法洛四聯(lián)癥合并罕見孤立性右鎖骨下動(dòng)脈及雙側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管1 例

李翔 李曉 李僑 馮沅

孤立性鎖骨下動(dòng)脈為十分罕見的先天性主動(dòng)脈弓畸形，是指鎖骨下動(dòng)脈和主動(dòng)脈無直接連接，而是通過動(dòng)脈導(dǎo)管和（或）側(cè)支與肺動(dòng)脈相連，通常發(fā)生在主動(dòng)脈弓對(duì)側(cè)，國內(nèi)外僅少數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道［1］。文獻(xiàn)報(bào)道約0.8%右位主動(dòng)脈弓畸形合并孤立性左鎖骨下動(dòng)脈，多合并心內(nèi)畸形；孤立性右鎖骨下動(dòng)脈則更為少見，其發(fā)生率為孤立性左鎖骨下動(dòng)脈的1/31［2］?，F(xiàn)就法洛四聯(lián)癥合并孤立性右鎖骨下動(dòng)脈1例患兒進(jìn)行報(bào)道。

1 臨床資料

患兒 女，3歲。出生發(fā)紺，生長發(fā)育較同齡兒童遲緩，運(yùn)動(dòng)能力受限，爬3樓明顯呼吸困難，需蹲踞休息，2018年12月就診于華西醫(yī)院。入院查體：心率130次/分，左上肢血壓82/61 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），右上肢血壓為78/46 mmHg，指端血氧飽和度為77%，胸骨左緣第2～4肋間聞及3/6級(jí)收縮期雜音。超聲心動(dòng)圖示：先天性心臟病（法洛四聯(lián)癥），動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（粗大管型、左側(cè)），大血管水平連續(xù)性左向右分流，右心室流出道及肺動(dòng)脈瓣狹窄（重度）。

體外循環(huán)下經(jīng)胸骨正中切口行法洛四聯(lián)癥矯治術(shù)＋左側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉結(jié)扎術(shù)，術(shù)中回心血量多，增加引流后完成矯治；術(shù)畢，患兒循環(huán)穩(wěn)定，稍減容量后順利停機(jī)。術(shù)后肺滲出，反復(fù)快速性房性心律失常，無法拔出氣管插管；再次超聲心動(dòng)圖示：右肺動(dòng)脈近段可疑異常血管匯入（圖1）。

行心導(dǎo)管檢查，左心室舒張末期壓27 mmHg，造影示：右鎖骨下動(dòng)脈與主動(dòng)脈弓無直接連接。右頸總動(dòng)脈造影示：右鎖骨下動(dòng)脈血供來源于 頭頸部血管叢及降主動(dòng)脈的多個(gè)側(cè)支，且經(jīng)右側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管與右肺動(dòng)脈連接，形成大量左向右分流（圖2）。經(jīng)股靜脈-右心房-右心室-肺動(dòng)脈-右側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管建立軌道，導(dǎo)入5 F輸送鞘，置入10 mm三節(jié)無膜PLUG封堵器（華醫(yī)圣杰）封堵動(dòng)脈導(dǎo)管（圖3），并多個(gè)彈簧圈封堵3支降主動(dòng)脈的體肺側(cè)支。介入術(shù)后肺滲出迅速改善，雙上肢血壓無明顯差異，2 d后脫離呼吸機(jī)，7 d后康復(fù)出院。

術(shù)后3個(gè)月復(fù)查，患兒恢復(fù)良好，活動(dòng)不受限，指端血氧飽和度98%，心臟聽診未聞及明顯雜音，雙上肢發(fā)育良好、對(duì)稱，無明顯差異，雙上肢血壓無明顯壓差，右側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管的封堵器未見移位。超聲心動(dòng)圖示：室間隔完整，未見殘余分流，右心室流出道通暢，右肺動(dòng)脈未見其他血流匯入。

2 討論

孤立性鎖骨下動(dòng)脈是一種極為罕見的畸形，而孤立性右鎖骨下動(dòng)脈則更為罕見。國內(nèi)外關(guān)于孤立性右鎖骨下動(dòng)脈的報(bào)道不多，而孤立性右鎖骨下動(dòng)脈合并心臟病的案例則更少。該畸形主要因?yàn)榘l(fā)育缺陷所導(dǎo)致，按正常胚胎發(fā)育來說，右Ⅳ和Ⅵ主動(dòng)脈弓在發(fā)育過程中，遠(yuǎn)端會(huì)逐漸消退，形成頭臂干發(fā)出右鎖骨下動(dòng)脈，而左Ⅳ主動(dòng)脈弓形成為主動(dòng)脈弓［3］。但是，若發(fā)育過程中，右Ⅳ主動(dòng)脈弓的消退，右Ⅵ主動(dòng)脈弓的持續(xù)存在，則形成右導(dǎo)管和肺動(dòng)脈的遠(yuǎn)端，右鎖骨下動(dòng)脈由此將通過右動(dòng)脈導(dǎo)管與肺動(dòng)脈連接，而不是通過右Ⅳ主動(dòng)脈弓與主動(dòng)脈連接［4］。

