空洞-胸腔分流術(shù)治療脊髓空洞癥的臨床療效觀察

黃 鋼，楊雙武，王正君，姬西團(tuán)

(1. 空軍軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院神經(jīng)外科，陜西西安 710032；2. 黃陵縣中醫(yī)醫(yī)院外科，陜西延安 727300)

脊髓空洞癥(syringomyelia, SM)是由于各種原因?qū)е碌募顾鑳?nèi)液體異常積聚，解剖上位于脊髓中央管或脊髓實(shí)質(zhì)內(nèi)[1]，常引起相應(yīng)的脊髓壓迫損傷癥狀。其病因及發(fā)病機(jī)制尚不確切。目前治療方式主要分為兩大類，一大類主要是以恢復(fù)腦脊液循環(huán)通路的對因治療，如后顱窩小腦扁桃體下疝切除減壓術(shù)[2]、寰樞關(guān)節(jié)復(fù)位內(nèi)固定術(shù)、脊柱側(cè)彎矯形術(shù)及蛛網(wǎng)膜黏連松解術(shù)等[3]，另一大類主要是針對原發(fā)病治療無效或特發(fā)性脊髓空洞采取的各類脊髓空洞分流手術(shù)，常見的分流部位包括蛛網(wǎng)膜下腔、腹腔及胸腔。因大部分SM繼發(fā)于其他疾病，本院收治的11例病因治療無效的SM患者，采用空洞-胸腔分流術(shù)治療的臨床效果進(jìn)行總結(jié)分析。

1 資料與方法

1.1 一般資料本院2017年12月至2019年12月收治的11例病因治療無效的SM患者，男性7例，女性4例，年齡7～53歲，平均27.3歲。病程1～5年，平均2.9年。其中Chiari畸形(chiari malformation, CM)Ⅰ型減壓術(shù)后5例，Chiari畸形Ⅱ型減壓術(shù)后4例，寰樞關(guān)節(jié)脫位伴顱底凹陷復(fù)位內(nèi)固定術(shù)后1例，成人脊柱側(cè)彎合并脊髓空洞1例。

1.2 患者納入標(biāo)準(zhǔn)①針對原發(fā)病治療無效或未見明確病因的特發(fā)性SM患者，且再次對因治療方式不可行；②有明確的進(jìn)行性加重的脊髓空洞損害癥狀；③患者及家屬充分了解空洞-胸腔分流術(shù)的目的、風(fēng)險(xiǎn)、效果及替代手術(shù)方案，并積極要求行該手術(shù)方式。

1.3 臨床表現(xiàn)主要以感覺障礙、運(yùn)動(dòng)障礙及自主神經(jīng)損害癥狀為主，其中節(jié)段性分離性感覺障礙10例，頸肩、上肢麻木、疼痛癥狀9例，雙側(cè)上肢肌力下降9例，下肢肌力下降5例，手部活動(dòng)受限5例，肌肉萎縮9例，Horner綜合征2例。借用日本骨科協(xié)會(huì)評分(Japanese Orthopedic Association, JOA)對11例患者進(jìn)行術(shù)前評估，為5～11分，平均(8.27±3.06)分。

1.4 影像學(xué)檢查所有患者手術(shù)前均行全脊髓MRI，目的是了解脊髓空洞節(jié)段、形態(tài)、范圍及延髓脊髓周圍腦脊液循環(huán)情況。其中累及頸-上胸段4例，頸-中胸段5例，頸-下胸段1例，全脊髓1例。

1.5 手術(shù)方法全麻，俯臥位，根據(jù)患者術(shù)前MRI選取脊髓空洞范圍最大處作正中切口暴露，避開頸膨大處，一般多在T1～T2節(jié)段水平，顯露棘突及椎板，用銑刀銑開單節(jié)段椎板，必要時(shí)暴露雙節(jié)段椎板以利于硬膜縫合操作，暴露寬度1 cm。硬膜剪開后，顯微鏡下選取脊髓正中溝附近最菲薄處及無血管區(qū)域切開，長度0.2～0.3 cm為宜。見有透明清亮腦脊液流出后，置入T型管兩個(gè)短端，根據(jù)空洞大小及形態(tài)將其長度修剪至1.5～4.0 cm。嚴(yán)密縫合蛛網(wǎng)膜及硬脊膜并固定分流管，回置棘突椎板復(fù)合體，再次將分流管固定于棘突旁肌肉組織上。見T型管遠(yuǎn)端腦脊液引流通暢，將遠(yuǎn)端通過預(yù)留的皮下隧道置入胸膜腔內(nèi)(置入點(diǎn)位置一般選在右側(cè)肩胛下角線7～8肋間隙，緊貼第8肋上緣)，遠(yuǎn)端剩余長度全部置入胸膜腔內(nèi)，縫合切口，手術(shù)結(jié)束。

