多學(xué)科團(tuán)隊(duì)協(xié)作治療腹膜后巨大脂肪肉瘤1例

毛瑞昭，劉盼，譚勝，連長(zhǎng)紅

(長(zhǎng)治醫(yī)學(xué)院附屬和平醫(yī)院，山西 長(zhǎng)治 046000)

0 引言

脂肪肉瘤起源于未分化間葉細(xì)胞，是軟組織肉瘤的一種常見組織學(xué)亞型，其發(fā)病率較低，以50歲左右男性多見，好發(fā)于四肢及腹膜后。其中腹膜后脂肪肉瘤約占原發(fā)性腹膜后軟組織肉瘤的45%[1]。早期因腫瘤體積小，且腹膜后間隙可滿足其生長(zhǎng)需要，患者短期內(nèi)可無不適，絕大多數(shù)常因觸及腹部巨大腫物或鄰近組織、器官出現(xiàn)壓迫或侵犯癥狀就診，手術(shù)切除難度大、風(fēng)險(xiǎn)高?，F(xiàn)報(bào)告1例腹膜后巨大脂肪肉瘤患者經(jīng)多學(xué)科團(tuán)隊(duì)(multidisciplinary team，MDT)協(xié)作診療后成功手術(shù)病例，以供大家參考。

1 病例介紹

患者男性，55歲，因“腹脹、納差半年余”入院?；颊甙肽昵盁o明顯誘因出現(xiàn)腹脹，伴進(jìn)食減少。既往史：2年前在我院診斷為“腹膜后腫物”，因腫物粘連嚴(yán)重，行腫物大部分切除術(shù)。術(shù)后病理提示：脂肪肉瘤。出院后未行放、化療。查體：腹部膨隆，腹壁靜脈曲張，右腹部可見一長(zhǎng)約30cm手術(shù)瘢痕。全腹可觸及一巨大不規(guī)則腫物，質(zhì)硬，上至劍突下，下至盆腔，不易推動(dòng)，無壓痛，肝脾肋下未觸及。實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查：血常規(guī)、凝血四項(xiàng)、肝腎功能均未見明顯異常，電解質(zhì)示：K+3.0mmol/L。全腹部CT檢查示：腹、盆腔內(nèi)巨大囊實(shí)性混雜密度腫塊，上界自第二肝門水平，下界至髖臼水平、膀胱前方，腫塊內(nèi)見大量不成熟脂肪成分及索條分隔呈“破抹布”樣，增強(qiáng)后實(shí)性部分及索條分隔中度強(qiáng)化(圖1)?？紤]：脂肪肉瘤。診療經(jīng)過：腫瘤體積巨大，切除難度大，故組建以普通外科為主導(dǎo)的MDT，由放射影像科、麻醉科、重癥醫(yī)學(xué)科、腫瘤內(nèi)科、康復(fù)科等相關(guān)科室成員組成。放射影像科結(jié)合病史及影像學(xué)特點(diǎn)考慮脂肪肉瘤復(fù)發(fā)可能性大，并詳細(xì)闡述了腫瘤與周圍臟器的關(guān)系，提醒術(shù)者術(shù)中應(yīng)認(rèn)清解剖結(jié)構(gòu)；腫瘤內(nèi)科認(rèn)為，腹膜后脂肪肉瘤易復(fù)發(fā)，再行腫瘤大部分切除也可能無臨床獲益，但患者腫瘤巨大，已嚴(yán)重影響其生活，故有手術(shù)必要性；麻醉科綜合評(píng)價(jià)了患者全身情況，建議術(shù)前糾正電解質(zhì)紊亂，術(shù)中密切監(jiān)測(cè)生命體征，術(shù)后鎮(zhèn)痛等治療；重癥醫(yī)學(xué)科則指出，患者手術(shù)創(chuàng)傷大、出血量多，要警惕失血性休克發(fā)生，術(shù)后應(yīng)使用彈力襪或氣壓泵治療預(yù)防血栓形成；康復(fù)科建議患者術(shù)后行康復(fù)治療。經(jīng)積極術(shù)前準(zhǔn)備，于2019-7-25在全麻下行手術(shù)治療，術(shù)中見：腫瘤大小不一，呈分葉狀生長(zhǎng)，包膜尚完整，上至肝門平面及肝后，部分?jǐn)D壓膈肌達(dá)右胸腔，下至盆腔，深可至脊柱旁，結(jié)腸及小腸被擠壓至左側(cè)腹腔。沿包膜逐一切除腫瘤，但肝后及右膈頂(達(dá)胸腔)處難以完整切除。術(shù)中出血約1000mL，輸注4U懸浮紅細(xì)胞。術(shù)畢測(cè)量腫瘤最大體積為28cm×21cm×13cm，最小3.5cm×3cm×3cm，總體積約50cm×40cm×30cm，腫瘤總重約25Kg(圖2)，剖面可見脂肪及白色樣組織。病理診斷：多形型脂肪肉瘤，局部去分化。隨訪情況：經(jīng)相關(guān)治療后術(shù)后1周康復(fù)出院。隨訪半年，腫瘤復(fù)發(fā)，因家庭條件困難，患者暫未采取進(jìn)一步治療。一年后復(fù)查腹部彩超，腫瘤體積增大，約11.0cm×9.1cm。

