神經纖維瘤病枕頸部超大型包塊手術治療經驗與教訓

何繼位，徐會廣，庫爾班，劉 寧，李乃義，陸 南，劉玉河*

（1.民豐縣醫(yī)院外一科，新疆和田 848500；2.解放軍960醫(yī)院，山東泰安 271000）

神經纖維瘤?。╪eurofibromatosis,NF）是一種可以累積三個胚層的良性周圍神經病變，屬于常染色體顯性遺傳性疾病。任何年齡均可發(fā)病，作者手術治療了1例頸枕部NF患者，術中出現大出血，現將經驗與教訓總結如下。

1 臨床資料

患者，女，44歲，30多年前發(fā)現右側枕部有一花生米大小的腫物，凸起于皮膚，逐漸長大。全身多處亦出現大小不等皮下結節(jié)，無疼痛，可見咖啡斑，青春期及妊娠期進展明顯。咽喉鼻腔內未發(fā)現結節(jié)。右側枕部腫物增長迅速，逐漸擴展到頸部，跨越中線，基底寬大，界限不清，膨隆范圍約8 cm×15 cm×15 cm大小，腫塊松弛下垂遮掩頸肩部，表面凹凸不平，中心區(qū)域無毛發(fā)生長（圖1a）。右枕頂部有一顱骨缺損，頭皮輕度塌陷，面積約3.5 cm×3.5 cm大小。全身皮膚可見多發(fā)結節(jié)，凸起于皮膚表面，從數毫米到數厘米不等，呈圓形、梭形或分叉狀，蒂粗細長短不一，無明顯擠壓痛，額部、頸部、腋窩、腹部可見片狀暗褐色斑，全身粘膜無黃染，未見出血點、蜘蛛痣。淺表淋巴結無腫大。脊柱發(fā)育正常，生理彎曲存在，四肢無畸形。自幼有“哮喘”病史。祖籍山東新泰市，有本病家族史，詳見三代家系遺傳圖譜（圖1b）。無放射物、毒物接觸史。月經周期正常。24歲結婚，1女、1子及配偶身體健康。診斷：（1）神經纖維瘤?、裥?；（2）右側枕頸部巨大包塊。本研究獲本院醫(yī)學倫理委員會批準，患者知情同意。

2 治療經過

入院后完善常規(guī)檢查，于2018年9月18日在全麻下行頭部包塊切除術，將松軟腫塊聚攏提起收緊，以橡皮筋環(huán)扎，沿皮筋周邊環(huán)形切開皮膚、皮下，電凝止血，沿皮下向四周潛行分離，見腫瘤組織松脆，爛魚肉樣，侵蝕皮下組織，血供豐富，富含血竇腔，電凝止血困難，縫扎出血點組織既離斷。將帶皮腫瘤組織沿顱骨表面以止血鉗快速分離，分塊切除。腫瘤組織無邊界，沿皮緣潛行切除四周皮下深部腫瘤組織，達腫瘤邊界，滲血創(chuàng)面充分電凝。修剪掉多余皮瓣，“Y”形縫合刀口。術中出血約1 500 ml，血壓一度下降至45/10 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），給予加快輸血、補液治療；術后回監(jiān)護室，引流袋內3 h引流血性液約800 ml。術區(qū)皮瓣膨隆，張力高，考慮皮下血腫。隨即局麻下行右側頸外動脈血管造影術，發(fā)現右側枕動脈出血，先以明膠海綿栓塞枕動脈，造影顯示出血停止，觀察10 min再次造影發(fā)現栓塞點血管再通，出血復發(fā)，再次以外周血管彈簧圈栓塞，觀察30 min，未再出血。拆除刀口部分縫線，釋放皮下大量積血，約300 ml，此時血壓逐漸下降測不到，隨即呼吸停止。即刻心肺復蘇、氣管插管，呼吸機輔助呼吸，快速輸血、補液。血壓呼吸逐漸恢復，意識清楚并睜眼。補充診斷：失血性休克。轉入重癥監(jiān)護室進一步搶救治療。給予美羅培南強力抗感染。給予成分輸血共計4 500 ml，加強營養(yǎng)。按時換藥，分階段拆線，刀口愈合良好（圖1c）。

3 病理結果

術后病理報告：大體標本：大塊帶皮腫瘤組織，皮膚面積為：10 cm×9 cm，皮下灰紅色腫物，大小10 cm×7.5 cm×7 cm，切面實性、暗褐色、局部灰白色、質軟。另見多塊灰紅色腫瘤組織，堆積大小13 cm×8 cm×4 cm，切面實性、灰紅、質軟。鏡下見腫瘤浸潤皮下組織脂肪及肌肉間，腫瘤細胞呈短梭形，兩端尖細；細胞核呈梭形或波浪形扭曲狀，腫瘤內可見血管竇和水腫區(qū)域（圖1d）。