1.6 療效評價(jià)術(shù)后第一天常規(guī)復(fù)查胸片，了解有無肺部感染、血?dú)庑丶耙鬟^度所致胸腔積液等并發(fā)癥。隨訪3～12個(gè)月，平均6.8個(gè)月，分別于術(shù)后3、6、12個(gè)月時(shí)進(jìn)行隨訪。采用Tator的術(shù)后評定標(biāo)準(zhǔn)[4]對患者臨床癥狀改善情況進(jìn)行療效判定：癥狀較術(shù)前明顯改善者為顯效，有所改善或緩解者為有效，無改變者為無效，較術(shù)前加重者判為加重。

借用MRI、JOA評分等對每位患者術(shù)后的脊髓空洞及神經(jīng)功能改善情況進(jìn)行評價(jià)。根據(jù)FAN等[9]的方法對患者術(shù)前、術(shù)后3、6、12個(gè)月頸椎MRI同一層面的脊髓空洞體積進(jìn)行測定，進(jìn)而對空洞改善作出評估，體積縮小≥50%判定為明顯改善，縮小>10%判定為空洞改善，縮小<10%判定為無改善。借用JOA評分系統(tǒng)對術(shù)后3、6、12個(gè)月的患者上肢運(yùn)動(dòng)、下肢運(yùn)動(dòng)、感覺及膀胱等神經(jīng)功能進(jìn)行評估,并與術(shù)前JOA評分進(jìn)行比較，較術(shù)前評分增加者判為JOA評分改善。

2 結(jié) 果

2.1 臨床癥狀恢復(fù)情況11例患者無死亡或嚴(yán)重并發(fā)癥，所有患者臨床癥狀術(shù)后即刻均有不同程度改善。1例患者術(shù)后第一天出現(xiàn)發(fā)熱，胸片提示右下肺感染，胸部CT可見右側(cè)大量胸腔積液。給予超聲引導(dǎo)下胸腔閉式引流，引流5 d后引流量仍無明顯減少，引流液化驗(yàn)提示為漏出液，考慮為腦脊液。夾閉引流管24 h后B超探查見胸腔積液明顯增加，證實(shí)為腦脊液，予以胸腔端分流管結(jié)扎，患者臨床癥狀恢復(fù)至術(shù)前。

術(shù)后3個(gè)月隨訪，9例患者臨床癥狀改善為顯效，分流管結(jié)扎患者為無效。1例患者術(shù)后1個(gè)月再次出現(xiàn)臨床癥狀，手術(shù)探查提示脊髓端皮下分流管打折，調(diào)整后患者臨床癥狀改善，判定為有效。10例患者JOA評分9～14分，平均(11.67±2.58)分，較術(shù)前明顯改善，術(shù)前評分為5～11分，平均(8.27±3.06)分，1例JOA評分無改善。術(shù)后6、12個(gè)月隨訪時(shí)，所有患者較術(shù)后3個(gè)月時(shí)的臨床癥狀改善及JOA評分均無明顯變化(表1)。

2.2 MRI檢查結(jié)果所有患者于術(shù)后3個(gè)月時(shí)行MRI檢查，10例患者空洞明顯改善，1例無改善(為分流管結(jié)扎患者)。10例患者于術(shù)后6個(gè)月、8例患者于術(shù)后12個(gè)月再次行MRI檢查，其中1例患者空洞與術(shù)后3個(gè)月時(shí)比較稍有減少，其余患者均無進(jìn)一步改善(圖1)。

3 討 論

SM為一種慢性進(jìn)展性疾病，故一旦確診，均應(yīng)積極治療。治療的關(guān)鍵是應(yīng)減少空洞內(nèi)的液體，降低脊髓張力，防止脊髓進(jìn)一步損傷。因SM大多數(shù)繼發(fā)于其他疾病，如顱頸交界畸形、脊髓栓系、髓外腫瘤壓迫以及脊柱側(cè)彎、外傷及脊髓蛛網(wǎng)膜炎造成的黏連等[5]，手術(shù)治療多以重建腦脊液循環(huán)，恢復(fù)腦脊液動(dòng)力學(xué)為原則[2-3,5-6]。當(dāng)上述對因治療未帶來空洞改善且再次對因治療方式不可行時(shí)，或?qū)σ恍┨匕l(fā)性的脊髓空洞癥患者，治療應(yīng)以縮小脊髓空洞腔為目標(biāo)，來達(dá)到改善臨床癥狀或阻止病情進(jìn)一步惡化的目的[3-5,7-10]，脊髓空洞分流術(shù)通常成為最后的選擇。

