膀胱孤立性纖維瘤影像學表現(xiàn)及文獻回顧

劉顯旺，周 青，王 丹，李昇霖，薛彩強，鄧 娟，周俊林

(蘭州大學第二醫(yī)院 蘭州大學第二臨床醫(yī)學院放射科，甘肅 蘭州 730030)

孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor, SFT)是少見的間葉源性梭形細胞腫瘤[1]，好發(fā)于臟層胸膜，原發(fā)于膀胱者少見，易誤診。本研究結(jié)合文獻回顧性分析膀胱SFT臨床、影像學及病理學資料，以期提高對本病的認識及術(shù)前診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2015年5月—2020年3月蘭州大學第二醫(yī)院經(jīng)手術(shù)病理證實的2例膀胱SFT患者，良、惡性各1例，均為女性。良性膀胱SFT患者年齡43歲，因“尿頻、尿急伴排尿不暢2年，急性加重5天”就診；惡性膀胱SFT患者年齡49歲，因“間斷性肉眼血尿、尿痛伴腹部脹痛10余天”入院；均接受盆腔CT平掃及增強掃描。

1.2 儀器與方法 采用GE DiscoveryCT 750 HD掃描儀行仰臥位掃描，管電壓120 kVp，采用自動管電流技術(shù)，管電流為100～600 mA，轉(zhuǎn)速0.6 s/rot，螺距0.983，準直器寬度0.625 mm。完成平掃后，采用高壓注射器以流率3.5～4.0 ml/s經(jīng)肘前靜脈團注對比劑碘佛醇(320 mgI/ml)1 ml/kg體質(zhì)量行增強掃描，以監(jiān)測腹主動脈內(nèi)CT值觸發(fā)掃描方式，閾值100 HU，分別于觸發(fā)后20、60、120 s行動脈期、靜脈期及延遲期掃描。

以層厚及層間距均為1.25 mm重建圖像后，由分別具有10年、15年盆腔影像學診斷經(jīng)驗的主治、主任醫(yī)師閱片，分析病灶CT表現(xiàn)。

2 結(jié)果

病例1：膀胱右后腔類圓形軟組織腫塊約3.80 cm×3.40 cm×5.00 cm，實性成分CT值為54 HU，增強后呈輕度漸進性強化(圖1A～1D)；診斷為膀胱良性占位，考慮纖維類腫瘤。行經(jīng)尿道膀胱腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見腫瘤位于膀胱右后頸部，表面光滑，有蒂，直徑約5.0 cm，距左側(cè)輸尿管開口約3.0 cm。術(shù)后病理：光鏡下腫瘤細胞呈梭形，席紋狀排列，較稀疏，無明顯異形性，少見核分裂象(圖1E)。免疫組織化學：CD34 (+)，Vim(+)，CD99(+)，Bcl-2(+)，STAT6(+)，S-100(-)，HMB45(-)，TLE1(-)，F(xiàn)L-1(-)，CKP (-)，Ki-67(5%+)。病理診斷：膀胱良性SFT。

病例2：膀胱左側(cè)壁及后壁彌漫性增厚伴約3.50 cm×5.50 cm×3.80 cm軟組織腫塊，局部呈分葉狀，實性成分CT值為40 HU，增強后呈不均勻性明顯強化，局部見血管穿行，病灶累及左側(cè)輸尿管盆段及壁內(nèi)段，與宮頸分界不清(圖2A～2D)；診斷考慮膀胱癌，累及輸尿管及子宮頸。行腹腔鏡下膀胱腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見膀胱左側(cè)壁及后壁大量乳頭狀腫物，部分凸入膀胱腔，呈廣基底彌漫分布，左側(cè)輸尿管及子宮頸與病灶粘連緊密。術(shù)后病理：光鏡下瘤細胞呈梭形，席紋狀、束狀排列，可見密集區(qū)和稀疏區(qū)；核異形，核分裂象4/10 HPF，伴出血(圖2E)。免疫組織化學：CD34(-)，Vim(+)，CD99(+)，Bcl-2(+)，Galectin-3(+)，S-100(-)、CKP(-)，Dog-1(-)，CD117(-)，Ki-67(約50%+)。病理診斷：膀胱惡性SFT。

