肝炎性肌纖維母細胞瘤影像學研究進展

張巖 天津醫(yī)科大學寶坻臨床學院 （天津 301800）

內(nèi)容提要： 肝炎性肌纖維母細胞瘤（HIMT）是一種間葉組織來源的交界性腫瘤性病變，是一種真正腫瘤。有時會表現(xiàn)出局部侵襲性、甚至復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移，故對HIMT的早期診斷及準確甄別其侵襲性有非常重要的意義。影像學檢查如CT、MRI能充分反映HIMT的病理學特點，為HIMT的診斷、鑒別診斷及侵襲性判斷提供有價值的信息。文章對HIMT的影像學研究進展進行綜述。

肝炎性肌纖維母細胞瘤（Hepatic Inflammatory Myofibroblastic Tumor，HIMT）是較少見的間葉源性交界性腫瘤，曾被稱為炎性假瘤、漿細胞肉芽腫等[1]。2002年WHO將HIMT明確定義為間葉組織來源的真正腫瘤，發(fā)病機制尚不明確。有文獻報道認為其與感染、外傷、免疫性疾病、手術(shù)、激素治療、過敏因素等有關(guān)，相關(guān)因素刺激肌纖維母細胞顯著增生形成腫瘤性病變[2]。部分患者經(jīng)保守治療腫瘤可縮小、甚至消失，部分具有術(shù)后復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移可能[3]。故提高對HIMT的早期診斷，準確判別其侵襲性有重要意義。近年來，影像學檢查在HIMT診斷中發(fā)揮著重要作用。

1.臨床特點

HIMT可發(fā)生于任何年齡，多見于兒童和青壯年，平均發(fā)病年齡37歲，性別上無明顯差異[4]。右上腹痛、低熱、腹部包塊是HIMT的主要癥狀，但不具有特異性，故容易忽視對本病的診斷。實驗室檢查白細胞計數(shù)輕微升高、CRP升高、肝酶升高等。腫瘤標記物如AFP、CEA、Ca199多在正常范圍。

2.病理特點

鏡下顯示HIMT由梭形纖維母細胞及肌纖維母細胞混合性增生，細胞核分裂相少見，間質(zhì)黏液樣變性，較多炎性細胞浸潤，多為漿細胞、淋巴細胞。目前公認HIMT病理學分三型[5]：①黏液血管型：大量新生血管及黏液樣變性的間質(zhì)內(nèi)分布編織狀、旋渦樣排列的肌纖維母細胞，伴炎性細胞浸潤；②梭形細胞型：以梭形細胞為主，夾雜炎性細胞；③膠原纖維型：膠原纖維為主成片排列，少數(shù)伴鈣化。免疫組化SMA、Vimentin多呈陽性，ALK、CD68、S-100部分陽性，CK、CD117多呈陰性。文獻報道IMT的侵襲性、復(fù)發(fā)率及遠處轉(zhuǎn)移與瘤內(nèi)梭形細胞核分裂相及異型性密切相關(guān)，與病理亞型無關(guān)[6]。異型瘤細胞數(shù)目越多，臨床上表現(xiàn)為更多惡性生物學行為。免疫組化HIMT患者Ki-67低比例陽性表達，說明瘤細胞具備增殖、復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移能力。有研究表明，多數(shù)IMT涉及2p23染色體上ALK基因突變，這為IMT患者可接受分子靶向治療提供了一定依據(jù)[7]。

3.影像學表現(xiàn)

3.1 CT、MRI表現(xiàn)與病理學對照

HIMT病理表現(xiàn)的多樣性及病程的不同階段，決定了其影像表現(xiàn)的復(fù)雜性，因此提高對HIMT各種影像學征象的認識尤為重要。病變以單發(fā)為主，也可多發(fā)。肝右葉多見，多為類球形，部分為不規(guī)則形（如葫蘆形、花瓣形等），葫蘆形具有一定特征[8]。CT平掃多為低密度影，少數(shù)為等或稍高密度影，低密度提示黏液、壞死和炎性滲出、水腫[9]；等或稍高密度提示大量的梭形細胞和纖維組織[8]。MRI可以較準確分辨腫瘤的組織成分。T1WI呈略低或等信號，T2WI可呈高、略高、等或略低信號，邊界清楚或不清。T2WI高信號提示腫瘤內(nèi)黏液變性、間質(zhì)水腫或液化、壞死，T2WI低信號提示病灶內(nèi)梭形細胞占比較高[10]。若病變處于進展期，以炎性細胞浸潤為主而纖維成分較少，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號；當病變處于靜止期，炎性組織凝固性壞死或為纖維組織所取代，則T1WI、T2WI多為低信號。DWI大部分呈低信號，少數(shù)為高信號，文獻[11]提出DWI高信號可能與凝固性壞死及纖維組織內(nèi)有大量炎性細胞或凝固性壞死被巨噬細胞吞噬有關(guān)。增強掃描可反映病灶血供及病理特征。HIMT主要為門靜脈供血，故在門靜脈期及延遲期出現(xiàn)較明顯強化[12]。有學者根據(jù)HIMT強化特點將其分為4型[13]：①整體強化型：動脈期腫瘤呈輕中度強化，延遲期強化持續(xù)及范圍擴大。此型強化的病理基礎(chǔ)為腫瘤組織疏松，炎性細胞浸潤或炎性肉芽腫形成，腫瘤血管較豐富，故呈整體強化[14]。②周邊強化型：腫瘤周邊呈厚薄不均環(huán)形強化，其病理表現(xiàn)為中心大片狀凝固性壞死，周邊纖維組織及炎性細胞浸潤[15]。③分隔強化型：腫瘤周邊及內(nèi)部分隔持續(xù)強化，分隔間夾雜不強化壞死區(qū)形成蜂窩樣改變，此類腫瘤以纖維組織增生內(nèi)部夾雜多發(fā)囊變壞死區(qū)為特點。④無強化型：腫瘤呈邊界清楚的無確切強化腫塊，該類腫瘤以凝固性壞死為主，少許炎性細胞和纖維組織位于周邊。以往文獻較少報道HIMT應(yīng)用肝細胞特異性對比劑的肝膽期表現(xiàn)，賈翠宇等[16]研究提出，動態(tài)增強掃描出現(xiàn)的環(huán)狀強化在肝膽期均無低信號表現(xiàn)，其病理上對應(yīng)含有豐富血管和炎性細胞浸潤的纖維組織以及周圍殘存受壓的肝組織。