表1 11例脊髓空洞癥患者術(shù)前及術(shù)后的臨床資料

A、B：術(shù)前MRI，為Chiari畸形Ⅱ型后顱窩減壓術(shù)后患者，頸胸段脊髓空洞無改善，呈長T1、長T2；C、D：術(shù)后3個(gè)月復(fù)查MRI顯示空洞明顯減??；E、F：術(shù)后6個(gè)月復(fù)查MRI空洞較術(shù)后3個(gè)月時(shí)稍有減?。籊、H：術(shù)后12個(gè)月復(fù)查MRI顯示空洞近乎消失。

SM的分流方式仍有爭議，目前主要有脊髓空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)[7]、脊髓空洞-腹腔分流術(shù)[8,11]及脊髓空洞-胸腔分流術(shù)[9-10,12-14]，分流系統(tǒng)的壓力梯度常常關(guān)系到術(shù)后分流管的通暢性[12]。蛛網(wǎng)膜下腔符合生理狀態(tài)，理論上是最合理的分流空間，但有學(xué)者測量發(fā)現(xiàn)部分患者空洞內(nèi)的壓力與蛛網(wǎng)膜下腔壓力幾乎相等[11]，而且當(dāng)蛛網(wǎng)膜下腔壓力高于空洞內(nèi)壓力時(shí)還可出現(xiàn)反流現(xiàn)象，遠(yuǎn)期觀察手術(shù)效果欠佳。腹腔因吸收能力強(qiáng)大，為低壓環(huán)境，也成為分流方式的一種選擇。然而空洞最嚴(yán)重節(jié)段常常位于頸胸交界處，距離腹腔較遠(yuǎn)，術(shù)中操作難度大，而且大網(wǎng)膜的存在還增加了術(shù)后分流管堵塞的概率[13]，同時(shí)腹腔感染的概率也較大。胸膜腔內(nèi)的壓力為負(fù)壓，壓力波動(dòng)在-5～-8 mmH2O，與空洞內(nèi)壓力有良好的壓力梯度，近年來多數(shù)學(xué)者將胸膜腔作為脊髓空洞分流的首選部位。FAN等[9]報(bào)道26例脊髓空洞癥患者行胸腔分流術(shù)治療效果良好，可使此類患者臨床癥狀得到改善，或至少保持穩(wěn)定。孟祥靖等[14]認(rèn)為行胸腔分流術(shù)可以在一個(gè)體位下完成，并發(fā)癥少，臨床效果好，是一種理想的SM分流選擇。

空洞-胸腔分流術(shù)適用于特發(fā)性脊髓空洞及對原發(fā)病治療無效且二次行針對病因手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大的病例。如Chiari畸形后顱窩減壓及寰樞關(guān)節(jié)復(fù)位術(shù)后無效的患者，主要擔(dān)心二次手術(shù)時(shí)因疤痕組織粘連可能對延髓及周圍神經(jīng)、血管帶來致命的并發(fā)癥，因此建議直接行空洞-胸腔分流手術(shù)。外傷、炎癥及手術(shù)創(chuàng)傷后的脊髓空洞患者，廣泛的蛛網(wǎng)膜下腔粘連及蛛網(wǎng)膜炎癥是脊髓空洞形成的主要原因，臨床上多采用蛛網(wǎng)膜松解術(shù)治療。雖然GHOBRIAL等[15]報(bào)道的的蛛網(wǎng)膜溶解術(shù)對此類患者效果顯著，但本研究認(rèn)為蛛網(wǎng)膜松解術(shù)后的患者行蛛網(wǎng)膜溶解術(shù)可能會(huì)帶來脊髓損害風(fēng)險(xiǎn)及相關(guān)并發(fā)癥，所以選擇空洞-胸腔分流術(shù)作為補(bǔ)充治療。當(dāng)脊柱側(cè)彎患者評估行矯形手術(shù)效果不理想時(shí)，空洞-胸腔分流術(shù)就成為了首選的治療方式。本組病例中有9例系Chiari畸形后顱窩減壓術(shù)后，空洞無改善或有加重，考慮到再次行局部黏連松解或正中孔探查時(shí)風(fēng)險(xiǎn)大，可能出現(xiàn)延髓損害及周圍血管損傷，因此選擇空洞-胸腔分流術(shù)。1例寰樞關(guān)節(jié)脫位伴嚴(yán)重顱底凹陷患者接受寰樞關(guān)節(jié)復(fù)位術(shù)，復(fù)位效果不理想，術(shù)后癥狀及空洞無改善。二次手術(shù)擬行經(jīng)鼻前路磨除齒狀突及斜坡下段骨質(zhì)達(dá)到延髓腹側(cè)減壓，因患者查體病理征為陰性，且腹側(cè)腦脊液循環(huán)通暢?？紤]到行此術(shù)式風(fēng)險(xiǎn)大，效果不確切，從而選擇風(fēng)險(xiǎn)小、并發(fā)癥少的空洞-胸腔分流術(shù)。1例成人脊柱側(cè)彎合并SM患者因骨科評估成人脊柱側(cè)彎矯形效果差，且手術(shù)創(chuàng)傷大，費(fèi)用較高，故而選擇直接行脊髓空洞-胸腔分流術(shù)。

