初發(fā)梅尼埃病一例

任同力 王武慶

患者男性，26歲。主因突發(fā)性左耳聽力減退伴發(fā)作性眩暈、耳鳴8天，于2018年9月7日入院。患者8天前無明顯誘因出現(xiàn)左耳聽力下降，伴眩暈、嘔吐3小時并持續(xù)性左側(cè)耳悶、耳鳴。發(fā)作當日于當?shù)蒯t(yī)院就診，純音電測聽檢查提示左耳低頻聽力下降，頻率為125 Hz、250 Hz、500 Hz、1 kHz、2 kHz、4 kHz和8 kHz，其對應(yīng)的聽力分別為25 dB、45 dB、50 dB、30 dB、20 dB、20 dB和20 dB，頭部MRI檢查未見明顯異常，診斷為“左耳突發(fā)性耳聾”，予生理鹽水100 ml＋甲潑尼龍琥珀酸鈉80 mg/d靜脈滴注，發(fā)病8小時后癥狀改善，治療5天后低頻聽力恢復(fù)至20 dB、25 dB、25 dB、20 dB、20 dB、20 dB、20 dB，繼續(xù)治療5天后出院，但聽力未繼續(xù)提高，為求進一步診斷與治療，遂轉(zhuǎn)至我院，門診以“左耳突發(fā)性聾”收入院?；颊呒韧鶡o高血壓、糖尿病病史，曾有兩次勞累后偏側(cè)頭痛，每次發(fā)作持續(xù)1～2小時，病程中不伴惡心、嘔吐，不影響日常生活與工作。既往無暈動癥病史，家族中無相關(guān)疾病病史。

診斷與治療過程入院后體格檢查：體溫36.8℃，脈搏72次/min，呼吸為18次/min，血壓為120/80 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。精神尚可，對答切題，四肢活動靈活，無腦膜刺激征；未見自發(fā)性眼震，搖頭試驗與甩頭試驗均為陰性，變位試驗未誘發(fā)出眼震。純音電測聽顯示低頻聽力再次下降（45 dB、50 dB、50 dB、25 dB、30 dB、30 dB、35 dB），但無眩暈癥狀。實驗室檢查：血尿常規(guī)、肝腎功能及電解質(zhì)試驗正常?？紤]梅尼埃病可能，采取鼓室內(nèi)注射甲潑尼龍琥珀酸鈉40 mg/d，靜脈滴注生理鹽水250 ml+銀杏葉提取物87.50 mg/d，治療3天后再次眩暈發(fā)作，約持續(xù)3小時，發(fā)作時可見向右自發(fā)性眼震，且耳悶、耳鳴癥狀加重。以異丙嗪50 mg/d肌肉注射止暈、止吐，余治療同前，4天后自覺聽力恢復(fù)，復(fù)查（2018年9月14日）結(jié)果顯示，聽力恢復(fù)至

30 dB、35 dB、35 dB、35 dB、30 dB、50 dB、40 dB；MRI

內(nèi)耳成像經(jīng)靜脈內(nèi)淋巴釓造影（2018年9月15日）提示左側(cè)前庭明顯積水（圖1）。臨床確診為左耳梅尼埃病，經(jīng)上述治療病情穩(wěn)定后出院?；颊吖沧≡?1天，出院后電話隨訪時自述2018年10月9日癥狀復(fù)發(fā)，表現(xiàn)為左耳聽力減退伴眩暈，耳悶、耳鳴，眩暈癥狀約持續(xù)6小時，耳悶、耳鳴持續(xù)存在，當?shù)蒯t(yī)院聽力檢查低頻聽力為40 dB、45 dB、40 dB、40 dB、40 dB、55 dB、50 dB，并按照突發(fā)性耳聾予以甲潑尼龍琥珀酸鈉80 mg/d靜脈滴注，治療7天后聽力部分恢復(fù)，之后6個月內(nèi)共出現(xiàn)3次眩暈發(fā)作，每次持續(xù)6～8小時，伴嘔吐及耳悶、耳鳴，均于當?shù)蒯t(yī)院對癥支持治療。

討 論

圖1延時增強MRI內(nèi)耳成像經(jīng)靜脈內(nèi)淋巴釓造影檢查所見1a橫斷面三維真實重建反轉(zhuǎn)恢復(fù)（IR）序列顯示左側(cè)前庭明顯積水（箭頭所示）1b橫斷面三維真實重建反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列顯示右側(cè)前庭無積水Figure 1 MRI of the inner ear delayed scan transvenous endolymph Gadolinium angiography findings Axial 3D real IR showed obvious fluid in left vestibular(arrow indicates,Panel 1a).Axial 3D real IR showed that no fluid in right vestibular(Panel 1b).

