顱內(nèi)羅薩伊-多爾夫曼病1例

段俊艷，唐 雷，唐 薇，翟昭華

(川北醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院放射科，四川 南充 637000)

患者男，57歲，頭暈伴步態(tài)不穩(wěn)4月余；既往無(wú)心腦血管系統(tǒng)及其他系統(tǒng)疾病史。查體：左側(cè)瞳孔直接對(duì)光反射遲鈍，間接對(duì)光反射靈敏，軀干及四肢肌張力正常，雙側(cè)上下肢肌力Ⅴ級(jí)。實(shí)驗(yàn)室檢查未見(jiàn)明顯異常。頭部MRI：右側(cè)顳葉占位，周圍見(jiàn)水腫帶，T1WI呈等/低信號(hào)，T2WI、T2-FLAIR及DWI呈低信號(hào)，增強(qiáng)后病灶較均勻強(qiáng)化，可見(jiàn)“腦膜尾征”；診斷為腦膜瘤(圖1A、1B)。頭部CT示右側(cè)顳葉見(jiàn)約2.8 cm×2.9 cm稍高密度結(jié)節(jié)，CT值約46 HU，增強(qiáng)后病灶明顯強(qiáng)化(圖1C)；考慮腫瘤性病變。行右側(cè)顳葉占位性病變切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)病變位于右側(cè)顳部、中顱窩底，與腦組織粘連緊密。術(shù)后病理：光鏡下見(jiàn)彌漫分布炎細(xì)胞浸潤(rùn)(圖1D)。免疫組織化學(xué)：S-100(+)、CD68(+)、CD163(-)、CD20(部分細(xì)胞+)、CD79a(漿細(xì)胞及淋巴細(xì)胞+)、CD3(部分細(xì)胞+)、KI-67(+，灶性區(qū)域3%)。病理診斷：(右側(cè)顳葉)羅薩伊-多爾夫曼病(Rosai-Dorfman disease, RDD)。

圖1 顱內(nèi)羅薩伊-多爾夫曼病 A.軸位MR T2WI； B.軸位MR增強(qiáng)T1WI； C.軸位增強(qiáng)CT圖像； D.病理圖(HE，×40)

討論RDD又稱巨大淋巴結(jié)伴竇組織細(xì)胞增生，是罕見(jiàn)的良性組織細(xì)胞增生性疾病；其病因不明，可能與皰疹病毒、愛(ài)潑斯坦-巴爾病毒、巨細(xì)胞病毒和人類免疫缺陷病毒等感染相關(guān)，好發(fā)于中青年人。病理上RDD表現(xiàn)為大量泡沫狀組織細(xì)胞及炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，部分組織細(xì)胞中可見(jiàn)被完整吞噬的淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞及紅細(xì)胞(伸入現(xiàn)象)；其免疫組織化學(xué)特征主要是S-100(+)，可伴CD68(+)、CD1a(-)。根據(jù)發(fā)病部位，RDD可分為結(jié)內(nèi)型、結(jié)外型和混合型，結(jié)內(nèi)型少見(jiàn)。結(jié)外RDD可發(fā)生于皮下、頭頸部、骨骼、腎臟、氣管、心臟及胰腺等部位，少見(jiàn)于顱內(nèi)。顱內(nèi)RDD影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，占位效應(yīng)為其主要表現(xiàn)。MRI上RDD表現(xiàn)為T1WI呈等/低信號(hào)，T2WI為低信號(hào)，增強(qiáng)后病灶明顯強(qiáng)化，常因累及腦膜出現(xiàn)“腦膜尾征”而被誤診為腦膜瘤；但RDD的T2WI表現(xiàn)與腦膜瘤不同，后者常呈T2WI等/稍高信號(hào)表現(xiàn)。RDD在T1WI、T2WI上均呈低信號(hào)時(shí)，應(yīng)與鈣化型腦膜瘤相鑒別，結(jié)合頭部CT有助于診斷。本例MRI表現(xiàn)符合RDD表現(xiàn)，雖存在典型“腦膜尾征”，但經(jīng)頭顱CT排除了鈣化型腦膜瘤。本病確診需靠病理檢查。