本組中9例患者的臨床癥狀改善明顯，MRI顯示空洞明顯縮小或消失，無肺部感染及胸腔積液，說明該術(shù)式對于SM治療效果明顯，有效率為81.8%(9/11)。1例患者術(shù)后早期癥狀改善明顯，1個(gè)月時(shí)再次出現(xiàn)原發(fā)癥狀，并逐漸加重，復(fù)查空洞較術(shù)前無變化?？紤]術(shù)后癥狀早期改善與術(shù)中脊髓切開，空洞內(nèi)腦脊液丟失較多，脊髓受壓暫時(shí)改善有關(guān)。癥狀再次加重考慮分流管堵塞可能性大，二次手術(shù)探查發(fā)現(xiàn)脊髓端分流管皮下打折，調(diào)整后患者臨床癥狀改善，MRI見空洞減小，進(jìn)一步將該術(shù)式的有效率提高到90.9%(10/11)。1例患者術(shù)后第一天出現(xiàn)了發(fā)熱、肺部感染及大量胸腔積液。雖然有報(bào)道術(shù)后復(fù)查少量胸腔積液常見，無癥狀無需處理[9]。但因本研究中該例患者積液量大，有胸悶癥狀，且無吸收跡象，最終行胸腔端分流管結(jié)扎，進(jìn)而臨床癥狀再次出現(xiàn)。分析該患者胸腔積液形成因素可能與既往有反復(fù)肺部感染病史，胸膜腔吸收能力下降有關(guān)，或與術(shù)中增加了分流管遠(yuǎn)端的側(cè)孔數(shù)量和面積以及髓內(nèi)壓降低而蛛網(wǎng)膜下腔腦脊液倒灌進(jìn)空洞內(nèi)等因素有關(guān)。

本組病例中未發(fā)生因脊髓損傷而出現(xiàn)的新增神經(jīng)功能缺損，本研究團(tuán)隊(duì)的經(jīng)驗(yàn)是切開點(diǎn)需選擇脊髓正中溝附近最菲薄處及無血管區(qū)域，長度盡量不要超過0.3 cm，也有學(xué)者選擇脊髓后跟入髓區(qū)切開。FAN等[9]認(rèn)為不論是選擇脊髓正中溝還是脊髓后跟入髓區(qū)，均應(yīng)以脊髓最薄壁處切開為原則。切開脊髓時(shí)可選用更薄的剃須刀片尖，避免反復(fù)切割。脊髓較小的切開范圍除了可以減少脊髓損傷，還可避免蛛網(wǎng)膜下腔的腦脊液倒灌進(jìn)髓內(nèi)致過度引流而引起胸腔積液。

綜上所述，SM仍以積極治療原發(fā)病為主，只有原發(fā)病治療失敗的病例或特發(fā)性SM患者，空洞-胸腔分流術(shù)才可作為最后的選擇。此術(shù)式創(chuàng)傷小，并發(fā)癥少，且臨床效果滿意，是SM患者一種有效的補(bǔ)充治療方式，值得臨床推廣。此術(shù)式的關(guān)鍵有3點(diǎn)，一是術(shù)中脊髓切開盡量小于0.3 cm以減少脊髓損傷及腦脊液倒灌入髓內(nèi)，二是避免分流管走形通路的卡壓及打折，三是減少胸腔端的側(cè)孔數(shù)量和面積，避免過度引流所致胸腔積液。隨著顯微技術(shù)的發(fā)展及微創(chuàng)理念的提高，勢必會(huì)再次減少該術(shù)式的并發(fā)癥。本研究不足之處在于臨床病例少，上述臨床結(jié)論進(jìn)一步需大宗病例的臨床論證。