陳勇 陳恩龍 隋海晶
先天性氣管支氣管發(fā)育異常為一組呼吸道發(fā)育異常相關(guān)性疾病,常為復(fù)合性病變,易合并其他畸形[1,2]。以往對(duì)于先天性氣管支氣管支氣管發(fā)育異常的診斷主要依賴(lài)支氣管造影,但其操作復(fù)雜,對(duì)比劑易進(jìn)入肺泡,對(duì)兒童尤其是年幼的新生兒存在一定創(chuàng)傷,已逐漸被臨床淘汰。隨著纖維支氣管鏡型號(hào)的改進(jìn)、操作水平的提高,在兒童呼吸道疾病中的應(yīng)用越來(lái)越泛,但其屬于有創(chuàng)性檢查,存在并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)。作為一種無(wú)創(chuàng)性檢查,多層螺旋CT(multi-slice spiral computed tomography,MSCT)具備很高的Z軸空間分辨力,可實(shí)現(xiàn)薄層各向同性成像[3,4]。雙源CT(dual source computed tomography,DSCT)在此基礎(chǔ)上實(shí)現(xiàn)了雙球管工作,可在更短時(shí)間內(nèi)完成整個(gè)肺部掃描,有效減少了呼吸運(yùn)動(dòng)造成的偽影,適用于兒童氣管支氣管樹(shù)的判斷。本文通過(guò)回顧性分析64例先天性氣管支氣管發(fā)育異?;純旱挠跋駥W(xué)資料,探討DSCT圖像重組技術(shù)對(duì)先天性氣管支氣管發(fā)育異常疾病及合并其他胸內(nèi)畸形的診斷價(jià)值。
1.1 一般資料 選擇2014年6月至2020年2月我院收治的先天性氣管支氣管發(fā)育異?;純?4例,其中男40例,女24例;年齡5 d~14歲,平均年齡(4.2±1.3)歲;其中33例患兒年齡<2歲,占51.56%。患兒臨床主要表現(xiàn)為嗆奶、咳嗽咳痰、胸痛、喘鳴及聲嘶,部分患兒伴紫紺、乏力等癥狀,其中11例因外傷入院偶然發(fā)現(xiàn)。患兒均行DSCT且臨床資料完整,其中經(jīng)影像及臨床綜合判斷確診47例,經(jīng)纖維支氣管鏡確診17例。
1.2 檢查方法 采用西門(mén)子SOMA-TOM Definition Flash DSCT設(shè)備,年幼及無(wú)法配合者采用10%水合氯醛灌腸鎮(zhèn)靜后方可進(jìn)行檢查。掃描前患兒非受檢部位及陪護(hù)家屬需穿戴防護(hù)服,在檢查醫(yī)師協(xié)助下患兒取仰臥位、頭先進(jìn)床。需要增強(qiáng)時(shí)采用回顧性心電門(mén)控技術(shù),掃描范圍從經(jīng)胸入口至膈下,應(yīng)用非離子碘對(duì)比劑(300 mgI/ml碘海醇),速率1.0~3.0 ml/s,流量20~60 ml,經(jīng)上肢靜脈團(tuán)注。ROI設(shè)置于主動(dòng)脈弓,CT值120 Hu時(shí)自動(dòng)掃描。管電壓100 kV,管電流50~100 mAs,準(zhǔn)直64 mm×0.6 mm,矩陣512×512,掃描野250~360 mm,重建層厚0.75 mm,重建間隔0.5 mm,旋轉(zhuǎn)時(shí)間0.33 s,螺距則需根據(jù)心率調(diào)整。