突發(fā)性低頻聽力下降是臨床上十分常見的一大類眩暈疾病癥狀之一，可見于梅尼埃病發(fā)作期、單純低頻波動聽力下降、少數(shù)伴有低頻聽力下降的偏頭痛眩暈患者。對于突發(fā)性低頻聽力下降伴眩暈的病例，一次發(fā)作不能隨意做出診斷，需在密切隨訪過程中根據(jù)患者癥狀與體征變化，明確病變性質(zhì)，最終確診。根據(jù)《梅尼埃病診斷和治療指南（2017）》［1］中的診斷標準：病程中至少出現(xiàn)2次眩暈發(fā)作，每次發(fā)作持續(xù)20分鐘至12小時；至少有1次低頻聽力下降；伴發(fā)耳鳴；MRI檢查排除其他疾病。本文患者病程中共出現(xiàn)6次眩暈、發(fā)作時間3～6小時、至少出現(xiàn)2次低頻聽力減退，伴耳鳴，內(nèi)淋巴造影MRI檢查提示左側(cè)前庭積水，符合梅尼埃病臨床診斷，臨床分期為二期?；颊吲加袆诶酆箢^痛癥狀，不排除偏頭痛性眩暈診斷［2］。梅尼埃病低頻聽力下降患者，眩暈持續(xù)時間一般為20分鐘至12小時，而偏頭痛患者，持續(xù)5分鐘至72小時，當眩暈持續(xù)時間處于兩種發(fā)作性疾病的重疊時間段時，單純依據(jù)病史難以進行鑒別診斷。本研究團隊的既往研究表明，以MRI內(nèi)耳成像經(jīng)靜脈內(nèi)淋巴釓造影檢查是否存在內(nèi)耳積水，可以輔助鑒別梅尼埃病和偏頭痛性眩暈［3］；但需注意，內(nèi)耳積水并非梅尼埃病的特異性指標，仍有一些病例雖然反復(fù)出現(xiàn)低頻波動聽力下降，但MRI檢查并不存在內(nèi)淋巴積水表現(xiàn)。此外，梅尼埃病患者隨著眩暈的反復(fù)發(fā)作，聽力逐漸下降，而偏頭痛性眩暈患者伴隨的低頻聽力下降，往往在短時間內(nèi)即可恢復(fù)至正常聽力，此點亦可資鑒別。本文患者于鼓室內(nèi)注射糖皮質(zhì)激素后并未達到控制眩暈發(fā)作之目的，與Leng等［4］于鼓室內(nèi)注射糖皮質(zhì)激素治療梅尼埃病效果良好的結(jié)果不盡一致。

對該患者的診斷與治療經(jīng)驗提示：（1）初發(fā)低頻聽力下降患者，臨床診斷應(yīng)優(yōu)先考慮突發(fā)性耳聾，治療方法首選鼓室內(nèi)注射糖皮質(zhì)激素。（2）初發(fā)低頻聽力下降伴眩暈者，應(yīng)考慮梅尼埃病可能，采取對癥處理并密切隨訪。（3）MRI內(nèi)耳成像經(jīng)靜脈內(nèi)淋巴釓造影檢查可輔助臨床醫(yī)師明確內(nèi)耳積水情況，以進一步鑒別和明確梅尼埃病診斷。（4）鼓室內(nèi)注射糖皮質(zhì)激素治療梅尼埃病是一種不損害前庭功能的替代性治療手段，但對于眩暈的控制效果仍需進一步觀察。（5）在對眩暈的診斷與治療過程中，需詳細了解是否存在暈動癥、頭痛及眩暈家族史。

【點評】綜觀該文患者臨床資料，可對梅尼埃病的臨床特點進行總結(jié)，如耳鳴、聽力下降等耳蝸癥狀可以超過24小時，而眩暈等前庭癥狀一般僅持續(xù)數(shù)小時，文中所述“癥狀發(fā)作持續(xù)時間為20分鐘至12小時”，是指前庭癥狀持續(xù)時間而非耳蝸癥狀的持續(xù)時間。同時，該文患者最初發(fā)作時，聽力下降可能并非診斷標準中提到的低中頻上升型神經(jīng)性聾，其首次純音電測聽檢查125 Hz聽力下降程度明顯小于250和500 Hz，此時隨訪聽力變化對明確診斷至關(guān)重要，隨訪過程中聽力圖顯示的低中頻聽力不斷下降，最后全頻率聽力下降，這一發(fā)展過程符合梅尼埃病的發(fā)展特點。在發(fā)作性前庭疾病中，梅尼埃病和前庭性偏頭痛的鑒別診斷一直是困擾臨床醫(yī)師的難題，增強MRI內(nèi)耳成像具有較好的鑒別診斷意義。此外，按照國際Barany協(xié)會的推薦意見，如果僅在梅尼埃病發(fā)作時出現(xiàn)偏頭痛癥狀，即使符合前庭性偏頭痛的診斷標準，仍應(yīng)診斷為梅尼埃病，只有兩種發(fā)作同時存在時，一種符合梅尼埃病診斷標準，另一種符合前庭性偏頭痛診斷標準，此時兩種疾病均可診斷；但若一側(cè)聽力下降明顯，則梅尼埃病的可能比前庭性偏頭痛的可能更大一些。如果作者再多收集一些臨床資料，可能更有利于我們理解梅尼埃病的發(fā)病機制，例如患者其中的一次發(fā)作觀察到麻痹型自發(fā)性眼震，但遺憾的是未繼續(xù)追蹤眼震隨后的變化情況。本文作者單位具備行增強MRI內(nèi)耳成像檢查的條件，既有利于臨床醫(yī)師了解發(fā)作期梅尼埃病內(nèi)淋巴積水變化，又可加深對經(jīng)典膜破裂學(xué)說的進一步理解。最后，按照梅尼埃病的階梯治療方案，首先應(yīng)該強調(diào)生活方式的改變，如低鹽飲食，發(fā)作時靜脈滴注生理鹽水是否合適？值得商榷；同時，對于指南推薦的一些治療方案，如內(nèi)耳注射激素等可能也需要進一步的證據(jù)支持。

