第四腦室內(nèi)膠質(zhì)母細(xì)胞瘤誤診為梅毒性樹膠腫1例

王 玫，賴旭峰，馮 琪，丁忠祥

(杭州市第一人民醫(yī)院放射科，浙江 杭州 310006)

患者男，50歲，因“反復(fù)頭痛3月余，惡心嘔吐半個(gè)月”入院；曾于外院確診梅毒，未接受規(guī)范化治療。查體：頸抵抗頜下4橫指，克尼格征陽(yáng)性。實(shí)驗(yàn)室檢查：梅毒特異性抗體TPPA-IgM陽(yáng)性，腦脊液細(xì)胞總數(shù)及蛋白含量輕度升高。頭部CT示第四腦室高密度影(圖1A)；MRI示第四腦室團(tuán)塊狀不均勻長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，彌散加權(quán)成像顯示病灶彌散受限；增強(qiáng)后病灶環(huán)狀強(qiáng)化(圖1B)，液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)(fluid attenuated inversion recovery, FLAIR)圖像示病變沿中腦導(dǎo)水管向上蔓延，累及基底池及兩側(cè)顳葉腦膜(圖1C)。綜合診斷：梅毒性樹膠腫。予青霉素鈉400萬(wàn)U靜脈滴注1周后病灶無(wú)明顯變化，經(jīng)會(huì)診考慮第四腦室腫瘤性病變。行顱內(nèi)占位病變切除術(shù)。于小腦蚓下部切開皮層，見魚肉樣血染腫瘤，與正常小腦、腦干界限不清，血供豐富。術(shù)后病理：光鏡下見腫瘤細(xì)胞密集，異型性明顯，伴大量微血管增生。病理診斷：(第四腦室)膠質(zhì)母細(xì)胞瘤(glioblastoma, GBM)，見圖1D。免疫組織化學(xué)染色：GFAP(+)，Olig2(+)，ATRX(+)，H3K27M(-)，H3K27me3(+)，IDH1(-)，Ki-67(30%+)。

圖1 第四腦室內(nèi)膠質(zhì)母細(xì)胞瘤 A～C.分別為軸位CT、軸位增強(qiáng)MR T1WI及軸位增強(qiáng)MR FLAIR圖像(箭示病灶)； D.病理圖(HE，×100)

討論GBM是常見高度惡性腦腫瘤，屬Ⅳ級(jí)星形細(xì)胞瘤，好發(fā)于大腦皮質(zhì)下，發(fā)生于腦室內(nèi)極少見；平掃M(jìn)RI多呈混雜信號(hào)，常伴出血、囊變，實(shí)體部分彌散受限；增強(qiáng)后呈厚壁環(huán)狀或團(tuán)塊狀強(qiáng)化。

神經(jīng)梅毒樹膠腫與腦腫瘤二者影像學(xué)表現(xiàn)相似，且患者往往隱瞞梅毒病史。本例GBM患者有明確梅毒病史，病灶影像學(xué)表現(xiàn)無(wú)特異性，誤診為神經(jīng)梅毒樹膠腫。主要影像學(xué)鑒別點(diǎn)：①GBM中心液化壞死多呈T2WI高信號(hào)；而神經(jīng)梅毒樹膠腫多為干酪樣壞死，T2WI呈等低信號(hào)；②GBM存在大量新生血管，血腦屏障通透性增加；而神經(jīng)梅毒樹膠腫為慢性血管周圍炎損害血腦屏障；灌注加權(quán)成像可反映腫瘤血管增生程度和通透性，有助于鑒別診斷；③神經(jīng)梅毒樹膠腫常見于軟腦膜；GBM極少發(fā)生于軟腦膜，但腦室內(nèi)GBM可通過(guò)蛛網(wǎng)膜下腔轉(zhuǎn)移至軟腦膜，故單純通過(guò)病灶位置不能判斷腫瘤性質(zhì)。確診須賴病理檢查。