1.3 圖像分析方法 原始圖像由科室2名主治以上醫(yī)師經(jīng)工作站薄層處理后行多平面重建(multiplanar reformation,MPR)、曲面重建(curved planar reformation,CPR)、最大密度投影(multiplanar reformation,MIP)、最小密度投影(minimum-intensity projection,Min-IP)、容積再現(xiàn)(volume rendering,VR)及仿真內(nèi)鏡(virtuaI bronchoscopy,VB)后處理。后處理圖像亦由科室2名主治以上醫(yī)師采用盲法讀片,分析氣管及支氣管的數(shù)目、形態(tài)、走行、發(fā)育變異及合并其他胸內(nèi)畸形情況,增強(qiáng)掃描時(shí)注意觀察胸內(nèi)血管形態(tài)及走行,病變區(qū)的供血?jiǎng)用}、靜脈及強(qiáng)化特點(diǎn)。給出診斷意見(jiàn),意見(jiàn)不統(tǒng)一時(shí)進(jìn)行商討,直至形成一致意見(jiàn)為最終結(jié)果。
1.4 分類(lèi)依據(jù) 先天性氣管支氣管發(fā)育異常具體分類(lèi)需從胚胎學(xué)、形態(tài)學(xué)及病理學(xué)等多方面分析,至今尚無(wú)統(tǒng)一定論。本文參考劉志敏等[5]的分類(lèi)方法,將涉及的病例分為3類(lèi):從胚胎學(xué)、形態(tài)學(xué)考慮,分為氣管支氣管分支異常,結(jié)合病理學(xué)考慮,分為先天性氣管支氣管壁發(fā)育異常,前腸喉氣管溝形成分隔不全時(shí)則為食管-氣管瘺。
2.1 DSCT表現(xiàn) 本組64例主要包括3類(lèi),其中氣管支氣管分支異常38例(59.38%),氣管支氣管壁發(fā)育異常21例(32.81%),食管-氣管瘺5例(7.81%)。見(jiàn)表1,圖1~4。
圖1 女,7歲,氣管支氣管:Min-IP冠狀位重組示異位的右肺上葉支氣管位于氣管隆突上方約1.8 cm,遠(yuǎn)端與肺組織相通,右主支氣管另分出1支上葉支氣管 圖2 男,10歲,支氣管橋:VR重組示右主支氣管起自氣管隆突,中間支氣管及右肺中下葉支氣管起自左主支氣管 圖3 男,2歲,氣管憩室:Min-IP冠狀位重組示氣管憩室遠(yuǎn)端與肺組織不相通 圖4 女,12歲,支氣管囊腫:DSCT增強(qiáng)冠狀位示囊腫未見(jiàn)強(qiáng)化
表1 患兒影像學(xué)表現(xiàn)
2.2 患兒合并其他畸形情況 64例患兒中30例合并其他胸內(nèi)畸形,占46.88%。包括室間隔缺損10例(15.63%)、食管閉鎖5例(7.81%)、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉4例(6.25%)、房間隔缺損4例(6.25%)、肺發(fā)育不良3例(4.69%)、肺動(dòng)脈吊帶2例(3.13%)、脊柱畸形1例(1.56%)、支氣管動(dòng)脈-肺循環(huán)瘺1例(1.56%)。見(jiàn)表2。
表2 患兒合并其他胸內(nèi)畸形情況 例(%)
