肥厚型心肌病，運(yùn)動(dòng)猝死殺手

●清華大學(xué)第一附屬醫(yī)院心內(nèi)科副主任醫(yī)師 崔永亮

運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致的猝死并不罕見(jiàn)：2017年5月，浙江余杭一小伙晨跑到半路時(shí)猝死；2018年8月，福建一個(gè)26歲的小伙子打球時(shí)猝死；馬拉松賽事也多次發(fā)生參賽選手猝死的情況……他們當(dāng)中大約30%是被有“運(yùn)動(dòng)猝死殺手”之稱的肥厚型心肌?。℉CM）致死。

肥厚型心肌病是引發(fā)猝死的主要原因之一

肥厚型心肌病是指心臟尤其是心臟的心室間隔，出現(xiàn)增生、肥厚的心肌疾病，是一種發(fā)病率最高的心血管遺傳疾病。青少年、成年、老年各個(gè)時(shí)期都可能發(fā)病，甚至一出生、幼年期就會(huì)發(fā)病。早期沒(méi)有任何癥狀和不適，但是到了晚期可能會(huì)出現(xiàn)惡性的心律失常、心衰甚至猝死，是青少年和運(yùn)動(dòng)員猝死的主要原因之一。

分析肥厚型心肌病導(dǎo)致猝死的原因，要從心臟的結(jié)構(gòu)說(shuō)起。心臟包括心肌、血管（冠脈）、瓣膜和傳導(dǎo)系統(tǒng)，任何結(jié)構(gòu)的異常，如心肌病、冠心病、瓣膜病和心律失常，都可導(dǎo)致心源性猝死的發(fā)生。而異?；颍ㄐ募〖」?jié)編碼蛋白基因突變）會(huì)導(dǎo)致心肌纖維肥厚、排列紊亂，這種結(jié)構(gòu)紊亂容易引發(fā)室速和室顫；心肌肥厚和纖維化，還會(huì)導(dǎo)致心肌瘢痕的形成，心肌瘢痕可成為心律失常如室速的病理基礎(chǔ)；此外，心肌肥厚，需氧量變大，而心臟小血管管壁肥厚，又會(huì)導(dǎo)致心肌供血供氧相對(duì)減少，造成心肌缺血，觸發(fā)惡性心律失常的發(fā)生。

一旦出現(xiàn)癥狀，則有可能逐步惡化

很多肥厚型心肌病患者早期無(wú)癥狀，雖患病而不自知，可以穩(wěn)定多年不變。但一旦出現(xiàn)癥狀，則有可能逐步惡化，最終發(fā)生猝死或心力衰竭。肥厚型心肌病的癥狀主要表現(xiàn)為：

1.勞力性呼吸困難 在體力活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)呼吸困難，嚴(yán)重者在輕活動(dòng)或體力勞動(dòng)后、甚至休息時(shí)，也可發(fā)生呼吸困難。這是最常見(jiàn)癥狀，有癥狀患者中90%以上有此表現(xiàn)。

2.胸痛 25%～30%的患者有胸痛不適癥狀，多因勞累引發(fā)，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，對(duì)硝酸甘油反應(yīng)不佳，但冠狀動(dòng)脈造影正常。

3.心悸 是肥厚型心肌病患者常見(jiàn)的心律失常之一，發(fā)生率約為22.5%。與心功能減退和心律失常有關(guān)。

4.暈厥及猝死 15%～25%的患者至少發(fā)生過(guò)1 次暈厥，另有20%的患者有先兆暈厥，一般見(jiàn)于活動(dòng)時(shí)。猝死多與致命性心律失常有關(guān)，多為室性心動(dòng)過(guò)速（持續(xù)性或非持續(xù)性）、心室顫動(dòng)（室顫），亦可為停搏、房室傳導(dǎo)阻滯。

心電圖變化可先于癥狀出現(xiàn)

因?yàn)樵摬∮锌赡茉跊](méi)有出現(xiàn)心肌肥厚，或者出現(xiàn)任何癥狀之前就引發(fā)惡性心律失常而導(dǎo)致猝死，所以早期診斷和評(píng)估尤為重要。有家族病史，或家族成員曾發(fā)生過(guò)50 歲以下心源性猝死，或有不明原因暈厥史以及運(yùn)動(dòng)后胸悶、氣促甚至胸悶、胸痛的年輕人，需要警惕肥厚型心肌病可能，及時(shí)前往醫(yī)院排查。現(xiàn)在，臨床上多用以下方法診斷肥厚型心肌?。?/p>

1.心電圖 肥厚型心肌病患者心電圖變化出現(xiàn)較早，多表現(xiàn)為復(fù)極異常，可先于臨床癥狀。

2.超聲心動(dòng)圖 包括二維超聲、彩色多普勒、頻譜多普勒、組織多普勒等。成人肥厚型心肌病超聲心動(dòng)圖診斷標(biāo)準(zhǔn)為：左心室心肌任何節(jié)段或多個(gè)節(jié)段室壁厚度≥15mm，并排除引起心臟負(fù)荷增加的其他疾病，如高血壓、瓣膜病等。

3.心臟核磁共振成像（CMR）準(zhǔn)確性、敏感性要高于超聲心動(dòng)圖，能更好地評(píng)價(jià)間隔及室壁厚度。

4.基因檢測(cè) 可早期確診并鑒別肥厚型心肌病，評(píng)估猝死風(fēng)險(xiǎn)，并發(fā)現(xiàn)家族中其他可能的發(fā)病者。攜帶多個(gè)（≥2個(gè)）肥厚型心肌病相關(guān)致病基因突變比攜帶1個(gè)突變基因的患者危險(xiǎn)度高，易發(fā)生惡性心律失常或心源性猝死，預(yù)后差。

間隔心肌切除術(shù)，可達(dá)理想治療效果

一旦確診為肥厚型心肌病，可視具體病情選擇以下治療方法：

1.藥物治療 可用β受體阻滯劑，如美托洛爾、普萘洛爾或阿替洛爾等藥物進(jìn)行治療，以減慢心室率，降低心肌收縮力，從而減輕流出道梗阻，改善癥狀。對(duì)于不能使用或不能耐受β受體阻滯劑的患者，可使用維拉帕米等鈣離子拮抗劑。

2.經(jīng)皮室間隔心肌消融術(shù)

包括室間隔化學(xué)消融術(shù)或室間隔射頻消融術(shù)兩種。前者是通過(guò)一根細(xì)長(zhǎng)的導(dǎo)管向增厚室間隔供血?jiǎng)用}注入無(wú)水酒精，從而令一部分增厚心肌凝固壞死，達(dá)到減薄目的；后者是通過(guò)射頻導(dǎo)管釋放射頻電流，從而使得肥厚心肌凝固壞死。

3.間隔心肌切除術(shù) 目前公認(rèn)效果好的治療方法，通過(guò)外科開(kāi)胸手術(shù)切除心室間增厚的肌肉，同時(shí)可以對(duì)受損的二尖瓣進(jìn)行修復(fù)。

4.治療并發(fā)癥 合并心律失常的患者可能需要抗凝治療；一些合并惡性心律失?；颊咝枰踩隝CD（埋藏式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器）來(lái)防止猝死。