II型牙本質(zhì)發(fā)育不全伴先天缺牙1例

杜志娟

作者單位：250012 山東大學(xué)齊魯醫(yī)學(xué)院口腔醫(yī)學(xué)院·口腔醫(yī)院兒童口腔科，山東省口腔組織再生重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室，山東省口腔生物材料與組織再生工程實(shí)驗(yàn)室

牙本質(zhì)發(fā)育不全可分為3 型，其中Ⅱ型較為常見，也稱為遺傳性乳光牙本質(zhì)，單獨(dú)發(fā)生不伴有骨發(fā)育不全的表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)為全口牙齒呈半透明的灰藍(lán)色或琥珀色，牙冠多呈鈍圓形，牙齒磨損明顯，前牙切緣和后牙牙合面的釉質(zhì)易被咀嚼而剝脫；X 線示牙髓腔明顯縮小，根管呈細(xì)線狀，嚴(yán)重時(shí)可完全阻塞。先天缺牙是一種常見的牙齒發(fā)育異常。它表現(xiàn)為不同數(shù)目的乳牙或恒牙的缺失。在恒牙列中，除了第三磨牙，下頜第二前磨牙是最常見的缺失牙。早期診斷、多學(xué)科聯(lián)合治療及長期隨訪對(duì)于Ⅱ型牙本質(zhì)發(fā)育不全伴先天缺牙的年輕患者來說極其重要。本文報(bào)道Ⅱ型牙本質(zhì)發(fā)育不全伴先天缺牙1 例。

一、病例報(bào)道

患者，男，9 歲，漢族。2018 年12 月8 日因左上后牙冷熱刺激痛3 周來山東省口腔醫(yī)院兒童口腔科就診?？趦?nèi)檢查：口腔衛(wèi)生狀況差，大量軟垢、菌斑附著?；旌涎懒衅?，全口后牙磨耗嚴(yán)重，齦距離短，雙側(cè)上頜后牙磨耗平齦，牙本質(zhì)顏色暗黃色。32-42 牙色灰暗。16/26/36/46 已萌，萌出高度不足。上頜前牙唇傾，下頜前牙舌傾。上腭高拱，舌系帶短。曲面斷層片示：55/85 牙遠(yuǎn)中大面積低密度陰影，55 牙遠(yuǎn)頰根吸收，53-55/63-65/73-75/83-85 牙髓腔及根管影消失，32-42 牙根管影細(xì)長。15/25/35/45 先天缺失。頭影測(cè)量示：舌低位，咬合高度降低，腺樣體肥大，舌骨位于C4。診斷：乳光牙本質(zhì)、口呼吸、舌系帶短、15/25/35/45 先天缺失。

初診：告知家長患兒具體情況，征得家長知情同意，取模，灌注記存模型，模型及數(shù)據(jù)分析。一周后患兒因55 牙出現(xiàn)根尖膿腫行根管治療。兩周后行55 牙根管治療后預(yù)成冠修復(fù)。約一月的時(shí)間完成54/64/65/74/75/84/85 牙預(yù)成冠修復(fù)及咬合重建。約半年后，患兒因73/83 牙乳牙滯留復(fù)診。約一年后，患兒因右下后牙牙齦膿腫三天來診。檢查發(fā)現(xiàn)：55/65/85 預(yù)成冠修復(fù)，松動(dòng)Ⅱ°，叩診（+-），頰側(cè)牙齦膿腫。X 線檢查：55/65/85 牙根吸收2/3，根尖低密度影，繼承恒牙胚缺失。故拔除55/85/65 牙后，取模，灌制寄存模型及功能模型，設(shè)計(jì)上頜功能保持器及下頜斜面導(dǎo)板。

二、討論

Ⅱ型牙本質(zhì)發(fā)育不全若治療不及時(shí)，隨著牙齒磨耗，釉質(zhì)剝脫，牙冠變短，嚴(yán)重時(shí)近牙槽嵴水平，并導(dǎo)致牙髓病及根尖周病的發(fā)生、牙根折斷和牙列早失[1]。DGI-Ⅱ治療的原則是早發(fā)現(xiàn)、早治療，預(yù)防牙體組織嚴(yán)重磨耗，恢復(fù)牙齒的形態(tài)和功能，同時(shí)維持咬合垂直距離[2]。早期診斷和多學(xué)科治療是獲得良好預(yù)后的關(guān)鍵。DGI-Ⅱ的診斷基于詳細(xì)的臨床檢查、影像學(xué)檢查、家族史及遺傳咨詢等。由于患牙磨耗重，牙合間距離短，修復(fù)困難，大多數(shù)患者尤其是混合牙列期，需要綜合口內(nèi)、修復(fù)、正畸等多學(xué)科聯(lián)合治療以改善患牙狀況。早期為減輕/防止牙齒過度磨耗，可制作全牙列牙合墊。乳前牙可采用樹脂貼面或透明冠修復(fù)。乳磨牙可使用復(fù)合樹脂修復(fù)釉質(zhì)缺損。乳磨牙和年輕恒后牙建議早期不銹鋼預(yù)成冠修復(fù)以恢復(fù)牙合間高度和咀嚼功能。恒牙列可采用全冠修復(fù)、樹脂修復(fù)、覆蓋義齒修復(fù)等。對(duì)垂直距離短，伴有顳下頜關(guān)節(jié)紊亂癥的患者，應(yīng)咬合重建[3]。另外，DGI-Ⅱ的患牙髓腔及根管多存在狹窄、閉鎖的情況，牙髓治療具有一定的難度且預(yù)后可能不佳。對(duì)于受累嚴(yán)重的乳牙，拔除前應(yīng)評(píng)估后續(xù)牙列發(fā)育所需的間隙，必要時(shí)需多學(xué)科聯(lián)合治療。本病例通過使用金屬預(yù)成冠對(duì)DGI-Ⅱ型患者進(jìn)行咬合重建，并配合早期矯治，取得較為滿意的治療效果。

先天缺牙可發(fā)生于乳牙列，也可發(fā)生于恒牙列，恒牙較乳牙多見。根據(jù)公認(rèn)理論，牙齒缺失是多種因素造成的，是遺傳和環(huán)境因素共同作用的結(jié)果[4]。先天缺牙的診斷是根據(jù)牙齒數(shù)目和形態(tài)、缺牙位置、間隙情況，明確有無牙齒外傷史和拔牙史，并經(jīng)根尖片或全口曲面體層片等確診[5]。通常，乳牙列期牙列較穩(wěn)定，混合牙列初期多因牙齒替換異常就診而發(fā)現(xiàn)牙齒先天缺失。在設(shè)計(jì)治療方案時(shí)，我們除了要考慮繼承恒牙缺如的乳牙保留/拔除、乳牙早失后間隙保持、功能恢復(fù)、正常牙合關(guān)系的建立和正畸牙移動(dòng)等問題外，還要關(guān)注患兒錯(cuò)牙合畸形、牙列及顱面發(fā)育的時(shí)期、特點(diǎn)等問題，以為后期永久修復(fù)奠定基礎(chǔ)。因此一旦發(fā)現(xiàn)先天缺牙，尤其是混合牙列期，推薦結(jié)合兒童年齡、牙列發(fā)育的時(shí)期、特點(diǎn)等因素全面診斷、早期評(píng)估，并聯(lián)合兒童口腔科、口腔修復(fù)科、牙體牙髓科和正畸科等多學(xué)科長期會(huì)診和咨詢，以制定恰當(dāng)?shù)慕?、遠(yuǎn)期治療計(jì)劃和目標(biāo)。