3.1 概述 先天性氣管支氣管發(fā)育異常由氣道先天發(fā)育遲緩或不良引起,常在嬰幼兒期、兒童期發(fā)病,或無(wú)明顯臨床癥狀,偶然發(fā)現(xiàn)[6-8]。正常情況下,妊娠第26~28天呼吸系統(tǒng)開(kāi)始發(fā)育,前原腸的原始?xì)獾婪譃樽笥铱傊夤?,并與第5~6周形成段支氣管,此過(guò)程中出現(xiàn)異常即可形成氣管支氣管分支異常,如氣管支氣管、支氣管橋、支氣管狹窄等異常。胚胎3周時(shí)原腸分為前、中及后腸,6周內(nèi)食管與氣管開(kāi)始分化,10周后食管形成空心管腔,此過(guò)程中出現(xiàn)異常即可引起食管異常,包括食管-氣管瘺、食管閉鎖等[9-11]。另外,除了胚胎發(fā)育異常,妊娠期宮內(nèi)缺氧也可引起食管的缺血壞死,導(dǎo)致食管-氣管瘺。由于先天性氣管支氣管發(fā)育異常為多發(fā)、復(fù)合病變,易合并其他畸形,因此臨床表現(xiàn)不具有特征性?;純嚎蔁o(wú)任何癥狀,也可因氣道狹窄出現(xiàn)呼吸困難、喘鳴及三凹征陽(yáng)性,可因食管-氣管瘺出現(xiàn)嗆奶,伴呼吸道感染時(shí)可出現(xiàn)咳嗽咳痰等癥狀,合并其他胸內(nèi)畸形時(shí)則臨床表現(xiàn)更為復(fù)雜。
3.2 DSCT的診斷優(yōu)勢(shì) 新型纖維支氣管鏡管徑更細(xì),可通過(guò)彎曲及旋轉(zhuǎn)方向探及深部支氣管,觀察范圍更大且清晰,有助于發(fā)現(xiàn)患兒氣道發(fā)育異常,同時(shí)兼顧灌洗治療、病變組織取樣等優(yōu)點(diǎn)。但纖維支氣管鏡無(wú)法判斷氣道管腔外部情況,如氣道狹窄患兒,狹窄原因僅通過(guò)纖維支氣管鏡檢查無(wú)法確定,更無(wú)法判斷是否伴有肺部感染及合并的其他胸內(nèi)畸形,需要結(jié)合其他影像學(xué)檢查。另外,纖維支氣管鏡也存在低血氧癥等并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn),這也是不可回避的問(wèn)題[12]。MSCT具有較高空間及密度分辨率,適用于診斷具有天然組織對(duì)比的肺部疾病。隨著影像設(shè)備的更新?lián)Q代,特別是DSCT的應(yīng)用,較以往MSCT更具優(yōu)勢(shì)。DCST具有2套球管-探測(cè)器系統(tǒng),機(jī)架只需轉(zhuǎn)動(dòng)90°即可獲得高質(zhì)量圖像[13],其時(shí)間及空間分辨率均得到顯著提升,單扇區(qū)成像時(shí)間分辨率可達(dá)83 ms,更加減少了呼吸運(yùn)動(dòng)造成的偽影,且增強(qiáng)掃描時(shí)可在高心率條件下獲得滿(mǎn)意的圖像。MPR、Min-IP、MIP、VR及VB等多種圖像重組可準(zhǔn)確顯示肺內(nèi)氣管支氣管、血管異常及胸內(nèi)其他病變,同時(shí)又避免了圖像重疊[14-16]。其中MPR、Min-IP、MIP及CPR為二維圖像,可有效反映各種不同組織的密度差,而VR及VB為三維圖像,能立體顯示氣管支氣管樹(shù)外形及管腔內(nèi)部情況,臨床醫(yī)生觀察圖像整體感更強(qiáng)。
3.3 影像學(xué)特點(diǎn)
3.3.1 氣管支氣管分支異常:氣管支氣管較常見(jiàn),為原始喉氣管隆突遠(yuǎn)端氣管分叉異常引起段或葉支氣管起自于氣管,分異位型及額外型。異位型指上葉支氣管未起自主支氣管,而起自于氣管遠(yuǎn)端,右肺上葉尖段及后段常見(jiàn)。額外型指除有正常位置上葉支氣管外,仍有額外起自氣管的上葉支氣管。異位或額外的上葉支氣管走行區(qū)常伴肺部感染,本組12例伴右肺上葉肺部感染。氣管支氣管一般不超過(guò)氣管隆突上方2 cm,最遠(yuǎn)距離約6 cm,異位型較額外型常見(jiàn)[17,18]。本組29例,包括異位型16例、額外型13例,異常起源的上葉支氣管距離氣管隆突上方1~4 cm,但本組額外型并不少見(jiàn),與以往報(bào)道[1]不盡相符。