圖1 本例患者，女，44歲 1a:頸枕部腫物外觀 1b:三代家系遺傳圖譜 1c:術后外觀 1d:術后組織病理所見（HE,×40）

4 討論

NF主要累及外胚層組織器官，如外周或中樞神經系統(tǒng)、眼球和皮膚等，是常見的神經皮膚綜合征之一。此病多見于青少年，發(fā)病年齡多在5～30歲，發(fā)病率約為1/3 500，其中約50%患者有遺傳學證據，另外50%為基因突變。本例患者三代16人中，共7人發(fā)病。

大體病理多表現為多形性分葉狀結節(jié)，切面呈灰白色或灰紅色，質較軟，無明顯包膜，大多與周圍組織界限不清，腫瘤組織沿著皮下脂肪間隙呈浸潤性生長。鏡下可觀察到成纖維細胞和Schwann細胞增生，神經結締組織增生，神經干明顯粗大，細胞核呈紡錘形或梭形，細胞無柵欄狀排列結構，往往有多根神經受累，皮膚和皮下結締組織過度增生，局部皮膚可見色素沉著[1]。腫瘤可發(fā)生于顱腔內外，顱底、咽旁、咽喉部、鼻腔及鼻竇均是好發(fā)部位，亦可發(fā)生于胸腔、縱膈、腹腔。本病在病理上分為兩種類型，Ⅰ型（NF1）主要累及外周神經系統(tǒng)，Ⅱ型（NF2）主要累及中樞神經系統(tǒng)。Ⅰ型又分為多發(fā)結節(jié)型、叢狀型和彌漫型三種，典型特征是皮膚表面褐色咖啡斑和沿著神經走行分布的瘤樣結節(jié)；Ⅱ型幾乎不出現皮膚病變，其臨床表現主要取決于腫瘤的生長部位，腫瘤擠壓腦、脊髓或神經根而出現相應臨床癥狀。5%～10%的神經纖維瘤病會發(fā)生惡性變，預后差，死亡率高。Ⅰ型以多發(fā)結節(jié)型居多，超聲學表現為沿神經走向分布、大小不等的低回聲結節(jié)，呈類圓形、分葉狀或梭形，結節(jié)一端或兩端與神經干相連；其次叢狀型也較多，聲像表現為沿神經干長軸蔓延生長的低或等回聲結節(jié)，呈螺旋狀增粗扭曲；彌漫型的較少，易誤診，特征性聲像表現為皮下脂肪層增厚，伴有彌漫性高回聲背景中穿行條索狀低回聲腫物［2～4］。

體表巨大神經纖維瘤組織病理學特點是腫瘤無包膜，組織脆性較大，瘤組織內往往充滿大量大小不等的血管竇及疏松的蜂窩狀組織，且竇腔壁薄，伸展性較差，故術中出血較難控制，常規(guī)手段止血效果往往較差。電動止血裝置LigaSureTM（閉合血管直徑≤7 mm）能借助高頻電能，對組織施加精確的壓力，使得血管壁熔合，效果優(yōu)于超聲刀（閉合血管直徑≤4 mm）和雙極電凝（閉合血管直徑≤3 mm）等以熱能為基礎的止血方式。但應用于體表巨大神經纖維瘤手術止血的國內外報道少見［5］。

本例患者雖表現為全身皮膚多發(fā)結節(jié)，但枕頸部形成如此超大腫塊，比較罕見，由于腫瘤負荷重，致使頭部歪斜不能扶正，嚴重影響美觀及日常生活，患者強烈要求手術。本例患者治療中的教訓：術前考慮到是體表包塊，對其重視程度不夠；術前過多考慮患者家庭經濟困難，檢查不充分，沒有檢查頭部CT/MRI，了解腫瘤質地血供；術前未行DSA檢查，了解腫瘤血供并處理供血動脈；沒有備足血源，在術中血壓迅速降低的情況下，無法及時補足血容量，致使術中無法仔細查找出血點，造成倉促縫合頭皮。第一次選擇明膠海綿介入栓塞枕動脈，數分鐘后閉塞的血管再通，增加了出血量。

作者的經驗體會：將松弛的腫瘤組織收緊環(huán)形束扎，快速最大限度切除多余的皮膚及皮下腫瘤組織，最大限度減少腫瘤負荷，避免腫瘤組織血竇腔過多滲血；術后觀察及時，發(fā)現皮下巨大血腫，果斷選擇造影尋找出血點，介入栓塞枕動脈近端，不但避免了創(chuàng)面滲血，同時阻斷了殘存腫瘤組織血供，使得殘存腫瘤組織逐漸壞死萎縮；修剪多余頭皮，呈“Y”形縫合切口，避免了切口張力過高，刀口愈合良好，外形美觀。對Ⅱ型患者，適應證合適仍可行開顱手術治療，不適合開顱者可行立體定向放射治療［2，6］。