盆腔惡性苗勒管混合瘤1例

陳澤榮，江梓杰，羅良平

(暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像中心，廣東 廣州 510632)

圖1 盆腔惡性苗勒管混合瘤 A.軸位平掃CT圖像； B.軸位增強(qiáng)CT圖像； C.冠狀位增強(qiáng)CT圖像； D.病理圖(HE，×400)

患者女，74歲，因“無(wú)明顯誘因腹脹伴惡心1周余”入院。查體：腹膨隆，腹部叩診呈鼓音，移動(dòng)性濁音(+)；左下腹捫及腫物，質(zhì)硬，無(wú)壓痛，移動(dòng)度差。實(shí)驗(yàn)室檢查：CA125 2 333.28 U/ml，CA199 66.95 U/ml。經(jīng)陰道超聲：盆腹腔子宮后方見(jiàn)形狀不規(guī)則實(shí)性不均質(zhì)腫塊，內(nèi)部回聲不均，后方回聲減弱，與子宮后壁分界不清；CDFI于其內(nèi)見(jiàn)樹(shù)枝狀血流信號(hào)，提示盆腹腔實(shí)性占位病變。CT：雙側(cè)附件區(qū)11.1 cm×5.6 cm×6.1 cm不規(guī)則囊實(shí)性腫塊，邊界不清，內(nèi)見(jiàn)塊狀和條索狀鈣化(圖1A)，增強(qiáng)后實(shí)性成分明顯不均勻強(qiáng)化(圖1B、1C)；大網(wǎng)膜廣泛不規(guī)則增厚并見(jiàn)多發(fā)結(jié)節(jié)，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，周?chē)鹃g隙模糊、消失，盆腹腔大量積液，腸系膜間隙、腹膜后及大血管旁多發(fā)淋巴結(jié)腫大。考慮雙側(cè)卵巢囊腺癌并腹膜種植轉(zhuǎn)移，行盆腹腔巨大腫物切除+乙狀結(jié)腸切除+子宮次全切+雙側(cè)附件切除術(shù)。術(shù)中見(jiàn)左下腹腫物呈膨脹性生長(zhǎng)，上緣達(dá)腸系膜下血管根部，下緣達(dá)子宮底部，且與左側(cè)子宮底分界不清，包繞近端直腸、乙狀結(jié)腸系膜緣，并與雙側(cè)附件粘連。術(shù)后病理：光鏡下見(jiàn)大量多形性橫紋肌肉瘤細(xì)胞，內(nèi)有不規(guī)則異形腺體(圖1D)；免疫組織化學(xué)：CA199(+)、CEA(+)、EMA(+)、Vim(+)、Des(+)、MyoD1(+)、MyoG(+)、CD10(+)、P53(+)、Ki-67(30%+)。病理診斷：盆腔惡性苗勒管混合瘤(malignant mixed Mullerian tumor, MMMT)伴結(jié)腸、腸周淋巴結(jié)及腹膜轉(zhuǎn)移。

討論胚胎期中胚葉組織“苗勒管”具有向上皮和間質(zhì)兩種成分雙向分化的潛能。MMMT也稱(chēng)癌肉瘤，多見(jiàn)于子宮和卵巢，少數(shù)可發(fā)生于輸卵管、前列腺及精囊。MMMT影像學(xué)多表現(xiàn)為不均勻密度/信號(hào)，囊實(shí)性腫塊內(nèi)可見(jiàn)片狀鈣化及液化性壞死，CT和MRI增強(qiáng)后呈明顯持續(xù)性不均勻強(qiáng)化。本例盆腹腔巨大囊實(shí)性占位，內(nèi)部壞死、鈣化較多，未見(jiàn)分隔，鑒別診斷應(yīng)包括卵巢漿液性囊腺癌、卵巢未成熟畸胎瘤及卵巢轉(zhuǎn)移瘤等。本病最終確診需依靠病理學(xué)檢查。