小兒先天性梨狀窩瘺影像學(xué)表現(xiàn)

徐守軍，干蕓根*，楊春蘭，杜端明，言偉強，劉龍平，盧 寧，趙彩蕾，羅 娜

(1.深圳市兒童醫(yī)院放射科，2.血液腫瘤科，廣東 深圳 518026；3.深圳大學(xué)第一附屬醫(yī)院 深圳市第二人民醫(yī)院介入治療科，廣東 深圳 518035；4.北京大學(xué)深圳醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科，廣東 深圳 518036)

表1 22例CPSF患兒影像學(xué)表現(xiàn)[例(%)]

先天性梨狀窩瘺(congenital pyriform sinus fistula, CPSF)是先天性鰓裂畸形的一種，系胚胎發(fā)育過程中第三或第四咽囊閉鎖不全、鰓膜穿孔或頸竇未閉所致，在鰓裂異常中占比3%～10%[1-2]，好發(fā)于左頸部，主要臨床特點是反復(fù)發(fā)作的頸深部感染、膿腫形成及急性化膿性甲狀腺炎等[1,3]。本研究觀察小兒CPSF影像學(xué)表現(xiàn)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2016年3月—2020年4月經(jīng)喉鏡或病理證實的22例CPSF患兒，男12例，女10例；年齡8天～14歲，平均(6.4±3.8)歲，其中2例分別為出生后8天、11天的新生兒；臨床癥狀包括頸部紅腫、包塊伴疼痛或活動受限、發(fā)現(xiàn)體表瘺口流膿以及急性斜頸，病程最長9年；分別接受CT平掃及增強掃描(n=20)、MR平掃及增強掃描(n=2)及下咽部X線造影(n=3)，其中2例先后接受CT及MR檢查、1例先后接受CT及下咽部X線造影。

1.2 儀器與方法

1.2.1 CT 采用GE optima 680 64排螺旋CT機掃描行頸部掃描，管電壓80～100 kV,管電流120～180 mA，層厚及層間距均為5 mm，螺距0.969,自適應(yīng)統(tǒng)計迭代重建。經(jīng)右側(cè)肘靜脈以流率1.8～2.5 ml/s注射碘普羅胺(300 mgI/ml)2 ml/kg體質(zhì)量，于注射后18、60和300 s行三期增強掃描，之后行多平面重建。輻射劑量為1.7～3.2 mSv/例。

1.2.2 MR 掃描前予不能配合患兒0.5%水合氯醛鎮(zhèn)靜(按0.5 ml/kg體質(zhì)量，總量<10 ml)。采用Siemens Skyra 3.0T MR儀，頭頸相控陣線圈，定位后行頸部常規(guī)平掃及增強掃描。采用TSE DIXION序列，軸位T1WI：TR 747 ms, TE 12 ms；T2WI：TR 2 700 ms, TE 81 ms；冠狀位T2WI：TR 3 500 ms，TE 81 ms；矢狀位T2WI：TR 3 720 ms，TE 81 ms。掃描矩陣320×224，F(xiàn)OV 222 mm×222 mm，層厚4 mm。增強掃描：經(jīng)肘靜脈推注釓噴酸葡胺0.2 mmol/kg體質(zhì)量后采集軸位、冠狀位及矢狀位T1WI，TR 545 ms，TE 10 ms，矩陣、層厚及FOV同前。

1.2.3 X線造影 采用北京島津D-VISION Plus 50數(shù)字胃腸機，行下咽部造影(n=2)或經(jīng)頸部體表瘺口造影(n=1)，對比劑為碘普羅胺(300 mgI/ml)，于透視下觀察并攝片。

1.3 圖像分析 由2名工作8年以上兒科放射診斷醫(yī)師獨立閱片，觀察病變密度/信號特點、形態(tài)、范圍、強化，有無膿腫形成、累及部位及其與甲狀腺的關(guān)系，氣管有無受壓、推移、變窄，咽旁間隙及梨狀窩有無受壓變淺、鄰近環(huán)甲間隙有無增寬、樞椎齒狀突是否居中及頸部淋巴結(jié)有無腫大等，并經(jīng)討論達成一致。