孤立性鎖骨下動(dòng)脈是鎖骨下動(dòng)脈通過動(dòng)脈導(dǎo)管或者側(cè)支與同側(cè)的肺動(dòng)脈相連，患者會(huì)出現(xiàn)鎖骨下動(dòng)脈竊血或肺動(dòng)脈竊血綜合征，臨床上多表現(xiàn)為眩暈、暈厥、感覺異?；蛘咭暳Σ粚?duì)稱等［3］。如果這類患者合并右心梗死（如法洛四聯(lián)癥等疾?。r(shí)，由于肺動(dòng)脈的前向血流減少，導(dǎo)致椎動(dòng)脈的血流更多從動(dòng)脈導(dǎo)管或者其他體肺側(cè)支灌注到肺上，發(fā)紺會(huì)相對(duì)有所減輕，但竊血癥狀會(huì)更重［5］。同時(shí)，由于鎖骨下動(dòng)脈未與主動(dòng)脈直接相連，通常出現(xiàn)患側(cè)上肢發(fā)育不良，肌肉萎縮，雙上肢血壓不等等患側(cè)上肢灌注不足的表現(xiàn)。

CT掃描和磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）可以顯示鎖骨下動(dòng)脈的走行以及與主動(dòng)脈的關(guān)系，可通過CT掃描和MRI這類無創(chuàng)手段明確診斷，可由此鑒別迷走鎖骨下動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈開口狹窄等血管畸形。也可通過心血管造影來明確，升主動(dòng)脈造影可明確鎖骨下動(dòng)脈的走行與交通情況。而超聲心動(dòng)圖在診斷孤立性鎖骨下動(dòng)脈價(jià)值有限，由于超聲心動(dòng)圖的聲窗偏小，極易出現(xiàn)漏診。

孤立性鎖骨下動(dòng)脈明確診斷后，通常經(jīng)外科手術(shù)修復(fù)，將孤立的鎖骨下動(dòng)脈重新連接至主動(dòng)脈，并結(jié)扎相應(yīng)的動(dòng)脈導(dǎo)管［6］。心導(dǎo)管診斷價(jià)值明確，但介入治療這類畸形，罕有病例報(bào)道。

圖 1 術(shù)后超聲心動(dòng)圖 A. 右肺動(dòng)脈開口處存在異常血流匯入（紅色）；B.右肺動(dòng)脈開口附近可見異常血管匯入

圖 2 A. 經(jīng)升主動(dòng)脈造影示：右鎖骨下動(dòng)脈與右頸總動(dòng)脈無連接；B. 經(jīng)右頸總動(dòng)脈造影示：右頭頸部血管叢發(fā)出右側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管與右肺動(dòng)脈連接

本例為左位主動(dòng)脈弓，除了伴有左側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管，還合并孤立性右鎖骨下動(dòng)脈＋右側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管，右側(cè)的動(dòng)脈導(dǎo)管由右側(cè)頭頸部血管叢及降主動(dòng)脈發(fā)出的多個(gè)側(cè)支共匯后形成，與右肺動(dòng)脈近端連接。術(shù)前超聲心動(dòng)圖未發(fā)現(xiàn)右肺動(dòng)脈內(nèi)異常血流?；純褐鞣蝿?dòng)脈及左右分支發(fā)育良好，術(shù)前未進(jìn)行CT檢查，導(dǎo)致術(shù)前漏診。外科術(shù)后因殘余右動(dòng)脈導(dǎo)管及側(cè)支分流，致患兒術(shù)后肺血過多，灌注肺，而恢復(fù)不良。通過心導(dǎo)管檢查明確為孤立性右鎖骨下動(dòng)脈＋右側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管，鎖骨下動(dòng)脈血供交通復(fù)雜，存在多個(gè)體肺及血管間的側(cè)支，肺血過多。再次外科手術(shù)矯治難度、創(chuàng)傷與風(fēng)險(xiǎn)均較高大。在通過心導(dǎo)管介入成功堵閉右側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管及體肺側(cè)支后，雙上肢未見明顯壓差，病情迅速改善，3個(gè)月后復(fù)查效果佳。

圖 3 封堵后經(jīng)右頸總動(dòng)脈造影示右側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管已被完全封堵，右鎖骨下動(dòng)脈顯影（箭頭所指為PLUG封堵器）

綜上所述，左位主動(dòng)脈弓合并孤立性右鎖骨下動(dòng)脈極其罕見，術(shù)前明確該類血管畸形，確定最佳治療方案，具有重要的臨床意義。