1例β型地中海貧血患兒行造血干細胞移植術(shù)的個案護理

梁曉艷

【中圖分類號】R473.5 【文獻標(biāo)識碼】A 【文章編號】1673-9026（2021）04-218-01

造血干細胞移植（HPSCT）是指患者在造血或免疫功能極度低下的情況下，對其移植自體的或同種異體的造血干細胞（HSC），從而達到重建造血與免疫功能的一種新的治療技術(shù)。

β型地中海貧血是指β鏈的合成受部分或完全抑制的一組血紅蛋白病。多于嬰兒期發(fā)病，生后6個月內(nèi)發(fā)病者占50%，偶有新生兒期發(fā)病者。發(fā)病年齡愈早，病情愈重。因此病例為我在外院進修學(xué)習(xí)時第一個患者，經(jīng)過相關(guān)的治療及護理，該患兒好轉(zhuǎn)出院?，F(xiàn)總結(jié)如下：

1病例介紹

患兒，男，10歲，因“確診β型地中海貧血9年余，行造血干細胞移植”入院?；純?余年前（生后7個月）因面色蒼白在當(dāng)?shù)鼐驮\，查血常規(guī)示血紅蛋白70g/L左右，查基因示β41-42/β41-42，確診β型地中海貧血，定期輸注紅細胞糾正貧血，約1次/20天，輸血前血紅蛋白90-100g/L左右，輸血后血紅蛋白125-130g/L左右，2011年開始去鐵治療至今（去鐵酮、去鐵胺），2018年4月2日行腹腔鏡脾切除術(shù)。與中華骨髓庫志愿者HLA 9/10配型相合，擬行造血干細胞移植術(shù)入院。患兒入院體溫36.7℃，心率90次/分，呼吸20次/分，血壓98/62mmHg，體重20.5kg。該患兒發(fā)育正常，營養(yǎng)中等，自主體位，表情自如，神志清晰，精神尚可，無脫水征，面色無蒼白，肝脾無腫大，心肺腹查體未見明顯異常。近2周無發(fā)熱，無咳嗽，無吐瀉等不適。經(jīng)過26天的精心治療及護理，患兒順利出院。

2護理

2.1移植前入倉宣教?進行造血干細胞移植前，將患兒及其父母召集，從造血干細胞移植定義、干細胞采集方法、干細胞移植過程，干細胞移植注意事項四個方面對其進行完整的宣教，針對移植期間可能出現(xiàn)的一系列護理問題對其進行講解，使家長及患兒明白，整個過程的艱難，但同時也給家長及患兒樹立治療疾病的信心，誘導(dǎo)家長與患兒同我們進行積極的配合，以使治療更加順利。宣教結(jié)束后，家長及患兒準(zhǔn)備移植期間所需物品等待通知入倉治療。

2.2用藥護理?向家長講解治療期間所用藥物及其副作用，患兒是β型地中海貧血，選用常規(guī)的2+4+3預(yù)處理方案，即2天大劑量的環(huán)磷酰胺、4天白舒非、3天即復(fù)寧進行預(yù)處理，將每種藥物可能出現(xiàn)的癥狀及不良反應(yīng)提前告知家長，并指導(dǎo)其進行正確的護理，如環(huán)磷酰胺會引起出血性膀胱炎，需告知家長每2小時排尿并監(jiān)測尿量;白舒非會引起驚厥發(fā)作、皮膚發(fā)紅，如出現(xiàn)相關(guān)癥狀立即予以對癥處理;即復(fù)寧會引起惡心、高過敏反應(yīng)，用藥前需給予抗過敏藥物口服，如出現(xiàn)發(fā)熱、皮疹、皮膚潮紅等立即予以對癥處理。同時向家長講解造血干細胞移植期間進行造血干細胞回輸?shù)臅r候，造血干細胞的凍存液二甲亞砜會引起強烈的過敏反應(yīng)，同時會有刺鼻的氣體，并告知家長不要過分緊張，我們會針對出現(xiàn)的癥狀給予正確的處理。

2.3皮膚黏膜護理?移植期間要嚴(yán)格按照醫(yī)囑，妥布霉素滴眼液每日4 次滴眼，醋酸氯己定溶液每日4次清洗耳腔、鼻腔、尿道口、肛門，并每日兩次用紅霉素軟膏涂抹鼻腔、莫匹羅星軟膏涂抹肛門，并按時督促家長進行護理。

2.4口腔黏膜護理?移植期間嚴(yán)格遵醫(yī)囑用復(fù)方氯己定含漱液及1%～2%碳酸氫鈉液每日4次漱口，以保護口腔黏膜?；純夯剌敽?6天出現(xiàn)口腔潰瘍，遵醫(yī)囑予以患兒希舒美、潑尼松片、制霉素片、思密達四合為一干粉涂抹潰瘍部位，以促進口腔潰瘍的愈合。

2.5心理護理?造血干細胞移植是一項新的醫(yī)療技術(shù)。大多數(shù)患者對其療法及性質(zhì)特點，治療過程都不能很好地認(rèn)識和理解，且該患兒病程較長，等待移植時間較久，因而幾張及患兒會出現(xiàn)緊張、不安、焦慮等心理反應(yīng)。針對家長擔(dān)心的事情護士應(yīng)給予充分理解，并耐心細致的做詳盡解答，及時給予心理支持，以緩解家長及患兒的情緒，充分營造一種平等、寬松和諧的氣氛，使護患間彼此信任，從而建立良好的護患關(guān)系，使整個治療過程更加順利。

2.6出院指導(dǎo)?該名患兒血細胞逐漸恢復(fù)正常（移植+28天后）沒有嚴(yán)重的移植相關(guān)并發(fā)癥，一般情況良好時，便可以出院。出院6個月內(nèi)保證獨立生活空間，保持個人衛(wèi)生，特別要注意保持雙手清潔，保持皮膚黏膜的清潔，預(yù)防感染。避免去人多的公共場所，如商店、超市、公共汽車等，以減少感染的機會。外出時，應(yīng)戴上口罩，應(yīng)避免接觸剛接受預(yù)防接種的人群，因為疫苗中可能有“活病毒”;兄弟姐妹中有剛接種疫苗，應(yīng)找其他人幫忙照顧;另外也要避免接觸動物、貓、狗等?；颊咝枰匦骂A(yù)防接種的話，滅活的疫苗在停免疫抑制劑后一年才能接種，減毒活疫苗在移植后2年才允許接種。在戶外，最好穿長袖衣服、戴帽子或太陽眼鏡，因為陽光可能會使皮膚產(chǎn)生抗宿主反應(yīng)，誘發(fā)皮膚GVHD的發(fā)生。也可在身體暴露的部分，涂上防曬油，以減少陽光的刺激。出院后必須按照指定的時間服藥，繼續(xù)服用免疫抑制藥物和防止感染的藥物，切記需按醫(yī)囑服藥不能擅自停藥或減藥，必須按時回院復(fù)診，并做一些檢查及化驗。平時在家中需保持適當(dāng)?shù)倪\動（散步），但須循序漸進，足夠的睡眠和均衡的飲食，如果一年后的檢查正常，患者便可以逐步恢復(fù)正常生活。

3小結(jié)

地中海貧血是南方地區(qū)的常見血液病，造血干細胞的移植成功率還是很高的，而做好造血干細胞移植的相關(guān)護理對于疾病的恢復(fù)起到了至關(guān)重要的作用。做好相關(guān)的護理，可以有效降低移植后GVHD的發(fā)生率，為患兒及其家庭帶來福音。

大連市婦女兒童醫(yī)療中心（集團）血液腫瘤病房?116000