2 結(jié)果

22例CPSF均為單側(cè)病變，21例位于左側(cè)、1例位于右側(cè)，其影像學(xué)表現(xiàn)見表1。

2.1 CT、MRI表現(xiàn) 18例兒童(左側(cè)17例，右側(cè)1例)患側(cè)甲狀腺體積增大、密度減低，T2WI呈高信號，10例患側(cè)甲狀腺膿腫形成(圖1)伴頸部軟組織蜂窩組織炎，其中8例顯示咽后壁膿腫形成；2例見梨狀窩瘺道；6例甲狀腺上極局部缺損(缺損征，圖2)；10例甲狀腺上極內(nèi)側(cè)或其內(nèi)側(cè)間隙見氣體影(圖2)。增強后病變區(qū)明顯不均勻強化，膿腫區(qū)見不規(guī)則環(huán)形強化。2例新生兒見左頸部與甲狀腺關(guān)系密切的不規(guī)則較大囊性占位，囊壁不均勻增厚，邊界清，囊內(nèi)并見小泡影，增強后囊壁環(huán)形強化、囊內(nèi)未見明顯強化；病變向咽后壁延伸，跨越中線達右頸部，右側(cè)頸動脈鞘受壓、推移；氣管明顯受壓、推移、變形(圖3)。

圖1 患兒男，2歲,發(fā)現(xiàn)左側(cè)頸部包塊5天 A～C.MRI示左側(cè)頸部不規(guī)則大片狀T1WI(A)低信號，軸位(B)、冠狀位(C)T2WI-Dixon水像高信號，與甲狀腺左葉分界不清，鄰近氣管受壓、推移，無明顯狹窄； D、E.軸位(D)、冠狀位(E)增強MRI示病變區(qū)明顯不均勻強化，其內(nèi)有未強化低信號，為膿腫形成區(qū)； F.術(shù)后病理圖示梨狀窩瘺(HE，×40)

圖2 女性患兒, 4歲,發(fā)現(xiàn)左側(cè)頸部包塊2年 A～C.軸位(A)、冠狀位(B)及矢狀位(C)三維重建CT圖像示左側(cè)甲狀腺上極局部缺損，呈低密度影，內(nèi)含少許氣體影(箭)； D.術(shù)中支撐喉鏡發(fā)現(xiàn)梨狀窩瘺

圖3 患兒男，8天，生后發(fā)現(xiàn)左側(cè)頸部包塊 A～C.軸位(A)、冠狀位(B)及矢狀位(C)三維重建CT圖像示前上縱隔及左側(cè)下頜區(qū)含氣“囊腫”，囊壁稍厚，氣管明顯受壓、推移、變形，管腔變窄(箭)； D.術(shù)中支撐喉鏡發(fā)現(xiàn)梨狀窩瘺口

圖4 患兒男，13歲，左頸部反復(fù)紅腫9年 A.下咽部造影見左側(cè)梨狀窩小角狀對比劑集聚及自梨狀窩下角向下方延伸的“線樣”瘺管影(箭)； B.術(shù)中支撐喉鏡發(fā)現(xiàn)梨狀窩瘺口

2.2 造影表現(xiàn) 2例下咽部造影見左側(cè)梨狀窩小角狀對比劑集聚，對比劑自梨狀窩下角向下方延伸，呈線樣影，無明顯分支，瘺道遠端為盲端，長均2.60 cm(圖4)。1例經(jīng)頸部體表瘺口造影顯示瘺道粗細不均，其上為盲端，約平齊C1水平，長8.20 cm，最寬處1.10 cm，最窄處0.40 cm(圖5)。

3 討論

3.1 胚胎發(fā)生學(xué)及局部解剖學(xué) CPSF為胚胎發(fā)育至第4～7周，第3或第4鰓弓與鰓囊發(fā)育異常所致。源于第3鰓囊(或鰓裂)的梨狀窩瘺起自梨狀窩基底部側(cè)壁(頭端)，位于喉上神經(jīng)上方，穿過甲狀舌骨膜向上走行于舌咽神經(jīng)與舌下神經(jīng)之間，環(huán)繞舌下神經(jīng)轉(zhuǎn)向、下行于一側(cè)頸部，開口位于胸鎖乳突肌前緣；源于第4鰓囊(或鰓裂)CPSF瘺管起自梨狀窩尖部(尾端)，在喉上神經(jīng)外支下方穿越環(huán)甲膜，下行至主動脈弓后部，向前繞過主動脈弓，于頸總動脈后方上行，環(huán)繞舌下神經(jīng)后向下走行，開口位于胸鎖乳突肌前緣下部[4]。