3 討論

SFT可向成纖維細胞或肌纖維細胞分化，可發(fā)生于任何年齡，以中老年人多見，平均發(fā)病年齡為54歲[4]，無明顯性別差異；原發(fā)于膀胱者少見，多數(shù)呈良性，約10%～20%呈惡性形態(tài)學及生物學行為[2-3]；臨床多表現(xiàn)為尿路刺激征、排尿困難、血尿等，少數(shù)可伴副腫瘤綜合征或Doege-Potter綜合征[4-5]。本組2例患者均為中年女性，良性者病史2年，而惡性者病史較短，且伴有肉眼血尿。

圖1 患者女，43歲，良性膀胱SFT A.平掃CT圖像； B.增強CT動脈期圖像； C.增強CT靜脈期圖像； D.增強CT延遲期圖像； E.病理圖(HE，×100) (箭示病灶)

圖2 患者女，49歲，惡性膀胱SFT A.平掃CT圖像； B.增強CT動脈期圖像； C.增強CT靜脈期圖像； D.增強CT延遲期圖像； E.病理圖(HE，×100) (箭示病灶)

病理學上， 良性膀胱SFT肉眼觀多為邊界光滑的類圓形腫塊，惡性膀胱SFT形態(tài)多不規(guī)則，呈浸潤性生長；因腫瘤內(nèi)部含不同程度血管或膠原纖維，切面多呈灰白色或灰褐色，局部可見囊變或出血[3，6]。光鏡下腫瘤細胞多呈梭形，編織狀、束狀或漩渦狀排列，散在分布細胞密集區(qū)與稀疏區(qū)，間質(zhì)為大量增生的膠原纖維組織，并可見鹿角形、薄壁、透明樣變血管；惡性SFT鏡下細胞豐富，密度增加，細胞異型性明顯，易見核分裂象 (≥4/10 HPF)[6]。CD34、Vim、CD99、Bcl-2是診斷SFT的重要標記物，多數(shù)常呈彌漫陽性表達，部分惡性SFT的CD34表達可為陰性[4，7-8]。本組2例免疫組織化學染色結(jié)果均不同程度Vim、CD99、Bcl-2表達陽性；惡性者CD34表達為陰性，且鏡下表現(xiàn)亦具有惡性特點。

膀胱SFT影像學表現(xiàn)與病灶內(nèi)腫瘤細胞與膠原纖維比例有關。良性膀胱SFT多表現(xiàn)為邊界清晰的類圓形軟組織腫塊，密度混雜，少見壞死、囊變及鈣化。MRI可在一定程度上反映腫瘤組織特征。膀胱SFT病灶T1WI呈等低信號、T2WI混雜信號，考慮由于腫瘤內(nèi)含膠原纖維所致；增強掃描后腫瘤呈不均勻地圖樣強化，部分腫瘤內(nèi)部可見粗大供血血管[5,7]。惡性膀胱SFT影像學表現(xiàn)更具侵襲性，形態(tài)不規(guī)則，邊界欠光整，呈彌漫性、浸潤性生長，常累及鄰近組織或器官，部分腫瘤內(nèi)伴出血、壞死等[4,7]。

良性膀胱SFT需與膀胱異位嗜鉻細胞瘤或神經(jīng)鞘瘤相鑒別。異位嗜鉻細胞瘤多見于20～40歲女性，多發(fā)于膀胱前壁、后壁及頂部，主要表現(xiàn)為邊界清晰的軟組織腫塊，可有鈣化，增強后明顯強化。神經(jīng)鞘瘤好發(fā)于中青年男性，瘤體內(nèi)呈囊性或囊實性改變較具特征性，增強后輕中度強化。惡性膀胱SFT需與膀胱癌相鑒別，后者多見于中老年男性，好發(fā)于膀胱三角區(qū)，呈菜花樣改變，易囊變及壞死，增強后明顯不均勻強化，可見淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

綜上，膀胱SFT影像學表現(xiàn)具有一定特征性，確診仍需依賴病理及免疫組織化學檢查。