筆者認(rèn)為,額外型在本組病例中較多的原因可能是對(duì)于不伴發(fā)肺部感染或其他畸形、無(wú)明顯臨床癥狀患兒不易被臨床發(fā)現(xiàn),因?yàn)镈SCT畢竟存在電離輻射,非必要時(shí)臨床醫(yī)師不會(huì)輕易開(kāi)具DSCT檢查,而不是因?yàn)槠浒l(fā)病率低。氣管支氣管常合并其他胸內(nèi)畸形,本組合并室間隔缺損3例,室間隔并房間隔缺損1例,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉及肺發(fā)育不良各2例,肺動(dòng)脈吊帶并支氣管動(dòng)脈-肺循環(huán)瘺1例,脊柱畸形1例。支氣管橋較少見(jiàn),為右主支氣管起自隆突,并供應(yīng)右肺上葉氣體交換,而左主支氣管發(fā)出右肺中、下葉支氣管,常位于T5-T6水平。本組3例均為右側(cè),其中l(wèi)例合并肺動(dòng)脈吊帶并房間隔缺損。需要指出的是,支氣管橋有時(shí)常因氣管隆突判斷錯(cuò)誤而誤診為氣管支氣管,診斷時(shí)可通過(guò)DSCT重組圖像如Min-IP或VR明確氣管隆突位置以區(qū)分兩者。支氣管分支數(shù)目異常少見(jiàn),本組共3例,2例為右主支氣管多支畸形l例,1例為右中間支氣管多支畸形合并房間隔缺損。支氣管開(kāi)口位置異常罕見(jiàn),本組共2例,均為右肺上葉支氣管異常開(kāi)口于氣管隆突,合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉1例。
3.3.2 氣管支氣管壁發(fā)育異常:氣管憩室指局部變薄的氣管支氣管向外隆出,呈氣體密度,氣管憩室壁結(jié)構(gòu)與氣管相似,遠(yuǎn)端為盲端,通過(guò)MPR及VR重組圖像可直觀顯示。本組11例,合并室間隔缺損2例、食管閉鎖1例。氣管憩室需與小的氣管支氣管囊腫相鑒別,支氣管囊腫為肺前腸發(fā)育畸形,呈與氣管支氣管不通的液性密度,增強(qiáng)掃描無(wú)強(qiáng)化,而氣管憩室為與氣管支氣管相通的氣體密度影。本組共4例支氣管囊腫,無(wú)合并其他畸形。氣管支氣管狹窄可由多種原因引起,重者管徑可<5 mm,但氣管軟骨環(huán)完整,常合并其他肺部及心血管畸形。本組氣管支氣管狹窄6例,合并室間隔缺損3例,食管閉鎖1例、肺發(fā)育不良并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉1例。
3.3.3 食管-氣管瘺:瘺口多位于氣管隆突或其上方、主支氣管近段,常合并食管閉鎖等胸內(nèi)畸形,DSCT氣道重組尤其是VR圖像可對(duì)其準(zhǔn)確診斷及分型。本組5例,其中合并食管閉鎖3例、均為Ⅲ型,室間隔及房間隔缺損各1例。
綜上所述,先天性氣管支氣管發(fā)育異常病因復(fù)雜,臨床表現(xiàn)無(wú)特征性,常合并其他胸內(nèi)畸形。DSCT結(jié)合重組技術(shù)可顯示段以上氣管支氣管情況,且可準(zhǔn)確判斷合并的其他畸形,對(duì)本組疾病的診斷具有很高的臨床應(yīng)用價(jià)值。本文的不足之處在于,除氣管支氣管及氣管憩室外,其他幾種疾病的臨床樣本較少。另外,DSCT對(duì)氣管支氣管軟化癥造成的氣道狹窄無(wú)法做出定性診斷,仍需依賴(lài)?yán)w維支氣管鏡檢查。