（上海，海軍軍醫(yī)大學(xué)附屬長征醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科莊建華教授）

【點評】該文患者經(jīng)過密切隨訪，明確其臨床特征為6個月內(nèi)多次以低頻聽力為主的發(fā)作性聽力下降、眩暈和持續(xù)時間較長的患側(cè)耳鳴、耳悶，診斷為梅尼埃病不難。診斷的困難之處在于早期臨床表現(xiàn)不典型或是首次發(fā)作（國內(nèi)外診斷標準均要求至少有2次類似發(fā)作）。該文患者給我們的啟發(fā)是：（1）要抓住臨床核心癥狀。該文患者首次發(fā)病的核心癥狀是聽力下降，而非伴隨的短暫性眩暈或持續(xù)較長的患側(cè)耳鳴、耳悶。純音電測聽檢查也明確地顯示以低頻聽力下降為主的聽力改變，即使眩暈癥狀完全消失，純音電測聽仍然可見聽力明顯改善（首次發(fā)作治療后第5天）和“亞臨床”的惡化（入院當天）。因此，只要抓住“聽力下降”這個核心癥狀，就不會被“眩暈”這個“次要表現(xiàn)”引入歧途。同樣有意義的是，純音電測聽在該例患者的診斷中發(fā)揮了重要的作用。在無明顯耳聾和眩暈等臨床癥狀時，其結(jié)果顯示聽力改善；再次出現(xiàn)眩暈癥狀前數(shù)日，純音電測聽顯示低頻聽力下降；提示純音電測聽檢查對這種“以波動性聽力下降”為特征的疾病具有很好的敏感性，且優(yōu)于臨床表現(xiàn)。換言之，對于該文病例，波動性低頻為主的聽力下降的診斷意義遠大于陣發(fā)性眩暈！（2）要掌握偏頭痛的核心特征。作為原發(fā)性頭痛的最重要類型，偏頭痛的診斷尚無可靠的客觀檢查方法，而完全依靠準確的臨床癥狀評估。按照國際頭痛協(xié)會（IHS）的頭痛障礙分類診斷和標準，成人無先兆的偏頭痛必須具備以下特點：①5次類似發(fā)作。②頭痛持續(xù)時間4～72小時。③頭痛具有下列特征中的至少2項，即偏側(cè)性、搏動樣頭痛、頭痛程度為中至重度［視覺模擬評分（VAS）4～10］，以及簡單的日?；顒訉?dǎo)致癥狀加重。④頭痛發(fā)作時伴隨至少下列1項癥狀，如惡心和嘔吐、畏光和（或）畏聲。該文作者在介紹該患者病史時提及患者“曾有兩次勞累后偏側(cè)頭痛，每次發(fā)作持續(xù)1～2小時，病程中不伴惡心、嘔吐，不影響日常生活與工作，既往無暈動癥病史”，對照診斷標準，顯然該患者無偏頭痛病史?。?）隨訪是診斷的重要部分。無論是梅尼埃病或是前庭性偏頭痛，診斷均要求有多次類似發(fā)作史。因此，對陣發(fā)性眩暈疾病，要求能在首次發(fā)作時就明確診斷是不恰當和不現(xiàn)實的。對首次發(fā)作的眩暈患者，在排除重要的急性前庭綜合征如前庭神經(jīng)炎、各種中樞性眩暈后，臨床工作重點應(yīng)該是在對癥處理基礎(chǔ)上的密切隨訪，而非各種各樣的輔助檢查和“五花八門”的治療。該文作者在對患者密切隨訪（包括使用敏感性較高的純音電測聽檢查）的基礎(chǔ)上，獲得可靠的臨床資料，得以明確診斷，值得學(xué)習。

利益沖突無