3.2 HIMT特征性影像學征象

盡管HIMT少見，但仍有一些特征性影像學表現(xiàn)：①病變周圍及鄰近肝組織炎性充血帶，表現(xiàn)為增強動脈期病灶邊緣模糊強化帶及周圍肝實質(zhì)楔形異常高灌注。②隧道樣中心壞死，壞死充分及界限清晰似蛀蟲爬過的隧道[17]。③邊緣包殼，為環(huán)繞腫瘤的晚期強化線狀影，形成原因可能為HIMT邊緣有一層富含血竇的纖維組織延遲期不能將對比劑廓清而滯留形成邊緣強化[18]。④多層狀強化，中心壞死與邊緣包殼構(gòu)成有核果型的多層結(jié)構(gòu)，果皮、果肉、果核分別代表邊緣包殼、腫瘤實體、中心壞死；也可為無核果型，表現(xiàn)為實性結(jié)節(jié)，有邊緣包殼，但無中心壞死[17]。⑤血管漂浮征，特征性表現(xiàn)為清晰血管影從腫瘤中穿過或包繞，表現(xiàn)為“掛果征”。⑥延遲期強化，延遲期對比劑由血管內(nèi)滲透到血管外間隙并聚集在腫塊的纖維組織內(nèi)。

3.3 侵襲性HIMT的影像學表現(xiàn)及相關(guān)性

部分HIMT會出現(xiàn)局部侵襲性改變，病變形態(tài)不規(guī)則、壓迫鄰近膽管并上游膽管擴張、出現(xiàn)肝包膜皺縮征、腫瘤局部破潰，均提示侵襲性。Coffin等[19]認為HIMT的復(fù)發(fā)與腫瘤位于腹盆部、體積較大及患者年齡大有關(guān)，腫瘤轉(zhuǎn)移常見于年輕人。多家學者研究表明，IMT患者ALK陽性表達常具備更高的侵襲性，與其局部復(fù)發(fā)、遠處轉(zhuǎn)移和總體預(yù)后有關(guān)[20]。

3.4 HIMT的鑒別診斷

HIMT需與肝內(nèi)其他病變鑒別。①肝細胞癌：患者有慢性肝病史，多表現(xiàn)“快進快出”強化的腫塊，有延遲強化的假包膜。②肝膿腫：患者多有發(fā)熱、白細胞升高，典型強化表現(xiàn)呈“環(huán)征”，部分膿腔見氣泡影，膿液擴散受限加重。③膽管細胞癌：好發(fā)于肝左葉，形態(tài)不規(guī)則，邊界不清，DWI病灶周邊呈明顯高信號，周圍可見擴張膽管，常伴肝葉萎縮，增強掃描病灶內(nèi)部延遲強化。④肝淋巴瘤：腫瘤密度/信號均勻，擴散受限明顯加重，多呈輕中度強化，內(nèi)部血管漂浮，可伴有腹膜后淋巴結(jié)增大。⑤孤立性壞死結(jié)節(jié)：多為類圓形、隧道樣、不規(guī)則形等，增強掃描邊緣輕度環(huán)形延遲強化，缺乏完整包膜。⑥肝轉(zhuǎn)移瘤：多有原發(fā)腫瘤病史，常多發(fā)，因原發(fā)病各異影像表現(xiàn)亦不同，典型強化表現(xiàn)呈“牛眼征”。

4.小結(jié)

HIMT是具有惡性潛能的真正腫瘤，影像學能精確顯示病變內(nèi)部組織結(jié)構(gòu)特征、血供特點及病理分型，有助于提高診斷的正確率及對侵襲性HIMT的精準判別，為臨床提供更為準確的診療依據(jù)。