90%以上CPSF發(fā)生在左側(cè)[1,5]，可能與左側(cè)CPSF源于第4鰓裂囊腫的瘺道通路相對較為復(fù)雜且較長有關(guān)；或與鰓弓不對稱發(fā)育(左側(cè)第4鰓弓形成主動脈弓，右側(cè)第4鰓弓形成鎖骨下動脈)、右側(cè)后鰓體缺失、退化有關(guān)[3-4,6]。

3.2 檢查方法 CPSF影像學(xué)檢查方法主要有超聲、X線造影、CT和MRI。超聲通常是頸部腫塊的首選檢查方法，但準(zhǔn)確性較低[2]。對于年齡較大CPSF患兒，X線造影最為敏感[3,6-8]，可清晰顯示瘺管數(shù)目、走向、形態(tài)、長度及開口位置等[5]；而對新生兒CPSF，CT為首選檢查方法[4,6-7]，敏感度可達100%[9-10]。X線造影聯(lián)合CT可確診兒童CPSF[1,7]。MRI準(zhǔn)確性較高，且無輻射，是診斷CPSF的可靠方法[11]，且顯示繼發(fā)性炎性改變優(yōu)于CT[10]。

3.3 影像學(xué)特點

3.3.1 X線造影 本病特征性表現(xiàn)為經(jīng)梨狀窩延伸的瘺道，陽性預(yù)測值達到100%[2]。本組3例均示瘺道顯影，與文獻報道一致。但因梨狀窩瘺道細小，且長短不一，需改變體位, 仔細觀察[2]。文獻報道檢查最佳窗口期為炎癥消退后6～8周[7]，因為炎癥急性期，瘺管內(nèi)口水腫或分泌物會阻塞對比劑進入瘺道而延誤診斷。本組3例瘺道顯影均在炎癥消退6周以后。因此，對臨床懷疑本病的患兒，如檢查結(jié)果為陰性，則應(yīng)間斷、反復(fù)進行X線造影檢查，以降低漏診率[12]。

3.3.2 CT與MRI表現(xiàn) 新生兒CPSF為頸部軟組織內(nèi)與甲狀腺關(guān)系密切的單純囊性病變，密度/信號較均勻，壁稍厚，其內(nèi)常有氣體或氣液平面，增強掃描囊內(nèi)無強化，囊壁呈厚薄不均環(huán)形強化。頸部含氣囊性包塊是診斷新生兒CPSF的重要征象[8]；且新生兒氣道發(fā)育尚不成熟，張力較大囊性包塊壓迫易致其狹窄[13]；本組新生兒CPSF符合上述表現(xiàn)。兒童CPSF主要表現(xiàn)為與甲狀腺關(guān)系密切的頸部軟組織內(nèi)異常密度/信號、急性化膿性甲狀腺炎及甲狀腺膿腫形成等[1,3,13]。胚胎發(fā)育時期，位于第4鰓弓腹側(cè)的后鰓體與甲狀腺融合繼而分化為分泌降鈣素的C細胞[14]。本組20例兒童CPSF均與患側(cè)甲狀腺關(guān)系密切，其中18例伴急性化膿性甲狀腺炎、12例形成甲狀腺膿腫。甲狀腺完整纖維包膜及豐富血供、淋巴引流、高碘水平使其具有較高的抗感染能力[15]，一般難以發(fā)生急性炎癥及膿腫；影像學(xué)發(fā)現(xiàn)甲狀腺炎可能是CPSF的有力證據(jù)[2]，尤其發(fā)生在左側(cè)時，應(yīng)考慮CPSF可能[5]。

本研究的主要局限性：樣本量少，且為回顧性研究，難以避免偏倚。

綜上所述，影像學(xué)發(fā)現(xiàn)與甲狀腺關(guān)系密切的含氣囊性包塊，并氣管受壓、管腔變形是新生兒CPSF特征性表現(xiàn)；影像學(xué)發(fā)現(xiàn)小兒甲狀腺炎、與梨狀窩相通的瘺道或瘺管、甲狀腺上極缺損征及氣泡征，尤其見于左側(cè)時，應(yīng)考慮CPSF可能。