圖1 可見右腎、胰腺、部分腸管被擠至左側(cè)，腫瘤內(nèi)可見大量不成熟脂肪成分

圖2 術(shù)中切除標(biāo)本

2 討論

脂肪肉瘤組織亞型可分為4種：高分化型、去分化型、黏液型/圓細(xì)胞型、多形型。其中多形型脂肪肉瘤少見，多發(fā)生于四肢。本病例25Kg的腹膜后多形型合并去分化型脂肪肉瘤更實(shí)屬罕見，其惡性程度高、容易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移[2]。目前臨床上對(duì)腹膜后脂肪肉瘤的治療以手術(shù)切除為主，但專科醫(yī)師對(duì)其他學(xué)科認(rèn)知有限，在疾病的綜合診療方案上存在明顯局限性，其經(jīng)驗(yàn)性診療可能不利于疾病的轉(zhuǎn)歸。MDT以病種為中心，提供一站式醫(yī)療服務(wù)，在最短時(shí)間內(nèi)可以為患者制定更為規(guī)范、合理、個(gè)體的治療方案。本病例探索MDT的目的是因?yàn)榭紤]到腹膜后巨大脂肪肉瘤患者病情的復(fù)雜性，通過各個(gè)相關(guān)領(lǐng)域的專業(yè)交流，制定合理治療方案，降低患者術(shù)中風(fēng)險(xiǎn)并使其安全度過術(shù)后危險(xiǎn)期，提高生活質(zhì)量。

超聲、CT、MRI是主要的影像學(xué)檢查，其中CT診斷率達(dá)75%[3]，可清晰顯示腫瘤對(duì)周圍組織、臟器的壓迫或侵犯情況，充分評(píng)估腫瘤與血管的毗鄰關(guān)系。放射科醫(yī)師根據(jù)病例的影像學(xué)特點(diǎn)，可指導(dǎo)手術(shù)方式的設(shè)計(jì)，引導(dǎo)術(shù)中精細(xì)操作。麻醉科醫(yī)師術(shù)前應(yīng)仔細(xì)查看患者的肝腎功能、出凝血功能、心肺功能等檢驗(yàn)及檢查，評(píng)估患者的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，制定規(guī)范的個(gè)體化麻醉管理方案，包括麻醉方式、術(shù)中保溫、緊急事件處理等，確?；颊呱w征平穩(wěn)。腹膜后脂肪肉瘤術(shù)后復(fù)發(fā)受諸多因素影響，包括腫瘤病理亞型、組織學(xué)分級(jí)、腫瘤切除的完整性和切除范圍[4]，且復(fù)發(fā)間隔隨手術(shù)次數(shù)增多而縮短[5]。雖然姑息切除并不能明顯改善患者的生存期，但對(duì)于復(fù)發(fā)的＞10cm腫瘤或壓迫臟器影響功能者，可考慮再次手術(shù)[6]，復(fù)發(fā)腫瘤手術(shù)的復(fù)雜程度更大，風(fēng)險(xiǎn)更高。外科治療是MDT模式中的重中之重。對(duì)存在腫瘤惡病質(zhì)表現(xiàn)的患者，術(shù)前應(yīng)給予適當(dāng)時(shí)長(zhǎng)的腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)以改善患者的營(yíng)養(yǎng)狀況。外科醫(yī)師要特別熟悉腹、盆腔及腹膜后的解剖，避免損傷臟器及血管。手術(shù)切口應(yīng)充分以保證腫瘤的充分暴露，術(shù)中可沿著假包膜切除腫瘤，遇到不易切除部分，不必著急順此層面強(qiáng)行解剖，可先做安全易做部分，多處解剖，最后攻其一點(diǎn)。對(duì)侵犯周圍臟器或血管的腫瘤，權(quán)衡利弊后可擴(kuò)大切除范圍，因此也要求術(shù)者具備臟器、大血管的切除及重建能力。鑒于手術(shù)的復(fù)雜性，術(shù)后相關(guān)并發(fā)癥發(fā)生可能性大，故MED納入重癥醫(yī)學(xué)科及康復(fù)科醫(yī)師，促進(jìn)患者的恢復(fù)。目前術(shù)后輔助放、化療對(duì)腹膜后肉瘤患者療效并不確切，考慮到本例患者的全身情況及放、化療可能帶來的副反應(yīng)，腫瘤科醫(yī)師不推薦進(jìn)行常規(guī)輔助放、化療。對(duì)復(fù)發(fā)的巨大腫瘤引起嚴(yán)重癥狀甚至危及生命者，多次手術(shù)不失為一種合理選擇。本例患者經(jīng)MDT后，術(shù)中生命體征平穩(wěn)，術(shù)后無嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生，1周后康復(fù)出院。

綜上所述，腹膜后脂肪肉瘤臨床表現(xiàn)無特異性，易復(fù)發(fā)，手術(shù)切除是首選治療方式。對(duì)巨大腹膜后腫物，圍術(shù)期 MDT可以為患者制定細(xì)致、個(gè)體的治療方案，一定程度上降低患者的治療風(fēng)險(xiǎn)，促進(jìn)術(shù)后恢復(fù)，臨床上應(yīng)予以重視。