢復(fù)，從而實(shí)現(xiàn)早期的再灌注。此外，有學(xué)者認(rèn)為兒童處于生長(zhǎng)發(fā)育期，代償能力較強(qiáng)[9]，病變部位可能會(huì)快速建立有效的側(cè)支循環(huán)。本例患兒3D-pCASL顯示病變部位為高灌注也間接驗(yàn)證了以上觀點(diǎn)。

早期診斷對(duì)兒童腦梗死預(yù)后具有至關(guān)重要的作用，由于兒童對(duì)癥狀描述欠準(zhǔn)確，輕度頭顱外傷易被家屬忽視。如果患兒發(fā)病后未及時(shí)（24 h之內(nèi)）進(jìn)行MRI檢查，兒童特殊的代償機(jī)制及血管解剖學(xué)特點(diǎn)使DWI信號(hào)及灌注改變不符合常見(jiàn)腦梗死的時(shí)間演變規(guī)律，易誤診為腫瘤或腫瘤樣病變。因此對(duì)于兒童患者，病變表現(xiàn)DWI為低信號(hào)，明顯強(qiáng)化且合并高灌注時(shí)，應(yīng)詳細(xì)詢問(wèn)是否有輕度腦外傷史，高度警惕輕度頭顱外傷導(dǎo)致亞急性期腦梗死的可能。