彌漫性肺腦膜上皮瘤病1例

林秋喜，趙 瑾，萬 齊，雷永霞，李新春，鄧 宇*

(1.廣州醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院放射科，廣東 廣州 510120；2.廣州呼吸健康研究院病理科，廣東 廣州 510120)

圖1 彌漫性肺腦膜上皮瘤病 A、B.冠狀位胸部CT(A)及左肺軸位CT(B)示兩肺多發(fā)彌散分布小結節(jié)，部分呈磨玻璃影(長箭)，部分呈囊狀(短箭)； C.病理圖(HE，×20)，短箭為胸膜，長箭為結節(jié)狀病灶，*為肺泡腔或小血管

患者女，54歲，咳嗽、咳痰伴咽痛3月余；曾患“肺結核”，已治愈。查體及實驗室檢查未見異常。胸部CT：雙肺彌漫隨機分布類圓形磨玻璃小結節(jié)影，直徑1～8 mm，以肺野外帶為著，邊界尚清晰，部分中心呈低密度(圖1A、1B)；考慮感染性肉芽腫？行電視輔助胸腔鏡(video-assisted thoracic surgery, VATS)右下肺楔形切除術，術中見雙肺彌漫多發(fā)小結節(jié)，呈灰白色，大者約5 mm，未見胸膜凹陷；于右下肺后基底段取組織標本送檢。病理：光鏡下見中等大小腦膜上皮樣細胞圍繞肺泡腔或小血管呈團狀或漩渦樣排列(圖1C)。免疫組織化學：孕激素受體(progesterone receptor, PR)(+)，CD56(灶+)，Vim(+)，EMA(+)。病理診斷：符合彌漫性肺腦膜上皮瘤病(diffuse pulmonary meningotheliomatosis, DPM)。

討論肺微小腦膜瘤樣結節(jié)(minute pulmonary meningothelial-like nodule, MPMN)屬良性病變，指肺間質內出現(xiàn)小灶狀腦膜上皮樣細胞巢，發(fā)病機制未明；其組織學形態(tài)、免疫組織化學染色及超微結構特點與腦膜瘤上皮細胞極為相似，病變彌漫隨機分布于兩肺時，稱為DPM或MPMN。DPM多見于中老年女性，臨床癥狀不明顯；光鏡下肺間質內腦膜上皮樣細胞簇狀增生，常圍繞正常肺泡腔，呈巢狀及漩渦狀排列，無異型性，免疫組織化學染色可見Vim、EMA、PR及CD56陽性。MPMN隨機分布且局限于肺泡間隔內，肺泡腔結構得以保留，故CT表現(xiàn)為兩肺彌漫隨機分布的磨玻璃小結節(jié)影，以肺野外帶為著，邊界清晰，直徑一至數(shù)毫米。本例CT表現(xiàn)與上述DPM特征相符，部分結節(jié)中央見低密度，呈囊狀改變，推測系腦膜上皮樣細胞沿肺泡間隔蔓延生長，中央殘留相對正常或擴大的肺泡腔而成。DPM需與肺朗格漢斯細胞組織細胞增生癥或彌漫性囊性肺癌相鑒別，前者為兩肺多發(fā)不規(guī)則囊腔或小結節(jié)，以中上肺為著，囊壁張力低，小結節(jié)多于小葉中心分布；后者囊壁較厚，形態(tài)不規(guī)則。本病CT表現(xiàn)具有一定特征性，中老年女性胸部CT見兩肺彌漫磨玻璃結節(jié)且部分呈囊狀時，需考慮該病可能。