十二指腸原發(fā)性去分化脂肪肉瘤1例

唐 雷，冉衛(wèi)明，姚前競(jìng)，翟昭華

(川北醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院放射科，四川 南充 637000)

患者男，79歲，外院腹部CT發(fā)現(xiàn)十二指腸病變1周；既往有胃潰瘍病史。查體未見(jiàn)明顯異常。腹部CT：十二指腸降段管壁增厚、管腔狹窄，增強(qiáng)后局部明顯不均勻強(qiáng)化，內(nèi)見(jiàn)條狀稍高密度影，部分層面緊鄰胰頭(圖1A、1B)。MRI：十二指腸降段管壁明顯不均勻增厚達(dá)2.3 cm，腸腔狹窄，T1WI呈稍低信號(hào)，T2WI為稍高信號(hào)，擴(kuò)散加權(quán)成像(b=800 s/mm2)呈高信號(hào)；增強(qiáng)后管壁不均勻明顯強(qiáng)化，周圍脂肪間隙尚清晰，部分層面與鄰近胰頭分界欠清(圖1C)。影像學(xué)診斷：考慮十二指腸降段腫瘤。行胰十二指腸腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)十二指腸降段及水平段12.0 cm×10.0 cm腫塊，質(zhì)硬，腸管變窄，遠(yuǎn)端腸管內(nèi)見(jiàn)血凝塊，腫塊邊界不清，與胰頭、橫結(jié)腸系膜、腸系膜上動(dòng)靜脈及門靜脈等周圍組織炎性粘連，壓迫腸系膜上靜脈使之向左推移。術(shù)后病理：十二指腸黏膜面隆起性腫塊約8.2 cm×5.0 cm×3.6 cm，切面呈灰白實(shí)性，質(zhì)硬，腸周脂肪組織內(nèi)見(jiàn)2枚質(zhì)硬結(jié)節(jié)，最大徑約1.6 cm；光鏡下腫瘤細(xì)胞呈梭形，內(nèi)見(jiàn)少量脂肪細(xì)胞(圖1D)；免疫組織化學(xué)：Ki-67(+，約20%)、β-Catenin(+)、CK(-)、CD34(-)、CD117(-)、Dog-1(-)、SMA(-)、S-100(-)、ALK(-)、EMA(-)；熒光原位雜交技術(shù)檢測(cè)示MDM2基因擴(kuò)增。病理診斷：十二指腸去分化脂肪肉瘤(dedifferentiated liposarcoma, DDLPS)。

圖1 十二指腸原發(fā)性DDLPS A.軸位CT平掃(箭示病灶)； B.軸位CT增強(qiáng)(箭示胰頭，箭頭示病灶)； C.軸位MR T1WI(箭示病灶)；D.病理圖(HE，×200)

討論脂肪肉瘤(liposarcoma, LPS)是由不同分化程度和異形脂肪細(xì)胞組成的軟組織惡性腫瘤，約占軟組織肉瘤的20%，常見(jiàn)于中老年人，臨床表現(xiàn)多為深部無(wú)痛性腫塊。LPS常發(fā)生于腹膜后、四肢，起源于十二指腸者極其罕見(jiàn)。LPS分為高分化型/非典型脂肪瘤性腫瘤、黏液型、多形性及去分化型。不同類型LPS所含脂肪組織不等。對(duì)于高分化程度LPS，CT及MRI易識(shí)別其脂肪組織成分，纖維間隔有利于鑒別LPS與良性脂肪組織。DDLPS含較多軟組織樣、黏液樣成分，脂肪組織少，影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性。本例腫瘤分化較差，未見(jiàn)明顯脂肪成分，術(shù)前診斷難度較大。本病應(yīng)與胃腸道間質(zhì)瘤、平滑肌肉瘤及十二指腸腺癌等相鑒別。免疫組織化學(xué)顯示CDK4陽(yáng)性細(xì)胞彌漫分布及熒光原位雜交技術(shù)檢測(cè)MDM2基因擴(kuò)增是診斷DDLPS的重要依據(jù)。